3. Олигофрения как форма
умственной отсталости. Степени
олигофрении.
4. Осложненные формы
олигофрении (гидроцефалия, микроцефалия,
фенилкетонурия).
Гидроцефали́я, гидроцефа́лия (от др.-греч. ὕδωρ — вода и κεφαλή — голова), водя́нка
головно́го мо́зга — заболевание, характеризующееся
избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга[1] в результате затруднения
её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему
(субарахноидальное пространство) — окклюзио́нная
гидроцефали́я, либо в результате
нарушения абсорбции — арезорбти́вная
гидроцефали́я'.
В большинстве случаев, возникновение
гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесёнными
матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к
нарушению работы желудочковой системы
головного мозга плода. Это приводит к
затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной
продукции. Помимо врождённой гидроцефалии,
может развиться (чаще всего в первые месяцы
жизни новорожденного) и приобретённая
гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д. Нарушение циркуляции
цереброспинальной жидкости ведёт к повышению
внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному
синдрому. В результате оказываемого
давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола
головного мозга проявляется глазодвигательными
расстройствами (косоглазие,парез взора вверх (симптом
«заходящего солнца»)), слабость в верхних
и нижних конечностях. Это может привести
к смерти, грубым неврологическим расстройствам,
снижению интеллектуальных способностей.
Микроцефалия (от греч. μικρός — маленький и κεφαλή — голова) — значительное
уменьшение размеров черепа и соответственно
головного мозга при нормальных размерах
других частей тела. Микроцефалия сопровождается
умственной недостаточностью — от нерезко
выраженной имбецильности до идиотии.
Причинами микроцефалии могут
быть различные факторы: радиация, инфекции, лекарства, генетические
нарушения и др. Причины врождённой микроцефалии — внутриутробные инфекции такие, как краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз. Микроцефалия характерна
для таких синдромов, как:
- трисомия по 18 хромосоме (синдром Эдвардса);
- трисомия по 13 хромосоме (синдром Патау);
- синдром кошачьего крика;
- синдром Миллера;
- синдром Прадера-Вилли и др.;
- фетальный алкогольный синдром.
Фенилкетонури́я (фенилпировиноградная олигофрения) — наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина. Сопровождается
накоплением фенилаланина и еготоксических продуктов, что приводит
к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся,
в частности, в виде нарушения умственного развития.
В большинстве случаев
(классическая
форма) заболевание связано с резким
снижением или полным отсутствием активности
печёночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который в норме катализирует превращение фенилаланина
в тирозин. До 1 % случаев фенилкетонурии
представлено атипичными формами, связанными
с мутациями в других генах, отвечающих
за кодирование ферментов, обеспечивающих
синтез кофактора фенилаланингидроксилазы —тетрагидробиоптерина (BH4). Заболевание наследуется
по аутосомно-рецессивному типу.
5. Общая характеристика
деменции. Критерии различения олигофрении
и деменции.
6. «Задержка психического
развития» - определение понятия, причины
появления, общая характеристика.
7. Классификация ЗПР (по
К.С. Лебединской).
8. ЗПР и умственная
отсталость: разграничение понятий.
9. Коррекционная работа
с детьми с интеллектуальными
нарушениями.