Нервная система

С нейрохирургической точки  зрения наиболее важно деление гидроцефалии на следующие две основные формы:

открытую (сообщающуюся) форму, являющуюся следствием повышения продукции ликвора (гиперсекреторная форма) или замедления всасываемости его (арезорбтивная форма), или сочетания обоих факторов. При этом циркуляция ликвора между желудочковой системой и субарахноидальным пространством не затруднена;

закрытую (окклюзионную) внутреннюю форму воспалительной, опухолевой или другой этиологии, при которой имеется препятствие на пути оттока ликвора из желудочковой системы в базальные цистерны и субарахноидальное пространство.

По месту обтурирующего  процесса, который обычно локализуется в наиболее узких местах коммуникаций, различают следующие виды закрытой гидроцефалии:

а) с уровнем окклюзии у отверстия Монро;

б) у сильвиева водопровода;

в) у отверстий Мажанди  и Люшка.

По времени развития различают  гидроцефалию врожденную и приобретенную (симптоматическую), которые могут быть как сообщающимися, так и окклюзионными.  

Врожденная гидроцефалия

Эта форма представляет собой  нарастающую внутричерепную водянку, вызванную причинами, действие которых  на мозг относится к периоду внутриутробного  развития или родов. Этими причинами  являются: а) токсоплазмоз и другие инфекционно-воспалительные заболевания  матери, вызывающие у плода менингоэнцефалит или задержку развития структур мозга, обеспечивающих всасывание ликвора; б) внутричерепная травма в родах с  возникновением внутричерепных кровоизлияний.

Различают две основные формы  врожденной гидроцефалии:

а) сообщающуюся;

б) окклюзионную.

Развиваются они в тех  случаях, когда отсутствует образование  отверстий Мажанди и Люшка  на 3-4 месяце внутриутробного развития или когда эти отверстия закрываются  в более позднем периоде развития вследствие воспалительных процессов  в мозге плода. В последних  случаях закупорка может произойти  как на уровне указанных отверстий, так и сильвиева водопровода. Количество сообщающихся форм значительно  преобладает над окклюзионными. По данным В.П. Пурина (1968), среди 227 детей  с врожденной гидроцефалией у 180 была сообщающаяся и у 47 окклюзионная форма.

Врожденные гидроцефалии могут осложняться энцефаломаляцией. Большей частью в белом веществе. В результате развивается та или  иная степень атрофии мозга, иногда достигающая такой степени выраженности, что вместо полушарий головного  мозга имеются тонкостенные пузыри, заполненные ликвором.

Клиническая картина врожденной гидроцефалии проявляется увеличением  и характерным изменением формы  черепа, иногда очень значительным, что во многих случаях проявляется  сразу после рождения. В дальнейшем под влиянием нарастающего давления ликвора это увеличение быстро прогрессирует, происходит истончение костей черепа, расширение черепных швов и повышение  напряжения; пульсация родничков  отсутствует. Так как лицевой  скелет при этом не увеличивается, лицо приобретает при этом треугольную  форму и по сравнению с большой  шарообразной головой кажется маленьким; оно бледно, морщинисто и старообразно.

Многообразная неврологическая  симптоматика является следствием повышения  внутричерепного давления с развитием  атрофических и дегенеративных процессов  в мозге и черепно-мозговых нервах. Стойкое повышение внутричерепного  давления ведет к сдавлению капилляров мозга и как следствие - к атрофии нервной ткани. Поражение черепно-мозговых нервов проявляется в первую очередь нарушением функции зрения и различной степени атрофии зрительных нервов, снижением зрения иногда с исходом в слепоту. Нарушение двигательных функций проявляется в том, что дети поздно начинают сидеть и ходить и плохо удерживают голову. Может отмечаться значительное отставание в интеллектуальном развитии, нередко имеют место повышенная возбудимость и раздражительность или вялость и адинамия, безучастность к окружающему. Парезы и параличи конечностей выражены в разной степени. Отсталость в умственном развитии колеблется в широких пределах. Нередко наблюдается слабоумие и идиотизм.

Наряду с общим отставанием  в психическом развитии у некоторых  больных гидроцефалией наблюдается  хорошая сохранность, и даже высокое  развитие отдельных психических  функций: необычайная механическая память, способность к счету, музыкальная  одаренность.

Обострение гидроцефального  синдрома с развитием острых окклюзионных приступов проявляется быстрым  развитием тяжелого состояния с  резко выраженными головными  болями, рвотой, головокружением, брадикардией, которая может сменится тахикардией, тоническими судорогами, бессознательным  состоянием и летальным исходом.

Развитие заболевания  при врожденной форме гидроцефалии может в любой стадии спонтанно  приостановиться. При этом в легких случаях может наблюдаться и  полное практическое выздоровление. В  тяжелых, прогрессирующих случаях  при отсутствии своевременного оперативного вмешательства прогноз врожденной гидроцефалии неблагоприятен: большинство  детей умирает в первые месяцы или годы жизни от различных интеркуррентных  заболеваний и осложнений (пролежни, дистрофии и т.д.) и только немногие доживают до старшего возраста.

При решении вопроса о  показаниях к оперативному вмешательству  в случаях врожденной гидроцефалии у детей следует учесть два  основных вопроса:

1) прогрессирует ли увеличение  объема головки, либо при стабилизации  патологического процесса в случаях  сообщающейся гидроцефалии отсутствуют  показания к оперативному вмешательству;

2) имеется ли открытая  либо закрытая формы гидроцефалии, т.к при окклюзионной форме  имеются показания для оперативного  вмешательства во всех случаях  (при отсутствии противопоказаний).

Первый вопрос решается динамическим наблюдением за ребенком с измерением различных размеров его головки, второй на основании анализа клинических  данных и пневмографии. Если при  пневмоэнцефалографии воздух проникает в желудочковую систему, имеется сообщающаяся форма гидроцефалии, если нет, - вероятно, окклюзионная. В сомнительных случаях диагноз уточняется с помощью вентрикулографии, которая может быть выполнена у маленьких детей путем пункции через роднички.

Оперативное вмешательство  целесообразно предпринять относительно рано, когда еще не развились необратимые  изменения в мозге и организме, - в 6-мес или годовалом возрасте. При окклюзии сильвиева водопровода, возникающей вследствие родовой  травмы, хирургическое вмешательство  считается показанным уже в первые недели жизни, т.к консервативная терапия  в этих случаях неэффективна. В  настоящее время при врожденной гидроцефалии применяются в основном универсальные методы оперативного вмешательства. Противопоказано оперативное  лечение в далеко зашедших стадиях  поражения мозга с развитием  резко выраженной атрофии мозговой ткани, при необратимых изменениях интеллекта, слепоте.

3. К порокам развития коры большого мозга (обычно сочетаются с недостаточной дифференцированностью ее клеток) относятся:

3.1 макрогирия (увеличение размеров извилин большого мозга при уменьшении их числа),

3.2 микрогирия (уменьшение размеров извилин большого мозга при увеличении их числа),

3.3 агирия - отсутствие извилин большого мозга (нередко сочетается с порэнцефалией).

Эта группа пороков клинически проявляется слабоумием, спастическими  парезами, судорожными припадками.

Микрогирия и агирия могут  сочетаться с пороком развития черепа - краниостенозом.  

4. Краниостеноз

Краниостеноз - преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Вследствие преждевременного заращения одного или нескольких швов черепа ограничивается рост костей в направлении, перпендикулярном закрывшемуся шву. Компенсаторный рост черепа происходит за счет сохранившихся швов, что неизбежно ведет к его деформации. В одних случаях преждевременное заращение швов ограничивается лишь изменением формы головы, в других - компенсаторный рост костей черепа не успевает удовлетворить требованиям растущего мозга в объеме, что ведет к прогрессивному повышению внутричерепного давления. Первоначально недостающий объем черепа до определенного предела уравновешивается внутричерепными компенсаторными механизмами, в основном за счет перераспределения спинномозговой жидкости в ликворных, пространствах головного и спинного мозга, изменения процессов продукции ликвора, перераспределения кровотока в полости черепа и истончения костей черепа. Любое заболевание, сопровождающееся даже незначительным отеком головного мозга (инфекция, травма черепа и пр), иногда приводит к истощению внутричерепных компенсаторных механизмов, прогрессирующему повышению внутричерепного давления, нарушению крово- и ликвороциркуляции в полости черепа, т.е. к декомпенсации заболевания.

По степени клинического проявления заболевания различают  краниостеноз компенсированный и декомпенсированный.

По динамике заболевания  различают краниостеноз прогрессирующий и стабилизировавшийся.

В практическом отношении  установить диагноз краниостеноза, который определял бы сущность процесса и необходимое лечение. В связи  с этим различают формы краниостеноза  в зависимости от вида и количества преждевременно закрывшихся черепных швов: краниостеноза с заращиванием только коронарного и сагиттального швов или общий краниостеноз, когда преждевременно окостеневают все черепные швы.

Наиболее часто встречается  изолированное заращение сагиттального  и сочетанное закрытие сагиттального  и коронарного швов.

Распознавание краниостеноза  в детском возрасте не представляет затруднений. Первым наглядным его  признаком является изменение формы  головы. Чем раньше и быстрее закрываются  черепные швы, тем скорее меняются формы  и размеры черепа и тем раньше проявляется заболевание. В большинстве  случаев форма головы настолько  показательна, что уже по одному внешнему виду можно определить форму  краниостеноза.

Преждевременное заращение  коронарного шва ограничивает рост черепа в переднезаднем направлении. Компенсаторно увеличивается высота головы, преимущественно за счет значительного  выбухания области лобного родничка.

Закрытие сагиттального  шва ведет к уменьшению поперечного  размера черепа, уплощению теменных костей, которые соединяются почти  под острым углом, образуя по средней  линии костный гребень. Избыточный рост костей у сохранившихся поперечных швов значительно увеличивает продольный диаметр.