СРС
Тема: патоморфология рахита
Определение
- Рахит — заболевание,
возникающее в периоде роста организма.
Преимущественная локализация рахитических
изменений связана с интенсивностью роста
и физиологической нагрузкой тех или иных
частей костного скелета в различные периоды
детства.
- При
рахите имеют место нарушения энхондрального, эндостального и периостального костеобразования, особенно в зонах энхондрального окостенения, где идет наиболее интенсивный рост в первые годы жизни.
Основные морфологические
изменения при рахите: нарушение перехода
хряща в кость, избыточное образование
остеоидной ткани, недостаточное обызвествление
растущей кости. Иногда к этим трем процессам
присоединяются еще склеротические изменения
костного мозга.
- Нарушение
перехода хряща в кость наблюдается в
зонах энхондрального окостенения. Здесь происходит избыточное разрастание хряща, вызванное задержкой рассасывания и утилизацией его для костеобразования. Ровная в норме линия предварительного обызвествления хряща отсутствует; она при рахите — прерывистая, ломаная. Колонки хрящевых клеток неправильной формы, клетки гипертрофированы, их группировки беспорядочного характера. Четкая граница между хрящевой и костной тканью отсутствует. Атипичные разрастания хряща в виде «языков» внедряются далеко в костномозговую полость. Васкуляризация хряща тоже атипична. Беспорядочно расположенные древовидно ветвящиеся сосуды хряща и надхрящницы глубоко внедряются в хрящевую ткань, пересекая колонки хряща в косом направлении, тогда как в норме правильные вертикальные ряды хрящевых клеток снабжены параллельно идущими сосудистыми петлями.
Избыточное образование остеоида при рахите наблюдается всюду, где идет костеобразование — в энхондральной зоне, эндо- и периостально. При этом единый в норме процесс образования органического субстрата кости (остеоида) и его обызвествления нарушается. При рахите остеоид не обызвествляется, избыточное образование его приводит к искривлениям и деформациям отдельных костей (цветн. табл., рис. 3).
- Процессы обызвествления
растущей кости резко замедляются и искажаются.
Известь откладывается в кости не одномоментно,
как в норме, а в виде островков в центре
костных структур, распространяясь на
периферию и затем только сливаясь в сплошные
поля. Наряду с этим наблюдается процесс
лакунарного рассасывания новообразованной
костной ткани и остеоида. Это приводит к истончению костей (цветн. табл., рис. 1), развитию иногда значительного остеопороза, надломам, реже — к переломам.
- В зависимости
от того, преобладают ли процессы разрастания остеоида с сужением костномозговой полости, развитием пери-остальных наслоений и утолщением костей (цветн. табл., рис. 2) или процессы резорбции кости с остеопорозом, различают две морфологические формы рахита: гиперпластическую и поротическую маляции Реклингаузена.
Рис. 1. Истончение костей черепа
при рахите (краниотабес). Рис. 2. Утолщение
костей черепа (гиперпластическая маляция
Реклингаузена). Рис. 3. Искривление бедренной
кости. Рис. 4. Нарушение энхондрального
окостенения в метафизоэпифизарной зоне
бедренной кости. Внизу нормальная линия
окостенения. Рис. 5. «Рахитические четки»
на границе костных и хрящевых частей
ребер (внутренняя поверхность грудной
клетки).
- Макроскопически рахитические изменения лучше всего видны на распиле длинных трубчатых костей по линии энхондрального окостенения, которая здесь имеет вид широкой неровной стекловидной зоны без желтоватой ровной полоски предварительного обызвествления хряща (цветн. табл., рис. 4). Разрастания хряща и остеоида приводят к заметному утолщению метафизоэпифизарной зоны длинных трубчатых костей (рахитические «браслетки») на месте стыка хрящевой и костной ткани ребер (так называемые рахитические четки). Особенно отчетливо рахитические четки бывают выражены на внутренней поверхности ребер (цветн. табл., рис. 5).
- Кости черепа
при рахите в силу процессов резорбции
местами резко истончаются; истонченные
участки, представленные лишь одной фиброзной
тканью, соответствуют прилегающим к ним
мозговым извилинам и возникают от давления
растущего мозга. Особенно выражено истончение
и размягчение затылочных костей (краниотабес).
- Кроме изменений
в костях, при рахите обнаруживается гиперплазия
лимфатического аппарата селезенки, лимфатических
узлов, лимфатических фолликулов внутренних
органов. Эти изменения являются следствием
общих обменных нарушений при рахите,
а также результатом иммунных перестроек
в ответ на инфекционные процессы, легко
возникающие при рахите. Ставшие крайне
редкими тяжелые формы рахита сопровождаются
изменениями кроветворения (см. Эритробластозы реактивные).
Различают две формы поражения
костей при рахите:
- 1) поротическая маляция Реклингаузена; при этой форме корковый слой кости сильно истончен, порозный, иногда почти исчезает, костномозговая полость расширена, гистологически определяется преобладание лакунарного рассасывания кости;
- 2) гиперпластическая маляция Реклингаузена проявляется в том, что старая кость, исчезая, замещается ново-образующейся остеоидной тканью, мягкой, не пропитанной известью; корковый слой широкий за счет образования кости как со стороны периоста надкостницы, так и со стороны эндоста; в области эпифизов корковый слой часто покрыт остеофитами; костномозговая полость сужена и укорочена, местами полностью выполнена губчатой массой, очень компактной, с мелкими порами; около эпифизов она представляется почти сплошной; метафизы увеличены.
Классификация
- 1. Клинические варианты рахита характеризуются изменениями концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови. Выделяют варианты:
- кальцийпенический;
- фосфопенический;
- без
выраженных изменений уровня кальция
и фосфора.
- 2. По течению:
- острое — преобладают
явления остеомаляции и неврологические симптомы
- подострое — преобладают явления остеоидной гиперплазии
- рецидивирующее (волнообразное) — при наличии у ребёнка острого рахита, обнаруживаются и признаки (клинические, лабораторные и рентгенологические), указывающие на перенесённый в прошлом активный рахит.
3. По степени тяжести:
I — лёгкая — соответствует начальному
периоду рахита
II — средней тяжести — умеренно выраженные изменения
костной системы и внутренних органов
III — тяжёлая — поражение нескольких отделов костной
системы, тяжёлое поражение внутренних
органов и нервной системы, отставание
в физическом и психическом развитии,
появление осложнений рахита.
4. Заболевание характеризуется
циклическим течением и в своём
течении проходит четыре последовательные
стадии:
- начальный период;
- период разгара;
- период реконвалесценции
(репарации);
- период остаточных явлений.
- Вторичный рахит часто возникает:
- При
синдромах мальабсорбции
- при хронических болезнях почек
или желчевыводящих путей
- при болезнях обмена веществ
(тирозинемия, цистинурия и др.)
- вызванный длительным применением
противосудорожных средств (дифенин, фенобарбитал), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральным питанием.
Разрост хрящевой и остеоидной
ткани ребер (рахитические "четки")
Изменения при
рахите: а - варусные деформации нижних
конечностей, б, в - вальгусные деформации
нижних конечностей (вид спереди и сзади)
Разросты остеоидной ткани и
неровная линия окостенения
суставного хряща