Прионды инфекциялар. Олардан туындаған аурулар. Емделу жолдары

Прионды инфекциялар. Олардан туындаған аурулар. Емделу жолдары. Прионды инфекциялардың стерилизациясы

      Приондар (ағыл.тіл.— ақуызды жұқпалы бөлшектер) — адамдар мен жануарлардың жүйке жүйесінде бірқатар ауруларды туызатын және нуклеин қышқылдары жоқ ақуызды инфекциялы агенттер.      

Приондар – белгілері бойынша вирустық инфекцияға ұқсас ауруларды қоздырады. Бұл аурулардың патогенетикалық және клиникалық ерекшеліктерін ескере отырып оларды трансмиссивті губка тәріздес энцефалопатия ретінде (ТГЭ) қарастырады. Мұндай аурулар бұрыннан бері белгілі және адамдар популяциясында өте сирек кездеседі.

     Прион – бас миының дегенерациясына әкелетін, субмикроскопты инфекциялы бөлшек. Ақуыз бен нуклеин қышқылынан (ДНҚ және РНҚ) құралған вирустармен салыстырғанда, приондар нуклеин қышқылы – тектік зат молекулалары болмайтын, вирустардан да майда ақуызды бөлшектер болып табылады. Прион негізінен прионды ақуыздан тұрады, ол жүйке жасушаларының бетінде байқалады. Қалыпты прионды ақуыз кодталады. Бірақ осы қалыпты ақуызды синтездеу барысындағы ақаулар,  өзгеше, атипті молекулалардың пайда болуына әкеліп соқтырады, олар инфекциялы болады.

    Приондық ақуыз (РyP) 2 қалыпта болады: адамдар мен сүтқоректілер ағзаларында табылған және қалыпты - PrPcприондық аурулармен зардаптанғандардың организмінде – PyPsc түрінде (патологиялық - инфекциялық) .

     Прионды аурулар. Бұл аурулардың қоздырғыштары – приондар. Олар әдеттегі вирустардан бірқатар касиеттерімен ажыратылады. Приондар төмен молекулалық массасы бар жұқпалы ақуыздар, нуклеин қышқылдары жоқ, қабынуды және иммундық жауапты тудырмайды, жоғарғы температураға, формальдегидке, глутаральдегидке, сәулеленудің әртүрлі түрлеріне тұрақты. Прион ақуызы ағза-иесінің гендерімен кодталады, олар болжамды түрде әрбір жасушада болады деп саналады және ресесивті (басылыңқы) жағдайда орналасады. Приондар әдеттегі вирустарға тән бірқатар қасиеттерге ие: олардың көлемі ультрамикроскопиялык болады, сондықтан олар бактериалдық сүзгіден өтеді, жасанды қоректік орталарда өспейді, тек қана жасушаларда жоғарғы титрге дейін көбейеді, штамдык айырмашылықтары бар.      

Приондық аурулар  адамдар мен жануарлардың нейрогендік  аурулар тобына жатады. Ауру сирек  кездеседі анда-санда болатын  жұқпалы және тұқым қуалайтын  түрде тіркеледі. Мұндай аурулар  этиологиялық тұрғыдан жұқпалы  ақуызбен байланысты деп трансляциядан  кейін иесінің қауіпті приондық  ақуызының деформациялық өзгеріске  ұшыруы нәтижесінде пайда болады.

    Адамдар  арасында КЯА-ның жаңа түрімен  ауруға шалдыққандардың 50-ден  астам оқиғалар тіркелген.

    Қазіргі  кезде адамдарды зақымдайтын  4 приондық аурулар және  жануарларды  зақымдайтын 6 приондық аурулар  анықталған.

    Приондық аурулар бірнеше түрде өтуі мүмкін:

• Инфекциялық
• Спорадиялдық
• Тұқым қуалаушылық

Тұқым қуалаушылық түрлі инфекциялықпен бірге алғанда барлық ТГЭ-ның 10-20% құрайды, ал қалған 90% спорадиалдық ТГЭ-ның үлесіне тиеді.

     Патогенезі. Приондармен зақымдану ағзаға  прионның ақуыздык молекуласының енуі нәтижесінде жүреді. Олар ауру ауылшаруашылық жануарларының (ірі қара мал, қой т.б.), шала піскен етінен, ішек-қарынынан адамдарға түсуі мүмкін.

    Клинникалық белгілері. Қазіргі уақытта 10-нан астам приондык аурулар белгілі. Бұлар адам аурулары - куру, Крейтпфельд-Якоб, Гсртсман-Штруслер синдромы, жанұялық фаталды ұйқысыздык, сонымен қоса жануарлар аурулары - қойларда скрепи, ірі қара малда, мысықта -губка тәріздес энцефалопатия, қаракүзендерде-трансмиссиялық энцефалопатия. Приондық аурулардың жасырын кезеңі бірнеше жылға созылады (15-30 жыл). 
 
    Куру («дірілдеу» сөзінен шыкқан) Жаңа Гвинея аралындағы палуастардың тілінде ауру осылай аталады, қорыққаннан, не суықтан дірілдеуді білдіреді. Бұл ауруда орталық жүйке жүйесі зақымдануының нәтижесінде қимыл-козғалыс, жүрістің бұзылыстары, қалшылдау, эйфория(«күлу ілімі»)дамиды. 
 
    Крейтцфельд-Якоб ауруы - сирек кездесетін ауру, бірақ жер шарының барлық мемлекеттерінде кездеседі. Деменция (ақыл-ес кемдігі) және қимыл-козғалыстың бұзылуымен өтіп, нәтижесі өлімге әкеледі. Аурудың жұғуы шала піскен етті жегенде, губка тәріздес энцефалопатиямен ауырған қой және сиырдың миын жегенде, сонымен қатар шикі моллюскаларды жегенде болады. Приондармен закымдалу мүйізді қабығын алмастырғанда, жануар текті дәрілік препараттарды қолданғанда, нейрохирургиялық операциялар  болған жағдайларда белгілі, себебі құрал-жабдықтарды қайнату, сәулелердің әрқилы түрлерімен, формалин мен спиртпен стерилизациялау қоздырғышы толығымен жоймайды. Сондықтан құрал-жабдықтарды стерилизациялауды автоклавтаумен, 5% натрий гидрохлоридімен немесе 0,1N NaOH ерітінділерімен өңдеуді жүргізу тағайындалады.           

 Англияда  сиырлар арасында қоздырғышы  прион болып табылатын трансмиссивті  сепсис тәріздес энцефалопатия  (сиыр құтыруы) эпидемиясы дамуына байланысты соңғы жылдарда приондық ауруларға көңіл аудару күрт артып отыр.

    Емделу жолдары. Клиникалық белгілері мен эпидемиологиялык мәліметтеріне негізделген. Вирусологиялық диагностикасы, арнайы сақтандыру мен емдеуі өңделмеген. Бейспецификалық сақтандыру ауыл-шаруашылық малдарын сақтандыру үшін ауру малдарды жоюға негізделген.

 
 
Бабеш-Негри денешігі(цитоплазматикалық қосындылар)

    Приондық аурулардың алдын алу 

• гендік – инженерлік гормондық препараттарды пайдалану
• тіндер мен ағзаларды трансплантациялауды шектеу
• КЯА мен науқастанғандарға қолданылған хирургиялық саймандарды жою
• құрамында инфекциондық приондық ақуыз болуы мүмкін тағамдарды пайдалануға тиым салу
• приондарға резистентті үй жануарларының тұқымын өсіру және т.б.

               

 

Прионды инфекциялардың стерилизациясы

Құрамында нуклеин қышқылдары бар инфекционды агенттердің көбеюі нуклеин қышқылдарына тәуелді. Бірақта қалыпты ақуыздың құрылыс формасының приондыққа ауысуы, приондардың өзіндік санының көбеюіне әкеледі. Сондықтан приондарға қарсы  стерилизациялау ақуыздардың басқа конфигурациясын өзгертуге қабілетсіз,  денатурация жағдайына дейін қосылу қажет. Приондар көбінесе протеаздарға жоғары температураға, радиацияға, формасын сақтауға төзімді, бірақ бұл шаралар инфективтікті төмендетеді. Приондарға қарсы тиімді дезинфекция прионды гидролиз немесе құрылымдық үштіктің бұзылуына қосылу қажет. Бұны хлорлы извест, натрий гидрооксиді және өте қышқылдық жуғыш заттармен өңдеуге болады. Герметикалық буы бар автоклавты құрылғыда 134 оС температурада 18 минут ішінде приондарды деактивировать ете алмайды. Қазіргі уақытта прионды деактивация және денатурацияға потенциалдық әдіс ретінде азондық стерилизация зерттелуде.

Приондарды инактивтейтін залалсыздандыру үрдістерінің қарқындылығы

Тиімсіз                                                                                            

• Автоклав (1210 С температурада               

15 минут ішінде)

• Қайнату
• Құрғақ ыстық
• Формальдигид
• Этиленоксид
• Sterrad 100S пероксидті –плазмалық

Технология

Тиімді

• Автоклав 1210 С -1320 С температурада

1 сағат ішінде (гравитациялық  стерилизация)

немесе1210 С 30 минут ішінде

• Автоклав 1340 С температурада

     18 минут ішінде

    - 2% натрий додецилсульфаты,

    1% сірке қышқылы, қоса автоклав

    1210 С температурада 15-30 минут ішінде

   -Натрий гидрооксиді 0,09 N немесе 0,9 N

    1210 С температурада 1 сағаттан

• Sterrad NX пероксидті –плазмалық

технология