Біохімічні основи та клініко-біохімічна характеристика порушення обміну незамінних амінокислот

Біохімічні основи та клініко-біохімічна характеристика порушення обміну незамінних амінокислот

 

Сукупність всіх клінічних  перетворень в організмі, тобто  процесів асиміляції, дисиміляції, називають  обміном речовин. Обмін речовин  є головною характерною властивістю  живого організму. Сутність його полягає  у постійному обміні речовинами між  організмом і навколишнім середовищем.

В організмі безперервно  відбуваються утворення, руйнування і  оновлення клітинних структур і  міжклітинної речовини. Відновлення, синтез, засвоєння речовин клітинами, перетворення у собі подібного називається  процесом асиміляції. Одночасно відбувається процес дисиміляції – розщеплення, розпад речовин, які входять усклад клітини. При цьому утворюються  кінцеві продукти розпаду СО2, Н2О, і NH3, які виділяються з організму.

Білки є основним пластичним матеріалом, тобто основною частиною клітини. Наприклад, у скелетних  м’язах міститься 20% білка. Білки входять  в склад ферментів, каталізуючих всі хімічні реакції в організмі. Вони приймають участь в забезпеченні більшості функцій організму. У  цитоплазмі клітини безперервно  відбувається розпад і заміна білків. У тварини, яка отримує з їжею білок, виділяється азоту більше, при чому чим більше вводиться білка, тим більше його руйнується. Це пояснюється тим, що білок не може відкладатися про запас. Нормальним вважається такий стан білкового обміну, коли кількість засвоєного білка відповідає масі білка, який розпався в організмі. Такий стан називається азотистою рівновагою.

ЦНС регулює білковий обмін, впливаючи на утворення і виділення  в кров гормонів. На білковий обмін  впливає соматотропний гормон, гормон щитовидної залози, тироксин і глюкокортикоїди  коркової речовини.

Синтез білка може бути порушений під дією різних зовнішніх  і внутрішніх хвороботворних факторів: при неповноцінності амінокислотного  складу білків, що надходять з їжею; при патологічних мутаціях генів, зв'язаних як з появою патогенних структурних генів, так і з відсутністю нормальних регулюючих і структурних генів; при блокуванні гуморальними факторами ферментів, що відають процесами репресії і депресії синтезу білка в клітинах; при порушенні співвідношення анаболічних і катаболічних факторів, що регулюють синтез білка.

Відсутність у клітинах навіть однієї незамінної амінокислоти припиняє синтез білка.

Біосинтез білка може порушуватися не тільки при відсутності окремих  незамінних амінокислот, але і при  порушенні співвідношення між кількістю  незамінних амінокислот, що надходять  в організм. Потреба в окремих  незамінних амінокислотах зв'язана  з їхньою участю в синтезі гормонів, медіаторів, біологічно активних речовин.

Недостатнє надходження  в організм незамінних амінокислот  викликає не тільки загальні порушення  синтезу білка, але і вибірково  порушує синтез окремих білків. Недолік  незамінної амінокислоти може супроводжуватися характерними для неї порушеннями.

При порушенні надходження, синтезу, або обміну амінокислот в організм виникають патологічні стани, які носять спадковий, чи набутий характер. Спадкові зміни можна виявити починаючи з перших днів народження тварини. Такі порушення характеризуються накопиченням у крові певних амінокислот, або продуктів їх розпаду. На сьогоднішній день відомо понад 90 спадкових дефектів обміну амінокислот, які зустрічаються з певною частотою у популяції.

Значно більшу групу хвороб, які мають перебіг з порушенням метаболізму амінокислот становлять набуті захворювання. Цікавим є той  факт, що всі порушення обміну амінокислот  відрізняються наявністю прихованого  періоду, коли хвороба майже не проявляється клінічно, але може бути виявлена за допомогою біохімічних, хроматографічних та молекулярно-генетичних методів  дослідження. Попередити виникнення багатьох порушень метаболізму амінокислот можна своєчасним діагностуванням та корекцією амінокислотного обміну.

Найчастішими проявами порушення  обміну амінокислот є:

1. синдром хронічної втоми;
2. порушення апетиту;
3. погіршення стану шкіри, волосся;
4. м'язова слабкість;
5. затримка росту;
6. зниження захисних функцій організму;
7. порушення з боку нервової та серцево-судинної систем та ін.

Існують декілька методів  визначення амінокислот. Одним із найсучасніших  методів є метод рідинної хроматографії.

На сучасному етапі  дана тема не досить досконало висвітлена, тому проведення дослідження з даного питання досить актуальне і має  вагоме практичне значення для подальшої  роботи.

 

Амінокислоти  та їх властивості докладно

 

Амінокислоти - є структурні хімічні одиниці або "будівельні цеглинки", що утворюють білки . Амінокислоти на 16% складаються з азоту, це є основною хімічною відмінністю від двох інших найважливіших елементів живлення - вуглеводів і жирів. Важливість амінокислот для організму визначається тією величезною роллю, яку відіграють білки у всіх процесах життєдіяльності.

 Будь-який живий організм від найкрупніших тварин до крихітного мікроба складається з білків. Різноманітні форми білків беруть участь у всіх процесах, що відбуваються в живих організмах. У тілі тварини і тварини з білків формуються м'язи, зв'язки, сухожилля, всі органи і залози, волосся, нігті, кігті; білки входять до складу рідин і кісток. Ферменти і гормони, що каталізують і регулюють всі процеси в організмі, також є білками. Дефіцит білків в організмі може привести до порушення водного балансу, що викликає набряки. Кожен білок в організмі унікальний і існує для спеціальних цілей. Білки не є взаємозамінними. Вони синтезуються в організмі з амінокислот, які утворюються внаслідок розщеплення білків, що знаходяться в харчових продуктах. Таким чином, саме амінокислоти, а не самі білки є найбільш цінними елементами харчування. Крім того, що амінокислоти утворюють білки, що входять до складу тканин і органів будь-якого організму, деякі з них виконують роль нейромедіаторів (нейротрансмітерів) або є їх попередниками. Нейромедіатори - це хімічні речовини, що передають нервовий імпульс з однієї нервової клітини на іншу. Таким чином, деякі амінокислоти необхідні для нормальної роботи головного мозку. Амінокислоти сприяють тому, що вітаміни і мінерали адекватно виконують свої функції. Деякі амінокислоти безпосередньо забезпечують енергією м'язову тканину. Існує близько 28 амінокислот. В будь-якому організмі багато хто з них синтезуються в печінці. Однак деякі з них не можуть бути синтезовані в організмі, тому організм обов'язково повинен отримувати їх з їжею. До таких незамінних амінокислот відносяться - валін гістидин, ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, триптофан і фенілаланін. Амінокислоти, які синтезуються в печінці, включають аланін, аргінін, аспарагін, аспартовую кислоту, цитрулін, цистерн, гамма-аміномасляна кислота, глютамовую кислоту, глютамін, гліцин, орнітин, пролін, серин, таурин, тирозин.

 Процес синтезу білків  постійно йде в організмі. У  випадку, коли хоч одна незамінна  амінокислота відсутня, утворення  білків призупиняється. Це може  привести до самих різних серйозних  проблем - від порушення травлення  до депресії і уповільнення  росту. Як виникає така ситуація? Легше, ніж це можна собі  уявити. Багато факторів призводять до цього, навіть, якщо харчування збалансовано і тварина споживає достатню кількість білка. Порушення всмоктування в шлунково-кишковому тракті, інфекція, травма, стрес, прийом деяких лікарських препаратів, процес старіння і дисбаланс інших поживних речовин в організмі - все це може привести до дефіциту незамінних амінокислот.

Слід мати на увазі, що все  вищесказане зовсім не означає, що споживання великої кількості білків допоможе вирішити будь-які проблеми. Насправді, це не сприяє збереженню здоров'я. Надлишок білків створює додатковий стрес  для нирок і печінки, яким треба  переробляти продукти метаболізму  білків, основним з них є аміак.

Аміак дуже токсичний для  організму, тому печінка негайно  переробляє його в сечовину, яка  потім надходить з потоком  крові в нирки, де фільтрується і  виводиться назовні. До тих пір, поки кількість білка не дуже велика, а печінка працює добре, аміак  нейтралізується відразу ж і  не заподіює ніякої шкоди. Але якщо його дуже багато і печінка не справляється з його знешкодженням (в результаті неправильного харчування, порушення  травлення і / або захворювань  печінки) - в крові створюється  токсичний рівень аміаку. При цьому  може виникнути маса серйозних проблем  зі здоров'ям, аж до печінкової енцефалопатії  і коми.

Занадто висока концентрація сечовини також викликає пошкодження  нирок і болю в спині.

Отже, важливим є не кількість, а якість споживаних з їжею білків.

В даний час можна отримувати незамінні і замінні амінокислоти у вигляді біологічно активних харчових добавок.

Це особливо важливо при  різних захворюваннях і при застосуванні редукційних дієт.

Є різні види біологічно активних харчових добавок, що містять  амінокислоти. Амінокислоти входять до складу деяких полівітамінів, білкових сумішей.

Є у продажу формули, що містять комплекси амінокислот  або містять одну або дві амінокислоти. Вони представлені в різних формах: у капсулах, таблетках, рідинах і порошках. Більшість цих амінокислот отримані з білків тваринного або рослинного походження, а також дріжджових протеїнів. Кристалічні незв'язані амінокислоти отримані в основному з білків рослинного походження.

При виборі добавки, що містить  амінокислоти, перевагу слід віддавати  продуктам, що містять L-кристалічні амінокислоти, стандартизовані по Американської Фармакопеї (USP).

Більшість амінокислот існує  у вигляді двох форм, хімічна структура  однією є дзеркальним відображенням  іншої. Вони називаються D-і L-формами, наприклад D-цистин і L-цистин.

D означає dextra (права на  латині), а L - levo (відповідно, ліва). Ці  терміни позначають напрям обертання  спіралі, що є хімічною структурою  даної молекули. Білки тваринних  і рослинних організмів створені  в основному L-формами амінокислот  (за винятком фенілаланіну, який  представлений D, L формами).

Таким чином, харчові добавки, що містять L-амінокислоти, вважаються більш придатними для біохімічних процесів організму. Вільні, або незв'язані, амінокислоти мають найбільш чисту форму.

Вони не потребують переварюванні  і абсорбуються безпосередньо в  кровотік. Після прийому всередину  всмоктуються дуже швидко і, як правило, не викликають алергічних реакцій.

 

Валін

 

  Валін - незамінна амінокислота, що надає стимулюючу дію. Валін не-обходимо для метаболізму в м'язах, відновлення пошкоджених тканин і для підтримки нормального обміну азоту в організмі.

Відноситься до розгалужених амінокислот, і це означає, що він  може бути використаний м'язами як джерело  енергії.

Валін часто використовують для корекції виражених дефіцитів  амінокислот, що виникли в результаті звикання до ліків.

Надмірно високий рівень валіну може привести до таких симптомів, як парестезії (відчуття мурашок на шкірі), аж до галюцинацій.

 

 Прийом валіну у  вигляді харчових добавок слід  збалансувати з прийомом інших  розгалужених амінокислот - L-лейцину  і L-ізолейцину.

 

Гістидин

 

 Гістидин - це незамінна  амінокислота, що сприяє зростанню  і відновленню тканин. Гістидин  входить до складу мієлінових  оболонок, що захищають нервові  клітини, а також необхідний  для утворення червоних і білих  клітин крові.

 Гістидин захищає організм  від шкідливої ​​дії радіації, сприяє виведенню важких металів з організму і допомагає при СНІД. Занадто високий вміст гістидину може привести до виникнення стресу і навіть психічних порушень (збудження і психозів). Неадекватне зміст гістидину в організмі погіршує стан при ревматоїдному артриті і при глухоті, пов'язаної з ураженням слухового нерва. Метіонін сприяє зниженню рівня гістидину в організмі. Гістамін, дуже важливий компонент багатьох імунологічних реакцій, синтезується з гістидину.

 Гістамін також сприяє  виникненню статевого збудження.  У зв'язку з цим одночасний  прийом біологічно активних харчових  добавок, що містять гістидин, ніацин і піридоксин (необхідних  для синтезу гістаміну), може виявитися  ефективним при статевих розладах.

 Так як гістамін  стимулює секрецію шлункового  соку, застосування гістидину допомагає  при порушеннях травлення, пов'язаних  зі зниженою кислотністю шлункового  соку.

 Люди, що страждають  маніакально-депресивним психозом, не повинні приймати гістидин, за винятком випадків, коли дефіцит  цієї амінокислоти точно встановлений.

 Гістидин знаходиться  в рисі, пшениці і жита.

 

 

Ізолейцин

 

 Ізолейцин - одна з  незамінних амінокислот, необхідних  для синтезу гемоглобіну.

 Також стабілізує і  регулює рівень цукру в крові  і процеси енергозабезпечення.