Аномалии желчных путей

По анатомо-клиническим формам выделяют:

1. Аномалии  ветвления и слияния желчевыводящих  путей. 

2. Гипоплазию  желчных протоков.

3. Атрезию  желчных ходов (вне-и внутри-печеночных).

4. Кистозное  расширение желчных протоков (болезнь  Кароли).

5. Аномалии холедоха: а) стеноз холедоха;

b) кисту  холедоха;

c) перфорацию  холедоха. Удвоение, атипичное слияние  и впадения печеночных протоков  у детей, как правило, не  сопровождается нарушением пассажа  желчи и не диагностируется.  Они могут быть обнаружены  во время операции и стать причиной тяжелых осложнений, поскольку ложное сечение аномальных желчевыводящих протоков приводит к холестазу.

Гипоплазия  желчных протоков

 Этот  порок является редкой. Характеризуется  недоразвитием и равномерным  сужением на всем протяжении вне- и внутрипеченочных желчных протоков, возможно вследствие внутриутробного развития воспалительного процесса. С первых месяцев жизни ребенка развивается желтуха, вследствие нарушения пассажа желчи, испражнения эпизодически ахоличный. Желтуха прогрессирует, увеличивается иктеричность кожи и склер, могут быть точечные кровоизлияния на коже и расчесывания. Дети беспокойны. Общее состояние детей может быть длительное время чуть-нарушенным, но билирубин в крови достигает высоких значений, уровень трансаминаз в крови не увеличен, пробы на гепатит отрицательные.

Дифференциальный  диагноз проводится с:

 • гемолитической  желтухой новорожденных (при которой  опорожнение НЕ ахоличный, желтуха  исчезает на 2-3 недели жизни);

 • вирусным  гепатитом (положительные специальные пробы, перенесенный матерью гепатит);

 • галактоземией  (положительная проба на сахар  в моче);

 • цитомегалию  (увеличение печени и селезенки  с рождения, кровоизлияния в кожу). Окончательный диагноз устанавливается  операционной холецистохолангиографиею, во время которой выявляются равномерно сужены шнуроподибни интра-и екстрапеченочные желчные ходи. Во время операции проводят ревизию внепеченочный желчевыводящий путей. После операции назначаются желчегонные средства, окси-баротерапия и гормональные препараты.

Атрезия желчных  протоков

 Атрезия  желчных протоков встречается  в отношении 1:20 000 новорожденных  и составляет до 8% среди всех  пороков внутренних органов. 

Классификация атрезий желчных протоков<

Различают три вида билиарной атрезии:

1. Атрезия внепеченочных (внешних) желчных протоков при сохранении их в воротах печени и развитом желчном пузыре.

2. Атрезия  внутрипеченочных желчных протоков.

3. Тотальная  атрезия желчевыводящих протоков. Этиопатогенез При атрезии желчных  протоков внутрипе-чинкови ходы сформированы, но в большинстве их нарушена проходимость вследствие облитерации. Причиной облитерации является неонатальный гепатит, поэтому возможно формирование атрезии и после рождения ребенка, так же как и ее регрессия после хирургического лечения. Считают, что в большинстве случаев обстуктивная холангиопатия вызывается вирусом В, А, герпеса и краснухи. Атрезия внепеченочных протоков может быть связана с нарушением кровоснабжения протоков (ишемией).

Клиника атрезий  желчных протоков

Основные симптомы атрезии желчевыводящих протоков:

1. Желтуха.  Желтуха при атрезии желчных  протоков, начавшаяся на 3-4 день после  рождения как физиологическая,  не исчезает на 2-3 недели, а усиливается.  Прямой билирубин крови достигает  100-200 ммоль / л. 

2. Ахоличный стула. Испражнения  устойчиво сохраняются обесцвеченными, хотя в первые дни они могут  иметь желтую окраску, вследствие  сохранения частичной проходимости  желчных протоков и выделение  желчных пигментов железами кишечника.  Оба симптомы в первые дни и недели жизни могут быть малозаметными, поскольку желчь начинает вырабатываться печенью только после рождения и для проявления клинических признаков гипербилирубинемии нужно время. Моча интенсивно окрашена (цвета темного пива). Увеличение печени в конце первого месяца жизни ребенка вследствие развития холестатического гепатита. Визуально печень становится зеленого цвета, плотной на ощупь. На фоне холестаза развивается цирроз печени, нарушается ее кровообращение и формируется портальная гипертензия, что приводит к варикозному расширению вен пищевода. По мере развития портальной гипертензии увеличивается селезенка, появляется венозная подкожная сетка на передней поверхности брюшной стенки. Нарастает асцит. Живот увеличивается в связи с метеоризмом вследствие нарушения пищеварения за отсутствия желчи. Средняя продолжительность жизни - 19 месяцев. Дети умирают от нарастающего печеночной недостаточности и кровотечений в желудочно-кишечный тракт.

Диагностика атрезий желчных протоков

 Очень важно при атрезии  желчных путей является своевременное установление пра-БИЛЬНОГО диагноза в течение первого месяца жизни ребенка, поскольку на 3-4 месяца лечения становится безуспешным в связи с развитием холестатического гепатита и билиарного цирроза печени.

Основными ориентирами в диагностике атрезии желчных протоков следует считать:

 • Нарастание желтухи в  течение месяца.

 • Устойчивые  глинистые ахоличный стула. 

 • Отсутствие  желчного пузыря по данным  УЗИ. 

Лечение атрезий  желчных протоков

 Лечение  атрезии желчных протоков хирургическое при установлении диагноза в возрасте до 3 месяцев. В старшем возрасте оно безуспешное. Выполняются следующие виды операций: 1. Портоентеростомия по Касаи с модификациями. Суть операции заключается в открытии непораженных внутрипеченочных желчных ходов путем срезания фиброзного конуса в воротах печени и образовании анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Операция может продлить жизнь ребенка до нескольких лет, после чего необходимо выполнять трансплантации печени. 2. Трансплантация печени.

Кистозное расширение желчных протоков (болезнь  Кароли)

 Кистозное  расширение периферических и  мелких внутрипеченочных протоков  в сочетании с фиброзом глиссоновои  капсулы и повышением портального  давления называется болезнью  Кароли.

Этиопатогенез кистозного расширения желчных протоков (болезни Кароли)

 Недостаток  относится к числу наследственных, наблюдается у членов одной  семьи, нередко сопряжена с  фиброкистозом поджелудочной железы (муковисцидоз). Клиника Болезнь  проявляется симптомами рецидивирующего холангита и портальной гипертензии. Диагноз уточняется специальными методами - ретроградной холангиографией, пункционной биопсией печени, УЗИ. Лечение Хирургическое лечение в виде дренирующих операций не применяется. Консервативное лечение направлено на уменьшение холангита назначением антибиотиков и желчегонных средств. В связи с плохим прогнозом на жизнь целесообразна трансплантация печени.