Болезни эндокринной системы у детей

 

Нормализация основного контрольного параметра - уровня ТТГ продолжается не менее нескольких месяцев. Если через 4 месяца уровень ТТГ не нормализовался при регулярном приеме полной заместительной дозы L-T4, его дозу можно увеличить еще на 25 мкг. После нормализации уровня ТТГ контрольные исследования в первые несколько лет проводятся с интервалом 1 раз в 6 месяцев, затем 1 раз в год. С возрастом потребность в тиреоидных гормонах уменьшается.

 

Принципы лечения вторичного гипотиреоза аналогичны таковым при первичном, но оценка адекватности заместительной терапии основывается на определении уровня не ТТГ, а Т4.

 

До настоящего времени не существует единого мнения о целесообразности назначения заместительной терапии при субклиническом гипотиреозе (повышение уровня ТТГ 5 - 10 мМЕ/л при нормальном уровне Т4). По данным многочисленных исследований, морфологические изменения, характерные для явного гипотиреоза, в том числе и атеросклеротические, развиваются уже на стадии субклинического гипотиреоза. В этой связи у пациентов, не имеющих сопутствующей тяжелой органной патологии (в первую очередь кардиальной), заместительную терапию рекомендуется начинать уже на этой стадии заболевания. Дифференцированный подход необходим к пожилым пациентам, которые составляют большую часть больных субклиническим гипотиреозом. Здесь необходимо соизмерять целесообразность назначения L-Т4 и возможный риск декомпенсации сопутствующих заболеваний, в первую очередь ИБС.

 

 Лечение гипотиреоидной комы

 

Лечение гипотиреоидной комы подразумевает  сочетанное назначение тиреоидных гормонов и глюкокортикоидов. В течение  первых суток тироксин вводится внутривенно (или через желудочный зонд) в  дозе 250 мкг каждые 6 часов, после  чего переходят на прием обычных заместительных доз препарата. Назначение препаратов Т3 рекомендуется не всеми авторами. Одновременно с L-T4 внутривенно капельно или через желудочный зонд каждые 2-3 часа вводится по 10 - 15 мг преднизолона или 25 мг гидрокортизона, а внутримышечно - 50 мг гидрокортизона 3 - 4 раза в сутки. Через 2 - 4 дня, в зависимости от динамики клинической симптоматики дозу глюкокортикоидов постепенно уменьшают. Переливание жидкости осуществляют в объеме не более 1 литра в сутки. Рекомендуется пассивное согревание (повышение комнатной температуры на 1 градус в час, обертывание одеялами). Поверхностное обогревание грелками противопоказано, в связи с ухудшением гемодинамики за счет возникающей при этом периферической вазодилятации.

 

 Врожденный гипотиреоз

 

Врожденный гипотиреоз - одно из наиболее часто встречающихся заболеваний  щитовидной железы у детей. В основе его патогенеза лежит полная или  частичная недостаточность тиреоидных гормонов. Благоприятное умственное развития у детей можно ожидать  только при начале заместительной терапии в максимально ранние сроки после рождения (наиболее оптимально в первые 2 недели жизни). В 85 - 90% случаев врожденный гипотиреоз - первичный и связан с дисгенезией щитовидной железы. При этом чаще всего имеется аплазия, гипоплазия или дистопия щитовидной железы. В 5 - 10 % случаев первичный врожденный гипотиреоз обусловлен дисгормоногенезом: дефектом рецепторов ТТГ, дефектом транспорта йода, пероксидазной системы или синтеза тиреоглобулина. Врожденный гипотиреоз является вторичным или третичным (патология гипофиза и/или гипоталамуса) не более, чем в 3-4% случаев.

 

Типичными клиническими признаками, наблюдающимися только в 10 - 15% случаев, в раннем постнатальном периоде  являются:

 

    переношенная беременность (более 40 недель)

    большая масса тела  при рождении

    отечное лицо, губы веки, полуоткрытый рот с широким  распластанным" языком;

    локализованные отеки  в виде плотных "подушечек"  в надключичных ямках, тыльных  поверхностях кистей, стоп;

    признаки незрелости  при доношенной по сроку беременности;

    низкий грубый голос  при плаче, крике;

    позднее отхождение мекония;

    плохая эпителизация  пупочной ранки;

    затянувшаяся желтуха;

 

Клиническая симптоматика первичного гипотиреоза на 3-4 месяце жизни:

 

    сниженный аппетит, плохая прибавка в массе тала;

    метеоризм, запоры;

    сухость, бледность, шелушение  кожных покровов;

    гипотермия (холодные кисти, стопы);

    ломкие, сухие, тусклые волосы;

    мышечная гипотония;

 

После 5 - 6 месяца жизни нарастает задержка психомоторного и физического развития ребенка. Для скрининга врожденного гипотиреоза наибольшее распространение получило исследование уровня ТТГ. Кровь забирается путем чрезкожной пункции (чаще из пятки) на 4 - 5 день после рождения. Более раннее взятие крови (в связи с практикующейся ранней выпиской из роддома) недопустимо, в связи с частыми ложноположительными результатами исследования. У недоношенных детей оптимальным сроком взятия крови на ТТГ являются 7 - 14 сутки жизни. Недопустима также неполная пропитка кровью пятен на специальных бланках фильтровальной бумаги (необходимый объем крови - около 6 - 8 капель). Результаты исследования уровня ТТГ трактуются следующим образом. Уровень ТТГ менее 20 мкЕд/мл расценивается как вариант нормы, при уровне ТТГ выше этого показателя все образцы крови должны быть проверены повторно. Уровень ТТГ выше 50 мкЕд/мл позволяет заподозрить гипотиреоз, а уровень более 100 мкЕд/мл - с высокой степенью вероятности указывает на наличие заболевания. Если при повторном обследовании пациентов с уровнем ТТГ 20 - 50 мкЕд/мл, уровень ТТГ превысил 20 мкЕд/мл, а уровень общего Т4 оказывается ниже 120 нмоль/л - показано назначение L-T4. При уровне ТТГ более 50 мкЕд/мл лечение начинаю сразу не дожидаясь перепроверки результатов и отменяется если результаты не подтверждаются повторным обследованием. Далее необходимо контрольное исследование обоих показателей через 2 недели и через 1 - 1,5 месяца после начала терапии, что позволит дифференцировать истинный врожденный гипотиреоз от транзиторного. Детям с установленным диагнозом врожденного гипотиреоза в возрасте 1 года проводится уточнение диагноза путем двухнедельной отмены L-T4 и исследования уровней ТТГ и Т4. При получении нормальных показателей лечение не возобновляется. Всем детям с врожденным гипотиреозом, для установления этиологии заболевания, необходимо провести УЗИ и/или радиоизотопное сканирование щитовидной железы. Заместительная терапия L-T4 ведется в исходной дозе 25 - 50 мкг/сут или 8 - 12 мкг/кг/сут. При пересчете на площадь поверхности тела доза препарата у новорожденных составляет 150 - 200 мкг/м2, у детей старше года - 100 - 150 мкг/м2.

 

 

 

 

 

СПИСОК  ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

 

 

 

        А.Д. Тофт "Терапия препаратами  тиреоидных гормонов", М., 1997 г.

        Левченко И.А., Фадеев В.В. "Субклинический гипотиреоз", Киев, 1999 г.

        Васильев В.В. "Сахарный диабет  у детей", Харьков, 2000 г.

        Справочник практического врача,  под ред. А.И. Воробьева, М., 1992 г.