Гемобластозы (лейкозы). Этиология. Патогенетическое обоснование. Клиника

лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого.

В группу хронических лейкозов входят дифференцирующиеся опухоли системы крови. Основной субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки.

По ФАБ-классификации острые лейкозы подразделены на 3 группы:

Нелимфобластные миелогенные лейкозы:

Лимфобластные лейкозы:

Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС).

Классификация хронических лейкозов, так же как и острых, подчинена практическим целям. Все хронические лейкозы отличает одна особенность: они длительно (за редким исключением) остаются на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли.

Будучи зрелоклеточными опухолями, хронические лейкозы обозначаются по названиям зрелых и созревающих клеток, которые составляют субстрат опухоли. Выделяют следующие варианты хронических лейкозов:

1. Хронический миелолейкоз (вариант с Ph-хромосомой взрослых,

стариков и вариант без Ph-хромосомы).

2. Ювенильный хронический  миелолейкоз с Ph-хромосомой.

3. Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой.

4. Сублейкемический  миелоз.

5. Эритремия.

6. Хронический мегакариоцитарный.

7. Хронический эритромиелоз.

8. Хронический моноцитарный.

9. Хронический макрофагальный.

10. Хронический тучноклеточный.

11. Хронический лимфолейкоз.

12. Волосатоклеточный  лейкоз.

13. Парапротеинемические  гемобластозы.

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ.

Острый лейкоз - заболевание из группы гемобластозов, злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящую из костного мозга, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные бластные клетки,соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения.

Клинические проявления острого лейкоза являются следствием пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток, количественно превышающих условный пороговый рубеж (около 1000 млрд), за которым истощаются компенсаторные возможности организма.

Основой клинической симптоматики острого лейкоза служат процессы гиперплазии опухолевой ткани и признаки подавления нормального кроветворения. Хотя симптомы развернутой фазы нелеченного острого лейкоза весьма разнообразны и охватывают почти все важнейшие системы организма, однако основная клиническая картина очерчена ярко и типично, она складывается из четырех основных синдромов:

1) гиперпластического;

2) геморрагического;

3) анемического;

4) интоксикационного.

Гематологическая картина острых лейкозов.

Картина крови в развернутой стадии острого лейкоза весьма характерна. Помимо анемии (нормо- или гиперхромной, макроцитарной) и тромбоцитопении, отмечаются изменения числа лейкоцитов в довольно широких пределах: от 0,1 х 10 59 0/л до 100 х 10 59 0/л с преобладанием форм с нормальным и сниженным лейкопеническим (38%) или сублейкемическим (44%) числом лейкоцитов. Лишь у 18% больных количество лейкоцитов превышает 50 х 10 59 0/л.

Клеточный состав гемограммы и миелограммы чаще бывает мономорфным, представленным в основном бластными клетками. Зрелые гранулоциты выявляются в виде единичных палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов. Между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении - лейкемическое зияние (hiatus leikemicus), характерная для острого лейкоза.

При нелимфобластных лейкозах в периферической крови могут обнаруживаться незрелые гранулоциты: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, несколько маскирующие феномен лейкемического зияния.

Однако их количество невелико (обычно не более 10%), значительно меньше, чем при хроническом миелолейкозе.

У 20% больных отмечаются алейкемические формы заболевания (отсутствие бластных клеток в гемограмме). Однако в этих случаях состав периферической крови не остается нормальным. Как правило,наблюдается панцитопения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения), в гемограмме нарушаются клеточные соотношения, чаще за счет преобладания лимфоцитов. В таких случаях особую диагностическую ценность имеет исследование костного мозга.

В трепанате при острых лейкозах выявляют диффузную или крупноочаговую инфильтрацию костного мозга бластными элементами с нарушением нормальных соотношений костномозгового кроветворения,увеличением массы деятельного костного мозга, рассасыванием кости и участками кровоизлияний.

Стадии острого лейкоза.

I стадия. Первая  атака заболевания. Эта стадия  развернутых клинических проявлений, первый острый период, охватывающий время от первых клинических симптомов заболевания, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от проводимого лечения.

II стадия. Ремиссия. Ремиссия острого лейкоза - это  невилирование патологических проявлений процесса под воздействием противолейкозной терапии, называемой терапией индукции. Различают полные и неполные ремиссии.

В соответствии с международными критериями полной клинико-гематологической ремиссией называется состояние, характеризующееся полной нормализацией клинической симптоматии (длительностью не менее 1 месяца), анализов крови и костного мозга с наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов.

Учитывая возможность миелотоксического воздействия терапии индукции, в период становления ремиссии может быть незначительная анемия (не ниже 100 г/л), лейкопения (не менее 1 х 10 59 0/л зрелых гранулоцитов) и небольшая тромбоцитопения (не менее 100 х 10 59 0/л).

Ремиссия считается достигнутой при условии постепенной нормализации этих показателей.

Лечение гемобластоза

Лечение начинается немедленно после установления диагноза в специализированном стационаре врачом-гематологом. 
Желательно проведение лечения в условиях асептической палаты (палата с повышенной защитой от возникновения инфекций).

• Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при лейкозах (опухолях из кроветворных клеток с первичным расположением опухоли в костном мозге). Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).
• Применение антител (особые белки крови, способствующие уничтожению чужеродных клеток) к опухолевым клеткам – перспективный метод лечения.
• Применение интерферона (защитного белка с противоопухолевой и противовирусной активностью, повышающего защитные силы организма) эффективно при некоторых видах опухолевых клеток.
• Лучевая терапия используется во многих случаях для уничтожения опухолевых клеток после проведения химиотерапии. Кроме того, лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами, например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.
• Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного.
• Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени.
• Симптоматическая терапия (то есть в зависимости от имеющихся симптомов) может быть начата в любом отделении, где был установлен диагноз.
• Антибиотики (лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов).
• Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты при кровотечениях.
• Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм).
• Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
• анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
• тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

 

 

 

 

 

 симптоматика

 

 

 

 дифференциация на группы  острые и хронические

 

 

 что такое лейкоз

 

 

 

лейкоз

 

 

Измененные имунные клетки борятся с лейкозом