Дерматомиозит

Электромиография: снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц.

Диагноз дерматомиозит достоверен при наличии двух-трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдромы, которые наиболее типичны  и в 100% случаев являются первыми  признаками болезни. С висцеральной патологии дерматомиозит практически не начинается.

Диагностические критерии (АРА)

Основные

Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема (симптом «очков»); телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности).

Поражение мышц (преимущественно  проксимальных отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже - атрофии.

Характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).

Увеличение активности сывороточных ферментов - креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой.

Характерные данные электромиографического исследования.

Дополнительные

Кальциноз.

Дисфагия.

Диагноз дерматомиозита достоверен:

при наличии трех основных критериев  и сыпи;

при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и сыпи.

Диагноз дерматомиозита вероятен:

при наличии первого основного  критерия;

при наличии двух остальных  из основных критериев;

при наличии одного основного  и двух дополнительных критериев.

Диагноз полимиозита достоверен при наличии четырех критериев без сыпи.

Лабораторные данные

Общий анализ крови: У части  больных признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже - лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.

Биохимический анализ крови: повышение содержания альфа2 и у-глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, миоглобина, гаптоглобина, креатина, активности креатинфосфокиназы (нормальный уровень КФК при тяжелой мышечной атрофии и при наличии в крови ингибитора КФК), трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты.

Иммунологические исследования крови: снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, в небольшом  количестве и незакономерно - LE-клетки, антитела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение - IgA; HLA B8, DR3, DR5, DRW52, высокие титры миозитспецифических антител.

Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута: тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их. В коже - атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.

Инструментальные исследования

Электромиограмма: тяжелые мышечные изменения - короткие волны с полифазовьши изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя.

ЭКГ: диффузные изменения, нарушения ритма и проводимости.

Рентгенологическое исследование способствует уточнению степени  поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует проводить  с помощью мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии дерматомиозита мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. При хроническом  дерматомиозите появляются кальцификаты в мягких тканях. В легких определяется интерстициальный фиброз, преимущественно базальных отделов, кальцификаты плевры. Сердце увеличено в размерах. В костях может быть умеренный остеопороз.

Спирография: рестриктивная дыхательная недостаточность.