Желчекаменная болезнь у детей

Желчнокаменная болезнь у детей

Желчнокаменная болезнь у детей – это наследственно детерминированная болезнь гепатобилиарной системы, в основе которой лежит нарушение процессов желчеобразования и желчевыделения, сопровождающаяся хроническим воспалением с прогредиентным течением, закономерным исходом которого является склероз и дистрофия желчного пузыря.

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ, холелитиаз) у детей в настоящее время не только не является казуистикой, но и стала серьезной социальной проблемой. Распространенность ЖКБ среди детей выросла в последние 10 лет с 0,1 до 1,0%. Следует отметить, что заболевание встречается как у детей дошкольного возраста, так и у школьников.

Среди основных факторов, способствующих учащению желчнокаменной болезни у детей, следует назвать, прежде всего, улучшение диагностики за счет широкого внедрения в педиатрическую практику эхосонографических методов исследования. Однако, несомненно, имеет место и истинное увеличение числа случаев желчнокаменной болезни, связанное с особенностями питания, роста, образа жизни ребенка, экологическими и иными внешними факторами, действующими на организм ребенка. Это заставляет рассматривать холелитиаз как общепедиатрическую проблему.

Этиология.

Увеличивают риск ЖКБ:

— искусственное вскармливание в первые три месяца жизни (из-за де­фицита таурина в смесях из коровьего молока);

— питание с дефицитом пищевых волокон, витаминов и других микронутриентов и с избытком в пище жиров, легко усвояемых углеводов и белков, продуктов промышленного консервирования (ксенобиотики);

— экологические особенности, определяющие состав питьевой воды;

— длительное парентеральное питание;

— хронические гемолитические анемии;

— ожирение;

— гипертриглицеридемии;

— муковисцидоз и целиакия;

— хронические заболевания кишечника;

— хронические заболевания печени;

— сахарный диабет;

— беременность;

— малоподвижный образ жизни с дефицитом вертикального положения тела, физической активности.

Патогенез.

В формировании холелитиаза играют роль три основных фактора:

1. дисхолия печеночного генеза;

2. холестаз;

3. воспалительные изменения в желчном пузыре.

Вследствие генетического или приобретенного дефекта синтеза холестерина, желчных кислот или фосфолипидов продуцируется литогенная желчь, в которой нарушено соотношение между вышеперечисленными компонентами. Застой желчи, связанный с гипокинезией желчного пузыря, усиливает всасывание жидкости и водорастворимых эмульгированных жирных кислот, в результате чего концентрация холестерина и билирубина в желчи повышается, а желчных кислот — снижается (холецистогенная дисхолия). При воспалении концентрация желчных кислот в желчи снижается вследствие их всасывания. Кроме того, воспаленная слизистая оболочка выделяет экссудат, содержащий большое количество белка и кальция, которые являются основой для отложения солей. При наличии факторов риска, важнейшими из которых считаются неправильное питание, гиподинамия, нейровегетативные дисфункции, токсическое воздействие, дисбактериоз кишечника, аномалии развития или положения желчного пузыря, включается пусковой механизм холелитиаза — секреция печенью литогенной желчи. Установлено, что причинами усиленного выделения в желчь холестерина и первичного снижения синтеза желчных кислот служит повышение активности гидроксиметил-глутарил-СоА-редуктазы, которая регулирует синтез холестерина и угнетение холестерин-7-a-гидроксилазы — основного фактора, лимитирующего окисление холестерина в желчные кислоты.

Важную роль в литогенезе играют также нарушения энтерогепатической циркуляции и качественного пула желчных кислот. Образованию кристаллов холестерина предшествует гиперсекреция муцина слизистой оболочкой желчного пузыря, так как литогенез происходит в муциновом геле, который удерживает кристаллы холестерина в желчном пузыре. Существенная роль в кристаллизации холестерина отводится состоянию слизистой оболочки желчного пузыря, его моторно-эвакуаторной функции, однако самое важное — накопление кристаллов в муциновом геле.

Желчные камни бывают по составу холестериновыми, пигментными (билирубиновые) и смешанными.

Особенности формирования желчных камней в детском возрасте:

— чаще выявляются билирубиновые камни;

— холестериновые камни выявляются в подростковом возрасте;

— чаще болеют девочки (связь с эндокринной перестройкой организма, высоким уровнем прогестерона);

— у '/з детей имеется сочетание с дизметаболической нефропатией (ги-пероксалурией, уратурией);

— у 12% имеется экзогенно-конституциональное ожирение 11-111 сте­пени;

— у 42 % встречаются аномалии развития желчевыводящих путей (пере­гибы, перетяжки, стриктуры);

— часто встречаются сопутствующие как функциональные нарушения, так и воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта;

— высокая частота отягощенной наследственности по ЖКБ среди род­ственников I степени родства (75%).

Клиника.

Желчнокаменная болезнь в детском возрасте развивается задолго до образования конкрементов, чему предшествуют достаточно длительные изменения биохимического состава желчи, которые принято именовать физико-химической стадией холелитиаза. Совершенно очевидно, что именно своевременное выявление и коррекция начальных физико-химических изменений являются основной задачей педиатрической гастроэнтерологии.

Различают несколько клинических вариантов ЖКБ.

Бессимптомное камненосителъство — характерно не только для взрос­лых, но и для детей. По данным А. М. Запрудного и Л. А. Харитоновой (2000), «молчащие» камни бывают у 40-45 % детей с ЖКБ. Широко рас­пространено мнение французских терапевтов: «ЖКБ — болезнь без сим­птомов, имеющая только осложнения».

Болевой и диспепсический вариант клинически ничем не отличаются от клиники холецистита.

В физико-химической стадии специфические для желчнокаменной болезни симптомы отсутствуют, и клиника определяется наличием дискинезии (чаще) или воспаления (реже).

Дискинезия в физико-химической стадии холелитиаза протекает по типу гипокинетической и характеризуется постоянной, неинтенсивной, ноющего характера болью, иногда — чувством тяжести, распирания в правом подреберье. Под влиянием неблагоприятных факторов болевой синдром может усиливаться, однако приступы, напоминающие по интенсивности желчную колику, бывают редко. На фоне постоянной неинтенсивной боли в животе обычно отмечаются диспептические явления: тошнота, горечь во рту, снижение аппетита. При пальпации живота определяется болезненность в пузырной точке, степень выраженности которой зависит от периода заболевания. У части больных пальпируется увеличенная в размерах, мягко-эластической консистенции, подвижная, безболезненная печень, причем размеры ее уменьшаются или нормализуются после дуоденального зондирования или применения холекинетических препаратов (застойная печень).

При развитии на фоне дискинетических изменений воспалительного процесса заболевание приобретает упорно рецидивирующее течение. В период обострения ведущий клинический синдром — болевой, характер которого определяется типом дискинезии. При гиперкинетической дискинезии боль кратковременная, интенсивная, приступообразного характера, локализуется в правом подреберье, нередко с иррадиацией под правую лопатку. При гипокинетической дискинезии болевой синдром характеризуется большим постоянством: отмечается ноющая, тупая, распирающая боль в правом подреберье, лишь периодически (при погрешностях в диете, физической нагрузке, стрессе) усиливающаяся. Диспептические явления обычно сопутствуют болевым. Часто ухудшается аппетит, иногда дети определенно указывают на плохую переносимость какой-либо пищи (жирной, острой); характерны тошнота, реже — рвота, горечь во рту, отрыжка, расстройства стула, чаще в виде запора.

Желчная колика, клинически протекающая как «острый живот» — появ­ление среди полного здоровья на фоне бега, прыжков, эмоционального или другого стресса, злоупотребления жирной, холодной пищей (мороженое) сильной и острой боли в правом подреберье, возле пупка, в эпигастрии. Приступ может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов и появляться эпизодически. Иногда может повышаться температура тела, появляться головные боли, тошнота, рвота, брадикардия, брадипноэ, кол-лаптоидное состояние. При закупорке холедоха возможны желтуха, обес­цвеченный стул, резкое усиление болей в животе (синдром Миррицци).

Всегда выражены признаки астеновегетативного синдрома: повышенная утомляемость, общая слабость, вялость, головная боль, расстройство сна, иногда — субфебрильная температура тела. При осмотре больного обращают на себя внимание бледность кожи, обложенность языка, иногда неприятный запах изо рта.

При пальпации живота определяется болезненность, максимально выраженная в правом подреберье. Желчный пузырь у здоровых детей не прощупывается, поскольку выступает из-под края печени незначительно; он становится доступным пальпации лишь при увеличении размеров и прощупывается в виде грушевидного образования различной плотности, подвижного и смещаемого при пальпации в горизонтальном положении. Пальпируя живот, следует обращать внимание на наличие симптомов, характерных для хронического холецистохолангита: Кера-Образцова, Харитонова-Лепене, Захарьина, Ортнера-Грекова, Мюсси-Георгиевского, Мерфи. Чем старше ребенок, тем закономернее определяются болевые симптомы, связанные с наличием рефлексогенных зон: симптомы Оппенгеймера, Свирского, рефлексогенные зоны Захарьина-Геда. Характерным симптомом хронического холецистита являются увеличение (на 1,5-4 см), уплотнение и чувствительность печени при пальпации. Эти признаки и наличие явлений хронической интоксикации служат основными клиническими симптомами, позволяющими дифференцировать воспалительные и дискинетические расстройства. Однако само по себе наличие дискинетических и даже воспалительных изменений в желчном пузыре и желчевыводящих путях не свидетельствует о развитии на их фоне физико-химической стадии холелитиаза, которую можно выявить лишь с помощью дополнительных методов исследований.

Осложнения ЖКБ.

Многолетнее течение ЖКБ может привести к панкреатопатиям.

У детей очень редко отмечают такие свойственные ЖКБ у взрослых ос­ложнения, как водянка, эмпиема, гангрена желчного пузыря, хронические панкреатиты и гепатиты.

Диагностика.

Ультразвуковая диагностика позволяет распознать камни у 95-99 % де­тей с ЖКБ. В сомнительных случаях производят ретроградную холецисто-панкреатографию водорастворимыми йодсодержащими препаратами с по­мощью дуоденофиброскопов с боковой оптикой.

Одно из традиционных исследований при холелитиазе — микроскопия желчи в прямом свете. Она позволяет распознать дискринию — нарушение секреторной и всасывательной функций желчного пузыря. Признаками дискринии являются осадочные элементы в виде кристаллов моногидрата холестерина и аморфных глыбок билирубината кальция, а также хлопья слизи. Подобные изменения свойственны физико-химической стадии желчнокаменной болезни.

При оценке литогенных свойств желчи в физико-химической стадии холелитиаза большое значение имеет биохимическое исследование. По величине макромолекулярного (липидного) комплекса можно судить о коллоидной стабильности желчи и о состоянии внешнесекреторной функции печени. При холелитиазе имеется тенденция к снижению уровня фосфолипидов, суммы желчных кислот и к увеличению содержания холестерина. Однако важны не столько абсолютные значения, сколько относительные, определяемые с помощью различных литогенных индексов. Наиболее информативны индексы, несущие информацию сразу о трех компонентах липидного комплекса (литогенные индексы Исакссона, Метцегера, триангулярная система координат Эдмиренда-Смолла, коллоидно-осмотический показатель Рубенса и другие). Индекс литогенности при желчнокаменной болезни превышает единицу. Особое значение для диагностики литогенных свойств желчи имеют биофизические методы исследования: микроскопия желчи в поляризованном свете и инфракрасная спектроскопия.

Менее информативна эхосонографическая диагностика физико-химической стадии холелитиаза, однако в последние годы появилась возможность наблюдать ранние стадии инициации желчных камней у детей при помощи эхографов с высокой разрешающей способностью.

Выявленные на основании микроскопического, биохимического, биофизического и эхосонографического исследований изменения, особенно если они выявляются одновременно несколькими методами и носят стойкий характер, являются основанием для диагностики на фоне гипокинетической дискинезии желчного пузыря или хронического холецистита физико-химической стадии холелитиаза.

Лечение.

Лечебно-профилактические мероприятия в физико-химической стадии желчнокаменной болезни играют особенно важную роль, поскольку позволяют предупредить литогенез и прогрессирование заболевания.

Большое значение придается двигательному режиму. При гиподинамии отмечается нарушение энтерогепатической циркуляции компонентов желчи, в том числе снижение концентрации липидного комплекса с относительным увеличением уровня моногидрата холестерина, который легко кристаллизуется и не трансформируется в желчные кислоты.

Не менее важное значение имеет режим питания. Назначается строго сбалансированная диета №5 с частыми приемами пищи (до 4-6 раз) в фиксированные часы, что способствует нормальному оттоку желчи. Содержание белка в рационе должно быть оптимальным, поскольку белок стимулирует образование в печени желчных кислот и повышает холатохолестериновый коэффициент. Максимально ограничиваются тугоплавкие жиры, широко используются сливочное и растительное масло, которые хорошо эмульгируются и всасываются в кишечнике. Легкоусвояемые углеводы следует ограничить (особенно при повышенной массе тела). Рекомендуются сырые овощи и фрукты (по 100-150 г на прием моркови, капусты, несладких фруктов) с добавлением в течение месяца пшеничных отрубей (по 10-15 г 2 раза в день; отруби заливают кипятком, через 30 минут полученную кашицу добавляют к блюдам). Пищевая клетчатка сохраняет коллоидную стабильность желчи за счет усиления выведения холестерина с калом. Наряду с описанной диетой, детям с выраженной дисхолией периодически назначают соевую диету (курс — 1-2 месяца с перерывом в 3-4 месяца). Антилитогенный эффект соевой диеты связан с ненасыщенными жирными кислотами, которые составляют около 70% массы соевых бобов и имеют холекинетическое действие.

Медикаментозная терапия при физико-химической стадии желчнокаменной болезни должна быть направлена на стимуляцию синтеза или секреции желчных кислот и на угнетение синтеза или секреции холестерина. Для стимуляции синтеза желчных кислот рекомендуется фенобарбитал (по 0,025-0,05 г утром и днем, 0,05-0,1 г вечером), который снижает уровень общего билирубина и холестерина, повышает концентрацию суммарных желчных кислот и холатохолестериновый коэффициент. Для достижения гипохолестеринемического эффекта в педиатрической практике используют Глицерам (0,05-0,1 г 3 раза в сутки на протяжении месяца), он оказывает гепатопротекторный, антифлогогенный и антиаллергический эффекты; цетамифен (по 0,25 г 3 раза в сутки после еды на протяжении трех недель), который связывает СоА-редуктазу и тем самым препятствует образованию эндогенного холестерина.