НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЭНДОКРИННОЙ ПАТОЛОГИИ  И АЛКОГОЛЬНОЙ ИНТОКСИКАЦИИ

13-08-2010, 16:05

Категория: Лекции по неврологии

I. ПОРАЖЕНИЕ  НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ  
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИИ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ. 
 
Нервная система человека регулирует деятельность всех органов и систем, но вместе с тем соматическая патология также оказывает определенное влияние на нервно-психическую деятельность. Так, патология эндокринных желез (гипофиза, щитовидной и паращитовидной желез, надпочечников, яичников и др.) обычно сопровождается различными органными и нервно-психическими нарушениями. Основа патогенеза этих нарушений - избыточное или недостаточное выделение каких-либо гормонов (тиреотропного (ТТГ), адренокортикотропного (АКТГ), соматотропного (СТГ), тироксина, глюкокортикоидов, минералокортикоидов, адреногенов и др.), что пагубно сказывается на функции и структуре органов и тканей, в том числе и нервной системы. 
 
I. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ГИПОФИЗА. 
 
1. Болезнь Иценко-Кушинга (базофильная аденома гипофиза с избыточным выделением АКТГ) проявляется психическими нарушениями: депрессия нарушения сна, иногда эйфория и гипоманиакальное состояние, реже психотические расстройства. Эпилептические припадки не характерны. Часто отмечаются когнитивные нарушения (расстройства внимания и памяти), которые регрессируют после коррекции гиперкортицизма. Примерно у 90 % больных возникает быстрая утомляемость и диффузная мышечная слабость, особенно выраженная в проксимальных отделах конечностей (первоначально в бедрах, в последующем - в плечах и сгибателях шеи) (миопатия). При этом сухожильные рефлексы остаются сохранными. Миопатия обычно развивается постепенно, но иногда начинается остро и сопровождается выраженными миалгиями. Возможно сдавление хиазмы с появлением битемпоральной гемианопсией. Позднее в результате сдавления глазодвигательного и отводящего нервов могут ограничиваться движения глазных яблок. Наблюдается поражение тройничного нерва. Распространение опухоли за пределы турецкого седла приводит к одно- или двустороннему поражению пирамидного пути, психическим расстройствам, сонливости (в результате давления на основание III желудочка и гипоталамус). 
Встречается сходный по клиническим проявлениям синдром Иценко-Кушинга при поражении коры надпочечников, в результате рентгенотерапии диэнцефальной области, при длительном применении преднизолона. 
2. Синдром акромегалии (эозинофильная аденома гипофиза и гиперсекреция СТГ) характеризуется, кроме непропорционального роста конечностей (кистей, стоп, нижней челюсти, ребер), нервно-психическими и вегетативными нарушениями: головными болями и болями по ходу корешков и периферических нервов, гипергидрозом, жаждой, отеками, расстройством зрения (битемпоральная гемианопсия), пирамидными и мозжечковыми симптомами.  
3. Гипопитуитаризм (хромофобная аденома гипофиза) - ослабление половой функции (у женщин - скудные менструации вплоть до их прекращения, у мужчин - импотенция). Эндокринные расстройства могут наблюдаться в течение многих лет, прежде чем появятся симптомы давления на зрительные нервы (изменение остроты зрения и поля зрения). 
4. Гиперпролактинемия характеризуется повышенным содержанием пролактина в плазме крови. У женщин гиперпролактинемия проявляется аменореей, галактореей, иногда бесплодием на фоне регулярного менструального цикла, а у мужчин - снижением либидо, бесплодием и импотенцией, повышением содержания липидов в крови, что способствует увеличению риска атеросклероза. 
5. Синдром адипозогенитальной дистрофии (краниофарингиома) - проявляется задержкой роста и развития половых органов, изменением водного и углеводного обменов, нарушением терморегуляции, патологической сонливостью, сильными головными болями с рвотой, нарушением полей зрения (битемпоральной гемианопсией) в сочетании с застойными дисками, разрушением наклоненных отростков клиновидной кости и турецкого седла, обызвествлением внутри опухоли. 
6. Синдром Глинского-Симмондса (полное угасание функции передней доли гипофиза) постепенно приводит к тяжелым соматическим и нервно-психическим нарушениям - резкой астении, апатии, артериальной гипотонии, похуданию, выпадению волос, ногтей, зубов и т. п. В заключительной стадии болезни развивается кахексия. 
 
II. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ. 
 
1.Тиреотоксикоз (гипертиреоз). 
 
Больные с гипертиреозом часто проявляют признаки увеличенного обмена веществ в виде снижения веса, увеличения аппетита, гипергидроза, тахикардии, диареи и других симптомов. 
Причиной тиреотоксикоза могут быть: 
* диффузный токсический зоб (базедова болезнь), связанный с продукцией антител, которые способны стимулировать рецепторы ТТГ гипофиза и тем самым увеличивать активность клеток железы; 
* токсический многоузловой зоб; 
* токсическая аденома щитовидной железы; 
* подострый тиреоидит; 
* ТТГ- продуцирующая опухоль гипофиза. 
 
Основные неврологические осложнения. 
 
Наиболее частыми проявлениями тиреотоксикоза являются психические расстройства в виде повышенной тревожности, раздражительности, вспыльчивости, астении, аффективной лабильности, дисфории, депрессии или гипоманиакального состояния. Имеют место когнитивные расстройства, прежде всего нарушения внимания. У пожилых больных чаще отмечаются заторможенность, депрессия, апатия, которые нередко производят впечатление грубого снижения интеллекта, однако истинная деменция развивается редко. Больные тиреотоксикозом часто страдают от инсомнии с затрудненным засыпанием и частыми ночными пробуждениями, что обусловлено неблагоприятным влиянием избыточного количества гормонов щитовидной железы на нейрохимические процессы в головном мозге, а также обструктивными апноэ во сне (вследствие сдавления дыхательных путей зобом). 
Цефалгический синдром. Головная боль чаще всего локализуется в лобной и периорбитальной областях и носит характер головной боли напряжения или мигрени.  
У 5 - 10 % больных отмечаются эпилептические припадки, так как гормоны щитовидной железы снижают порог судорожной готовности. Припадки регрессируют или урежаются при восстановлении эутиреоидного состояния. 
В тяжелых случаях, особенно на фоне тиреотоксического криза с выраженными вегетативными (лихорадка (гипертермия до 400 и выше), тахикардия (обычно выше 150 ударов в мин) и электролитными нарушениями) возникает развернутая картина тиреотоксической энцефалопатии, проявляющейся спутанностью сознания, делирием, симпатоадреналовой активацией, психомоторным возбуждением, которые позднее сменяются сопором и комой. В этих случаях нередко выявляются очаговые неврологические симптомы (пирамидные знаки (парезы, параличи), бульбарный синдром (дисфагия и дизартрия)) и эпилептические припадки. Может развиться острая сердечно-сосудистая недостаточность. Иногда присоединяется острая атрофия печени. Смерть может наступить через 2 - 8 дней. При коррекции эндокринных нарушений неврологическая симптоматика регрессирует.  
Изредка при тиреотоксикозе развиваются хорея или хореоатетоз (иногда асимметричные), тики, цервикальная дистония. Обычно они полностью или частично регрессируют на фоне лечения.  
Значительно чаще отмечаются тремор, который носит постуральный характер и наблюдается в вытянутых руках, высунутом языке, веках. Он представляет собой усиленный физиологический тремор частотой 8 - 12 Гц, сохраняется при движении, но отсутствует в покое.  
Наблюдается оживление сухожильных рефлексов, что бывает связано с пирамидной недостаточностью или повышением скорости мышечного сокращения и укорочением времени релаксации. 
При диффузном токсическом зобе выявляется дистиреоидная орбитопатия (офтальмопатия), характеризующаяся отеком, лимфоцитарной инфильтрацией соединительнотканных компонентов орбитальной клетчатки и наружных мышц глаз с накоплением в них гликозамингликанов, а также фиброзом мышц. Больных беспокоят ощущение распирания в глазу, светобоязнь, нечеткость зрения, постоянное слезотечение, иногда сухость глаза. Боль в глазных яблоках отсутствует или бывает умеренной. По мере увеличения наружных мышц глаз развивается экзофтальм. При осмотре выявляется гиперемия конъюнктивы, хемоз и отек век. Процесс, как правило, двусторонний, но бывает асимметричным. Характерны ретракция век (расширение глазной щели (симптом Дальримпля), появление полоски склеры между радужкой и веком при взгляде вниз (симптом фон Грефе), отсутствие сокращения лобной мышцы при взгляде вверх (симптом Джоффроя)) и редкое мигание, что в совокупности создает впечатление «вытаращенных (выпученных)» глаз (симптом Штелльвага), а также двоение, особенно по вертикали. Ограничение подвижности глазных яблок вначале выявляется при взгляде вверх, затем вовлекаются внутренние прямые мышцы и иногда верхние прямые мышцы. В результате слабости внутренних прямых мышц нарушается способность к конвергенции (симптом Мебиуса). Постепенно может развиваться почти полная наружная офтальмоплегия (внутренние мышцы глаза и наружная прямая мышца глаз, как правило, остаются сохранными), связанная исключительно с механическими причинами, а не с поражением глазодвигательных нервов. При визуализации орбиты (компъютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ)) выявляют двустороннее асимметричное увеличение наружных мышц глаза без вовлечения сухожилий. 
9. Увеличенные мышцы глаза могут привести к инфильтрации или сдавлению зрительного нерва и развитию дистиреоидной невропатии зрительного нерва, которая проявляется ограничением полей зрения и снижением остроты зрения. Орбитопатия имеет волнообразное течение - с обострениями и спонтанными улучшениями. При нормализации функции щитовидной железы проявления орбитопатии в большинстве случаев постепенно регрессируют. 
10. При тиреотоксикозе имеет место поражение возвратного нерва, характеризующееся параличом голосовых складок и дисфонией. 
11. Полиневропатия - редкое осложнение, полностью регрессирующее на фоне лечения тиреотоксикоза. Обычно она имеет сенсомоторный характер и преимущественно вовлекает дистальные отделы конечностей. Изредка встречается остро развивающаяся тяжелая преимущественно моторная полинейропатия, напоминающая синдром Гийенна-Барре (базедова параплегия). Она проявляется быстро нарастающим вялым парапарезом, арефлексией, умеренными нарушениями чувствительности. Данные электронейромиографии указывают на преимущественно демиелинизирующий или смешанный аксонально-демиелинизирующий характер поражения. 
12. У 3/4 больных развивается миопатия. Тиреотоксическая миопатия чаще развивается у мужчин, чем у женщин. Она медленно прогрессирует, более выражена в проксимальном отделе и сопровождается атрофией мышц (особенно в области плечевого пояса и кистей). Поражение мышц сопровождается миалгией, фасцикуляциями, мышечными спазмами или миокимией. Сухожильные рефлексы не меняются. Иногда развивается слабость дыхательных, бульбарных мышц, мышц сгибателей шеи. Выраженность миопатии коррелирует с тяжестью и длительностью тиреотоксикоза. Электромиография выявляет миопатические изменения, но не потенциалы фибрилляций. После достижения эутиреоза миопатия медленно регрессирует в течение нескольких месяцев. 
13. Миастения может сочетаться с тиреотоксикозом (равно как и с другими аутоиммунными заболеваниями). Признаки тиреотоксикоза могут развиться как до, так и после появления симптомов миастении. Частота миастении среди больных гипертиреозом в 20 - 30 раз превышает таковую в популяции. Характерны выраженная слабость и утомляемость мышц. Пациенты с трудом поднимаются из положения сидя или с большими усилиями поднимаются по ступенькам и не могут поднять руки выше головы. Коррекция тиреотоксикоза в большинстве случаев не сказывается существенным образом на симптомах миастении, а иногда приводит к их нарастанию. 
14. Тиреотоксический периодический паралич - самый частый вариант вторичного гипокалиемического паралича. Иногда приступы паралича бывают первым проявлением тиреотоксикоза. При этом 90% больных с тиреотоксическим параличом составляют мужчины. Приступы характеризуются внезапно возникающей слабостью в конечностях, прежде всего в проксимальных отделах, и не вовлекают наружные глазные и бульбарные мышцы. Слабость обычно развивается во время сна и выявляется при пробуждении. Провоцирующими факторами служат предшествующая интенсивная физическая нагрузка (накануне днем), прием высокоуглеводистой пищи, воздействие холода. При тяжелых приступах возможно поражение дыхательных мышц. Ноги обычно вовлекаются в большей степени, чем руки, боль отсутствует. На высоте приступа нередко наблюдается арефлексия. Продолжительность приступа в большинстве случаев не превышает несколько часов. Гипокалиемия может сопровождаться снижением уровня в крови фосфатов и магния. При достижении эутиреоидного состояния приступы прекращаются. 
 
2. Гипотиреоз. 
 
Гипотиреоз бывает: 
* первичный - обусловлен тиреоидитом Хашимото, ятрогенными факторами (резекцией или облучением щитовидной железы), эпидемическим зобом; 
* вторичный - обусловлен снижением продукции ТТГ в гипофизе или соответствующего рилизинг-фактора в гипоталамусе. 
Гипотиреоз проявляется такими симптомами, как утомляемость, сонливость, запоры, непереносимость холода, менорагия, снижение аппетита, увеличение веса, сухая кожа, тонкие и редкие волосы на голове и бровях. Отмечается также выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке. Тонкие и ломкие ногти, изменение голоса (он становится более низким). Эти симптомы становятся особенно выраженными при микседеме, которая отражает состояние выраженного гипотиреоза и проявляется отечностью, бледностью кожи; она становится сухой, холодной, шелушащейся. Лицо одутловато с припухлыми веками и широким языком. Сердце обычно расширено; кишечник часто адинамичен. 
Основные неврологические синдромы. 
 
1. Гипотиреоидная энцефалопатия характеризуется нарушением памяти, внимания, замедленностью мышления, заторможенностью, головной болью, быстрой утомляемостью, сонливостью. При врожденном гипотиреозе в результате нарушения развития головного мозга развивается задержка психомоторного развития (кретинизм). У пожилых людей при тяжелой микседеме развивается деменция подкоркового типа, сопровождающаяся апатией, сонливостью, резким замедлением речи и всей психической деятельности. Иногда ей сопутствуют галлюцинации и делирий. При адекватной заместительной терапии проявления деменции полностью обратимы. 
Энцефалопатия при тиреоидите Хашимото (энцефалопатия Хашимото) проявляется подостро развивающейся спутанностью и угнетением сознания, деменцией, парциальными и генерализованными эпилептическими припадками, миоклонией, тремором, очговыми неврологическими симптомами. Возможно как постепенное нарастание симптомов, так и быстрое (инсультообразное). У части больных заболевание напоминает прогрессирующую мозжечковую или оливопонтоцеребеллярную дегенерацию. При ЭЭГ выявляется замедление биоэлектрической активности, при исследовании спинномозговой жидкости обнаруживают высокое содержание белка. МРТ может выявлять неспецифические изменения белого вещества. В крови у больных обнаруживают высокий титр антитиреоидных антител. При лечении кортикостероидами с цитостатиками часто наблюдается полное восстановление, хотя возможны рецидивы болезни. 
2. Поражение краниальных нервов. Примерно у 75 % больных отмечается обратимая нейросенсорная тугоухость (больные жалуются на снижение слуха и шум в ушах), а у 60% - птоз, связанный со снижением симпатического тонуса. Нарушение вкуса и обоняния (обратимые при лечении гипотиреоза) довольно типичны для больных гипотиреозом. У части больных отмечается невропатия зрительного нерва со снижением остроты зрения, атрофией диска зрительного нерва и центральной скотомой. При первичном гипотиреозе может происходить компенсаторное увеличение гипофиза со сдавлением хиазмы, что приводит к появлению дефектов полей зрения, иногда с отеком дисков зрительных нервов (симптомы регрессируют на фоне заместительной гормональной терапии). Гипотиреоз предрасполагает и к развитию невропатии лицевого нерва с парезом мимической мускулатуры. Изменения голоса чаще связаны с миксематозными изменениями в гортани и голосовых связках, а также увеличением языка.  
2. Эпилептические припадки почти всегда генерализованные, встречаются у 20% больных.  
3. Обмороки связаны с пониженным систолическим давлением, брадикардией (часто менее 60 ударов в мин), анемией, тенденцией к гипогликемии. 
4. Примерно у половины пациентов с гипотиреозом возникают апноэ во сне, чаще обструктивные, что связано с гипертрофией языка (из-за отложения мукополисахаридов в языке), отеком и миопатией в области ротоглотки и гортани, давлением зоба. При успешной коррекции гипотиреоза апноэ во сне могут регрессировать. 
5. У 10% больных возникает мозжечковая дегенерация в виде шаткости при ходьбе, головокружения, дизартрии, нистагма. 
6. Микседематозная кома встречается у менее, чем 1% больных с микседемой, преимущественно у пожилых женщин в зимнее холодное время и характеризуется гипотермией, брадикардией, артериальной гипотензией, дыхательной недостаточностью (гиповентиляцией), эпилептическими припадками и нарастающим угнетением сознания. Эти расстройства часто возникают на фоне электролитных нарушений (гипонатриемия) и гипогликемии и иногда приводят к летальному исходу. Основная причина смерти - тяжелое нарушение сердечного ритма. 
7. У 18% больных развивается легкая или умеренная дистальная сенсорная или сенсомоторная полинейропатия. Больные часто жалуются на парестезии в конечностях. Объективно находят выпадение ахилловых рефлексов, легкие нарушения вибрационного и мышечно-суставного чувства. На фоне лечения симптоматика медленно регрессирует. У 10% больных выявляется синдром запястного канала. Увеличенная щитовидная железа может сдавливать диафрагмальный нерв, вызывая парез диафрагмы, симпатический ствол (синдром Горнера), возвратный нерв (дисфония).  
8. При гипотиреозе у 5 - 10 % пациентов развиваются поражения мышц в виде миопатии, проявляющейся слабостью проксимальных мышц в тазовом поясе, и у большинства больных сопровождается диффузной миалгией, замедленностью движений (замедленность сокращения и релаксации), напряженностью мышц, которая субъективно воспринимается как скованность. Сухожильные рефлексы вызываются со значительной задержкой. Слабость мышц медленно нарастает в течение нескольких месяцев или лет. 
9. Мышечные гипертрофии могут напоминать истинную гипертрофию и симулировать врожденную миотонию. Примерно у 1/3 пациентов с гипотиреозом наблюдается отечность мышц. Введение тироксина вызывает обратное развитие всех вышеупомянутых мышечных нарушений.  
10. У части больных, преимущественно детей происходит гипертрофия мышц конечностей и языка (синдром Гоффманна), что связано не с увеличением размера мышечных волокон, а с замедленным расслаблением мышц, т.е. наблюдается миотонический синдром. Мышечное напряжение может напоминать миотонию, но оно не сопровождается ЭМГ-активностью и, по-видимому, обусловлено отечностью мышц. 
11. Миастения может сочетаться также с гипотиреозом и протекает более тяжело, чем при гипертиреозе. Диагноз подтверждается ЭМГ- исследованием. 
 
3.Злокачественные опухоли щитовидной железы. 
 
Злокачественные опухоли щитовидной железы могут осложняться метастазами в позвоночник, паранеопластическими синдромами (синдромом Ламберта-Итона, нейромиопатией). В результате давление опухоли на соседние структуры (симпатическую цепочку, возвратный нерв, пищевод, верхние дыхательные пути) могут возникнуть соответственно синдром Горнера, паралич гортани, дисфагия, затруднения дыхания. 
 
III. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ 
 
1. Гиперпаратиреоз вызывает неврологические расстройства, прежде всего нарушая обмен кальция и фосфора. Первичный гиперпаратиреоз, чаще всего связанный с аденомой паращитовидной железы, нередко сопровождается снижением памяти, депрессией, психотическими расстройствами. Эпилептические припадки не характерны. Иногда развиваются слабость и утомляемость мышц, миалгии и атрофия проксимальных отделов ног. У части больных наблюдается утиная походка. После удаления аденомы симптомы регрессируют. 
2. Гипопаратиреоз возникает вследствие снижения секреции или недостаточного периферического действия паратгормона, что вызывает снижение содержания в крови кальция и повышение уровня фосфатов. Дефицит гормона обычно бывает результатом тиреоидэктомии, реже- идиопатического заболевания паращитовидной железы. При этом отмечаются когнитивные нарушения, тетания (онемение, парестезии, снижение поверхностной чувствительности в конечностях, спазмы мускулатуры), судорожные припадки, которые не реагируют на введение антиэпилептических средств, но регрессируют после нормализации уровня кальция в крови. При семейном гипопаратиреозе нередко отмечается умственная отсталость. ЭЭГ часто выявляет диффузные изменения неспецифического характера. Часто отмечается кальцификация внутримозговых структур, прежде всего базальных ганглиев, что сопровождается хореоатетозом, тремором или паркинсонизмом. У части больных развивается внутричерепная гипертензия с отеком дисков зрительных нервов, которая тоже регрессирует после коррекции уровня кальция в крови. При осмотре выявляются признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (тетании) - симптомы Хвостека и Труссо, карпопедальный спазм, снижение сухожильных рефлексов. В тяжелых случаях возможен ларингеальный стридор.  
 
IY. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НАДПОЧЕЧНИКОВ. 
 
1. Гиперфункция. 
 
1. Синдром Конна (гиперфункция коры надпочечников вследствие раздражения опухолью (аденомой) и повышенное выделение минералокортикоидов (альдостерона) с развитием гипокалиемии) проявляется, помимо артериальной гипертензии, способной приводить к гипертоническим кризам и гипертонической энцефалопатии, и нефропатии, синдромом пароксизмальной миоплегии - периодически, при нарастании гипокалиемии, наступает слабость в конечностях. Больные не могут передвигаться, сухожильные рефлексы и мышечный тонус снижаются, затрудняется дыхание. В результате гипокалиемии может развиться некротическая миопатия. 
2. Феохромоцитома - опухоль надпочечников с избыточным выбросом в кровь катехоламинов, что сопровождается стойкой артериальной гипертензией, частыми гипертоническими кризами, острой гипертонической энцефалопатией, субарахноидальным или внутримозговым кровоизлиянием. У 5% больных отмечаются эпилептические припадки. Часто наблюдается усиленный физиологический тремор. Высокий уровень катехоламинов и метанефринов в суточной моче, а норадреналина в крови свидетельствуют о феохромоцитоме. Для подтверждения диагноза проводят КТ или МРТ. 
3. «Стероидная миопатия» - наблюдается обычно в картине других проявлений кортикостеромы. Эти больные жалуются на резкую общую слабость и атрофии проксимальных отделов конечностей. Мышцы приобретают тестоватую консистенцию, наблюдается снижение сухожильных и периостальных рефлексов, вплоть до угасания. 
4. Синдром Иценко -Кушинга проявляется артериальной гипертензией, характерным ожирением, пигментированными стриями, аменореей, снижением либидо, гирсутизмом, остеопорозом, сахарным диабетом, эмоциональными нарушениями, утомляемостью и общей слабостью, периферическими нейропатиями, реже - эпилептическими припадками. 
 
2. Гипофункция. 
 
1.Болезнь Аддисона (гипофункция коры надпочечников вследствие туберкулезной инфекции, интоксикаций, авитаминозов с уменьшением продукций минералокортикоидов) включает соматические проявления (пигментация кожи, анорексия, тошнота, рвота, снижение веса, артериальная гипотензия) и неврологические проявления: нервно-психические нарушения (общая слабость и депрессия, которые чередуются с периодами возбуждения и галлюцинациями), астения, тремор, лицевые гримасы, хореиформные гиперкинезы, отек сосков зрительного нерва. Хотя ЭЭГ часто выявляет пароксизмальную электрическую активность, эпилептические припадки возникают редко, обычно на фоне остро развивающейся гипонатриемии. Нередки боли в позвоночнике, снижение мышечного тонуса. Артериальное давление и уровень сахара, натрия, кальция и хлора в крови понижены. При тяжелой надпочечниковой недостаточности может развиваться энцефалопатия, обусловленная гипоксией, гипогликемией, гиперкалиемией, что проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, быстро нарастающей генерализованной слабостью, спутанностью или угнетением сознания вплоть до комы. У некоторых больных развивается острый гиперкалиемический паралич, часто сопровождающийся парестезиями, нарушением чувствительности в дистальных отделах, арефлексией, дыхательной недостаточностью. Ввиду опасности остановки сердца в этом случае необходимо быстро снизить уровень калия с помощью инфузии глюкозы, инсулина, гидрокортизона. 
2.Адренолейкодистрофия («бронзовый склерозирующий энцефаломиелит») представляет собой комбинацию лейкодистрофии и болезни Аддисона. Характерен Х-сцепленный тип наследования. Заболевают мальчики в возрасте между 4 и 8 годами, иногда позже (редко- взрослые). Неврологические проявления характеризуются диффузной демиелинизацией в центральной нервной системе с прогрессирующей деменцией, ухудшением зрения, слуха, тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом с дисфагией и дизартрией, редкими эпилептическими припадками, атаксией, децеребрацией и ареактивностью (вегетативное состояние) незадолго перед смертью. Дети умирают между 5 - 19 годами. На МРТ характерна картина симметричной перивентрикулярной демиелинизации в теменно-затылочной (иногда - в лобной) области. 
3. Взрослая («спинонейропатическая») форма адренолейкодистрофии проявляется в возрасте между 20 и 30 годами и называется адреномиелонейропатией. У этих больных развивается прогрессирующий спастический парапарез и относительно слабо выраженная полинейропатия (иногда в сочетании с гипогонадизмом у мужчин). 
 
Y. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ИНСУЛИНОМЕ (гипогликемии). 
 
Инсулинома (доброкачественная (аденома) и злокачественная (аденокарцинома)) вызывает повышенную секрецию инсулина, что приводит к гипогликемическим состояниям. Диагноз гипогликемии подтверждается исследованием уровня сахара в крови (ниже 50 мг% или ниже 2,7 ммоль/л).  
1. Прежде всего для гипогликемических состояний характерны симптомы адренергической гиперактивности в виде гипергидроза, тремора, сердцебиений, тревоги, страха, чувства внутреннего напряжения, неспособности концентрировать внимание. Кроме того, наблюдаются головные боли, общая слабость, усталость, чувство голода, головокружение, может развиться обморок. При этом артериальное давление низкое, пульс едва прощупывается. Обычно такое состояние длится 30 - 40 секунд, а затем сознание у больного восстанавливается. Все указанные симптомы ликвидируются приемом пищи. У больных мигренью гипогликемические состояния провоцируют приступы мигрени. Большинство гипогликемических состояний имеет рецидивирующее течение.  
2. К редким, но достаточно характерным симптомам относятся диплопия и чувство онемения губ и кончика языка, парестезии в конечностях. 
3. Приступы гипогликемии могут сопровождаться выраженными нарушениями поведения, которое иногда напоминает алкогольное опьянение с агрессивностью, негативизмом, дезориентацией, дизартрией. Повторные приступы гипогликемии, особенно при большой давности заболевания, могут привести к изменениям личности, и больные до установления диагноза нередко лечатся у психиатра. Характерно «странное» поведение, эпизоды спутанности и другие варианты психотических расстройств. При утяжелении состояния возможно развития делирия, или состояния спутанности, утраты сознания и комы с поверхностным дыханием, выраженной мышечной атонией, гипотермией, гипорефлексией, миозом, отсутствием реакции зрачков на свет. 
4. При тяжелых и длительных гипогликемических состояниях существует риск развития гипогликемической энцефалопатии с перманентным снижением интеллектуальных функций, корсаковского амнестического синдрома. Возможно развитие деменции. Выявляется корреляция между степенью гипогликемии и выраженностью неврологических симптомов. Содержание глюкозы около 30 мг% сопровождается спутанностью и делирием. Возможны единичные или множественные эпилептические припадки. Глубокая гипогликемия (10 мг%) обычно приводит к коме, которая может быть необратимой при длительной гипогликемии.  
5. Другие неврологические проявления гипогликеми включают гемипарез, парапарез, мозжечковую атаксию, дизартрию, различные зрительные нарушения, хорею, ригидность, пароксизмальные дискинезии. Могут наблюдаться крампи, астериксис, миоклонические подергивания, децеребрационная ригидность, синдром БАС («гипогликемическая амиотрофия»).  
 
YI. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ. 
 
В патогенезе поражения нервной системы определяющую роль играют два основных фактора, которые могут сочетаться друг с другом: 
• микроангиопатия, вызывающая ишемическое повреждение нервов и являющаяся основной причиной остро развивающихся асимметричных невропатий; 
• метаболические нарушения в нейронах и шванновских клетках, связанные с накоплением сорбитола или дефицитом миоинозитола и имеющие особенно важное значение в развитии симметричных медленно нарастающих невропатий. 
От появления первых симптомов заболевания до развития невропатии может проходить от 1 до 25 лет, а в некоторых случаях невропатия бывает первым клиническим проявлением сахарного диабета.  
1. Периферические нейропатии. Поражение периферической нервной системы клинически выявляется у 15% больных, чаще при инсулинозависимом диабете и может принимать форму различных синдромов. Чаще других выделяют дистальную симметричную полинейропатию, преимущественно сенсорную форму. Самые характерные жалобы таких больных - постоянное онемение, покалывание, жжение в дистальных отделах ног, часто усиливающиеся по ночам. Сухожильные рефлексы на ногах выпадают. Наблюдается гипестезия по типу носков. В тяжелых случаях вовлекаются и руки. Чувствительные нарушения иногда распространяются на переднюю часть нижней половины живота. Трофические нарушения могут проявляться глубокими язвами на стопе, тяжелыми артропатиями. В отдельных случаях клинические проявления складываются из нарушений глубокой чувствительности, атаксии, атонии мочевого пузыря и легкой слабости в ногах. 
Множественная мононейропатия, вызванная преимущественно микроангиопатией или микроваскулитом, чаще встречается у пожилых людей и начинается с болей в пояснице, бедре и области коленного сустава с одной стороны. Слабость мышц и атрофии, иногда весьма выраженные, более всего заметны в области тазового пояса и мышц бедра, хотя дистальные отделы тоже могут вовлекаться. Чувствительность может быть интактной или умеренно нарушенной. Коленный рефлекс часто выпадает на пораженной стороне. Наблюдается медленное восстановление функций, при рецидивах - вовлечение другой ноги. 
Другой тип проксимальной диабетической нейропатии проявляется симметричной слабостью и атрофией мышц бедра, в меньшей степени - мышц плечевого пояса и плеча, с постепенным началом и очень медленным прогрессированием. Боль обычно отсутствует, нарушения чувствительности выражены слабо. Этот тип связан преимущественно с метаболическими нарушениями, а не с микроангиопатией и имеет хороший прогноз на фоне стабильной нормогликемии. 
Острая диабетическая радикулопатия, которая часто сосуществует с дистальной симметричной полинейропатией и может возникать на любом уровне, но чаще вовлекает нижнегрудные (Th6 - Th12) и верхнепоясничные (L2 - L4) корешки. Особенно часто поражаются один - два смежных нижнегрудных корешка с одной или с двух сторон (диабетическая торакоабдоминальная невропатия). Характерна интенсивная опоясывающая боль в средней или нижней части грудной клетки, иррадиирующая в верхнюю или среднюю часть живота, которую нередко ошибочно принимают за проявление патологии органов брюшной полости, сердца, плевры. У большинства пациентов выявляется снижение поверхностной чувствительности на пораженных участках тела. Одновременно поражаются и двигательные волокна, но их поражение чаще всего остается субклиническим. Лишь у некоторых больных возникает сегментарная слабость мышц живота. Редко диабетическая радикулопатия поражает нижнепоясничные и верхнекрестцовые корешки (L5 - S2) и шейные корешки (С5-С7). Радикулопатия нередко рецидивирует, меняя локализацию. Прогноз хороший. Более чем в 3/4 случаев в течение года происходит полное восстановление. 
У больных сахарным диабетом могут развиваться туннельные мононейропатии периферических нервов. Особенно часто выявляется компрессия срединного нерва в области запястного канала, локтевого нерва в области локтя. На ногах чаще поражаются большеберцовый и бедренный нервы. 
2. Вегетативная нейропатия. Обычно возникает на фоне длительного течения диабета, но при инсулинозависимом диабете иногда развивается уже на ранней стадии заболевания (предполагают, что в этом случае она имеет аутоиммунный характер). Причиной полинейропатии могут быть также повторные эпизоды тяжелой длительной гипогликемии при неадекватной инсулинотерапии (гипогликемическая полинейропатия). Вегетативная полинейропатия проявляется сочетанием симптомов периферической вегетативной недостаточности: гастропарез, ночная диарея, тахикардия в покое, фиксированный сердечный ритм, ортостатическая гипотензия, ангидроз, нейрогенный мочевой пузырь, сонные апноэ, импотенция. У больных диабетом и вегетативной нейропатией отмечается повышенная частота безболеваого инфаркта, либо внезапной остановки сердца и смерти. 
3. Поражение краниальных нервов. Краниальная невропатия особенно часто вовлекает глазодвигательный нерв (III пара), реже отводящий (YI пара) и блоковой (IY пара) нервы (острая диабетическая офтальмоплегия). Обычно поражаются лица старше 50 лет. Заболевание начинается остро с интенсивной боли в периорбитальной области, которая опережает слабость на несколько дней. При осмотре выявляется ограничение подвижности глазного яблока при сохранных зрачковых реакциях. Это объясняется тем, что при ишемии страдают центральные волокна нерва, тогда как парасимпатические волокна, расположенные по периферии, остаются сохранными. При компрессии нерва (III пары) (в частности при аневризме задней соединительной артерии) симптомы начинаются с расширения зрачка. YI нерв вовлекается чаще других. Его паралич при сахарном диабете обычно имеет доброкачественное течение и регрессирует в течение 3-х месяцев. Могут наблюдаться синдром Толосы -Ханты, к которому больные сахарным диабетом высоко предрасположены, нейропатия лицевого нерва, тригеминальная невралгия и кохлеарная нейропатия. 
4. Нарушения зрения. Нарушения зрения при сахарном диабете могут быть обусловлены диабетической ретинопатией, нейропатией зрительного нерва, ретробульбарным невритом, отеком соска зрительного нерва и другими причинами. Чаще всего в основе снижения остроты зрения лежит ретинопатия. Иногда имеет значение вовлечение других отделов глазного яблока (катаракта, микроаневризмы и геморрагии, экссудаты). 
5. Поражения спинного мозга. Миелопатия наблюдается гораздо реже, чем вовлечение периферических нервов и проявляется чаще всего негрубыми симптомами дисфункции задних и боковых столбов. К ним относятся нарушения вибрационной чувствительности, гипестезия по проводниковому типу. Двусторонний симптом Бабинского, слабость и атаксия в нижних конечностях. Расстройство функций мочевого пузыря обычно является результатом периферической вегетативной нейропатии. 
6. Синдромы поражения мозгового ствола и полушарий мозга. Эти синдромы обусловлены сопутствующими сосудистыми заболеваниями. Атеросклероз и артериальная гипертензия часто сопровождает диабет и может приводить к ишемическому инсульту. Повреждения мозга, вызванные инсультом, обычно более массивны при наличии гипергликемии.  
Выделение «чистой» дисметаболической энцефалопатии при сахарном диабете весьма проблематично и часто наблюдается ее гипердиагностика. Иногда она проявляется псевдоинсультными эпизодами с преходящими неврологическими расстройствами. В ликворе возможно увеличение содержания глюкозы и белка. 
7. Коматозные состояния. Гиперосмолярность является наиболее частой причиной комы при сахарном диабете. Она сама может приводить к коме у больных диабетом или способствует наступлению комы от кетоацидоза или лактат-ацидоза. Некетонемическая гиперосмолярная гипергликемическая кома (при содержании глюкозы в крови обычно выше 800 мг/100 мл с осмолярностью более 350 мосм/кг) особенно типична для пожилых больных сахарным диабетом II типа. Клинические проявления ее характеризуются часто спонтанным возникновением спутанности, преходящей в глубокий сопор и кому, а также признаками системной дегидратации. Генерализованные или парциальные эпилептические припадки развиваются примерно в 20% случаев, а очаговый инсультоподобный двигательный дефицит - примерно в 25% . Кроме того, возможны порхающий тремор или астериксис, гемихорея, гемианопсия, галлюцинации. В результате быстрого нарастания гиперосмолярности развивается метаболическая демиелинизация в области моста и других отделах центральной нервной системы. При лабораторных исследованиях выявляется тяжелая гипергликемия, сочетающаяся с признаками выраженной дегидратации. Примерно у четверти больных наблюдается лактат-ацидоз, степень которого колеблется от легкой до умеренной, и у многих больных имеются признаки легкой почечной недостаточности. Без лечения все больные погибают. 
Диабетический кетоацидоз часто встречается у инсулинзависимых больных диабетом и вызывает кому только примерно у 10% больных. Обычно развивается остро или подостро. Большинство больных при поступлении в клинику находятся в полном сознании; у них в анамнезе отмечается жажда, полиурия, анорексия и утомляемость. Они явно обезвожены; их беспокоят тошнота, рвота и острая боль в животе. Глубокие регулярные дыхательные движения (дыхание Куссмауля) свидетельствуют о гипервентиляции, частично компенсирующей метаболический ацидоз. 
Диабетический лактат-ацидоз обычно возникает у больных, получающих гипогликемические препараты в таблетках. Механизм избыточного образования лактата неизвестен. Клинические симптомы те же, что и при диабетическом кетоацидозе. Дополнительно наблюдается наличие артериальной гипотензии или шока и отсутствие высокого уровня кетоновых тел в плазме крови. 
Гипогликемия, связанная с передозировкой инсулина, может вызывать селективное поражение определенных слоев коры, гиппокампа, базальных ганглиев, мозжечка. Больные иногда не замечают гипогликемию из-за психических нарушений, вызываемых самой гипогликемией. Иногда приступы гипогликемии замечают лишь окружающие, обращающие внимание на изменение поведения больного. Приступ гипогликемии может сопровождаться делирием, стволовой дисфункцией с нейрогенной гипервентиляцией и децеребрационной ригидностью, инсультоподобными эпизодами с очаговыми проявлениями или серийными эпилептическими припадками. Очаговые симптомы нередко возникают в бассейне стенозированной мозговой артерии (в результате взаимодействия гипогликемии и ишемии). Важное диагностическое значение может иметь гипотермия, часто выявляющаяся во время приступа. Спутанность и изменение поведения обычно появляются, когда содержание глюкозы опускается ниже 3 - 4 ммоль/л, сопор и эпилептические припадки - ниже - 2 - 3 ммоль/л, а глубокая кома - ниже 1 ммоль/л. Симптомы гипогликемии регрессируют при введении глюкозы внутрь или внутривенно. Иногда сохраняются остаточные симптомы, которые накапливаясь, могут приводить к деменции. 
Причиной комы у больных с сахарным диабетом также могут быть гипонатриемия, связанная с синдромом неадекватной секреции антидиуретического гормона, диссеменированное внутрисосудистое свертывание, гипокалиемия, гипофосфатемия, почечная недостаточность, ишемический инсульт. 
Таким образом, при заболеваниях гипофиза, щитовидной, паращитовидной желез, надпочечников, сахарном диабете имеют место различные неврологические синдромы. При этом, соматогенно обусловленные, они приводят к развитию порочного круга, когда патологический процесс во внутреннем органе вызывает изменения нервной системы, а нарушения регулирующего влияния нервной системы обусловливает еще большую выраженность патологического процесса во внутренних органах.