Пороки сердца у детей

Изменения на ЭКГ также зависят от степени выраженности аортального стеноза, стадии течения порока сердца, наличия компенсаторных изменений. При лёгких и умеренных степенях стеноза отклонений на ЭКГ может не быть. При выраженном стенозе выявляются: отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии левого желудочка (высокие по амплитуде зубцы R в V5-6, глубокие зубцы S в V1-2, ST-T-изменения в левых грудных отведениях, иногда появление патологического зубца Q, неспецифические нарушения проводимости).

Допплер-ЭхоКГ позволяет определить наличие стеноза, уровень его расположения и градиент давлений в системе «левый желудочек - аорта». В зависимости от градиента « левый желудочек-аорта» выделяют три степени стеноза: легкий (град. 20-40 мм.рт.ст.), умеренный (град. 40-60 мм.рт.ст.), выраженный (60-80 мм.рт.ст.). При критическом стенозе аорты градиент превышает 80 мм.рт.ст.

Дифференциальный диагноз стеноза аорты следует проводить с коарктацией аорты, идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (гипертрофическая кардиомиопатия), ДМЖП, стенозом легочной артерии (СЛА).

Течение и прогноз. При «критическом» стенозе аорты и ранней манифестации клинических признаков высока смертность детей вследствие развития сердечной недостаточности и вторичного фиброэластоза эндомиокарда на фоне субэндокардиальной ишемии и малой полости левого желудочка. При умеренном и выраженном стенозах аорты течение порока более благоприятное и средняя продолжительность жизни составляет 30-32 года. Однако после 30-летнего возраста смертность прогрессивно возрастает. Основная причина смерти - инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Для стеноза аорты характерен тот факт, что, несмотря на длительную компенсацию порока, связанную с выраженной гипертрофией, возникающая левожелудочковая недостаточность быстро прогрессирует и почти рефрактерна к проводимой консервативной терапии. Нарушения сердечного ритма представлены пароксизмальной тахикардией, мерцательной аритмией, фибрилляцией желудочков.

Лечение. В консервативной терапии сердечной недостаточности необходимо с осторожностью применять кардиотонические средства из-за резко выраженной гипертрофии. Предпочтение отдается мочегонным препаратам. Оперативное лечение у детей раннего возраста заключается в транслюминальной баллонной вальвулопластике аортального клапана. В случае операции на открытом сердце с применением искусственного кровообращения производят вальвулотомию (рассечение спаянных створок по комиссурам), либо иссекают подклапанную серповидную связку. При надклапанном стенозе аорты для расширения восходящей части аорты проводят операцию аортопластики. Осложнением операций на клапанах аорты является развитие их недостаточности с необходимостью в дальнейшем трансплантации искусственного клапана. Показаниями для оперативного лечения служат:

1. Наличие «критического»  стеноза аорты у детей раннего  возраста с клинической картиной  левожелудочковой или тотальной  сердечной недостаточности;

2. Выраженный стеноз аорты  с электрокардиографическими признаками  выраженной гипертрофии и систолической  перегрузки левого желудочка, а  также наличие жалоб на ангинозные  боли и синкопальные состояния. 

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ.

Коарктация аорты (КА) - это врождённое сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. Название порока происходит от латинского - coarctatus – суженный, сжатый, стиснутый. Порок относится к частым сердечным аномалиям и встречается  в 6,3–7,2% случаев. У больных первого года жизни диагностируется в 8% случаев, уступая по частоте только ДМЖП и ТМА. В два раза чаще КА отмечается у мальчиков. Характерной особенностью коарктации является значительная частота сопутствующих ВПС, среди которых выявляют ОАП (68%), ДМЖП (53%), пороки аортального (14%) и митрального клапанов (8%).

Патологическая анатомия. В подавляющем большинстве случаев (95%) у грудных детей коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до открытого артериального протока или сразу после него, называемым перешейком аорты.

У плода и новорождённого область перешейка аорты в норме сужена, так как в период внутриутробной жизни через нисходящую аорту поступает всего треть объёма крови, другие две трети проходят через ОАП. Вскоре после закрытия ОАП через перешеек начинает проходить вся кровь, он постепенно расширяется и почти достигает диаметра нисходящей аорты. При наличии патологии область перешейка на том или ином протяжении остаётся суженной. Сужение может иметь вид перетяжки (тогда внутри сосуда обнаруживается мембрана с небольшим отверстием, однако может быть и полный перерыв дуги аорты) или тубулярного сужения на некотором протяжении. По отношению к ОАП коарктация аорты подразделяется следующим образом:

1. Сужение проксимальнее места отхождения ОАП – предуктальная коарктация аорты;

2. Сужение на уровне  отхождения ОАП – юкстадуктальная коарктация аорты;

3. Сужение дистальнее отхождения ОАП – постдуктальная коарктация аорты;

Иногда коарктация располагается в атипичном месте - на уровне нижнего грудного отдела, диафрагмы или брюшной части. Кроме истинной КА возможны деформации аорты за счёт удлинения и извилистости, однако просвет её при этом не меняется и препятствия кровотоку нет. Такие отклонения в строении аорты называют «кинкингом».

При КА могут встречаться пороки развития других органов, например почек (в 26%) в виде кист, подковообразной почки и т.д.

Гемодинамика существенно зависит от типа и локализации коарктации, степени сужения, а также от наличия сопутствующих ВПС.  В результате препятствия кровотоку левый желудочек гипетрофируется, причём гипертрофия развивается уже внутриутробно. Имеет место относительная коронарная недостаточность. При изолированной КА в БКК устанавливаются два режима кровообращения: проксимальнее (артериальная гипертензия) и дистальнее (артериальная гипотензия и дефицит кровотока) места сужения.

При постдуктальной коарктации в случае внутриутробного формирования коллатерального кровообращения течение порока бывает менее тяжелым. Коллатеральный кровоток происходит через подключичные, межреберные, внутренние грудные, лопаточные, эпигастральные и позвоночные артерии, которые со временем расширяются из-за повышенного в них давления. При неадекватном развитии коллатералей существенно повышается артериальное давление до места сужения и кровь под давлением сбрасывается из аорты через ОАП в лёгочную артерию. Величина сброса зависит от градиента между аортой и лёгочной артерией и, как правило, бывает значительной. В ответ на поступление большого дополнительного объёма крови в сосуды малого круга кровообращения, развивается лёгочная гиперволемия и гипертензия. Аналогичная гемодинамическая ситуация отмечается и при юкстадуктальной коарктации аорты.

При предуктальной коарктации аорты направление шунтирования крови будет зависеть от соотношения давлений в нисходящей аорте и лёгочной артерии. При выраженной степени сужения отмечается венозно-артериальный шунт крови, что приводит к появлению дифференцированного цианоза (есть на ногах, но нет на руках).

При сочетании КА с другими ВПС, в частности, с ДМЖП, величина артерио-венозного сброса бывает очень большой, а лёгочная гипертензия развивается быстрее.

Результатом длительных гемодинамических нагрузок является развитие фиброэластоза  эндомиокарда левого желудочка, всегда сопровождающегося кардиомегалией, падением сердечного выброса, выраженными признаками гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, рефрактерной к лечению сердечной недостаточности.

Клиника у новорождённых и детей грудного возраста. При постдуктальной локализации КА клиническая картина развивается достаточно быстро – в первые недели жизни. Для детей характерны выраженное беспокойство, одышка (до 80-100 в мин), затруднения во вскармливании, развитие гипотрофии. Кожные покровы бледные, с пепельным оттенком (особенно во время приступов беспокойства). Ножки у детей всегда холодные наощупь вследствие дефицита периферического кровотока. Может развиваться деформация грудной клетки по типу «сердечного горба». В легких выслушиваются застойные крепитирующие хрипы, возможно присоединение пневмонии. Сердечный толчок усилен, разлитой. Границы сердца расширены влево и вправо, при фиброэластозе – значительно. При аускультации всегда отмечается тахикардия, иногда – ритм галопа. Шумовая картина неспецифична – чаще всего выслушивается систолический или систоло-диастолический шум ОАП. Может выслушиваться средне- или слабоинтенсивный систолический шум в межлопаточной области. Наиболее специфическим клиническим симптомом, по наличию которого можно заподозрить коарктацию, является снижение пульсации на бедренной артерии. При измерении систолического артериального давления отмечается значительное его повышение в верхней половине туловища (до 200 мм.рт.ст). Другими клиническими признаками могут быть симптомы недостаточности кровообращения, как правило, тотальной у маленьких пациентов.

При предуктальной коарктации наряду с вышеуказанными симптомами характерным является наличие дифференцированного цианоза, в большей степени выраженного на ногах.

При сопутствующих септальных дефектах клиническая картина выражена ярче, аускультативная картина представлена шумом ДМЖП. Течение комбинированного порока тяжелее из-за большого сброса крови и выраженной гиперволемии в лёгких.

У детей старшего возраста клиническая картина значительно отличается от таковой у грудных пациентов. Как правило, дети развиваются нормально. Порок выявляется случайно (в школьном возрасте) при обнаружении повышенного артериального давления. Дети предъявляют жалобы, типичные для гипертоников: головные боли, головокружение, раздражительность, пульсация в висках, шум в ушах, сердцебиения, сжимающие и колющие боли в области сердца и т.д. Эти явления усиливаются после физических нагрузок. Характерен внешний вид таких детей с развитой верхней половиной туловища и астеническим телосложением нижней половины тела. Иногда отмечаются неврологические осложнения, связанные с острым нарушением мозгового кровообращения (гемипарезы). Вследствие дефицита кровотока в нижней половине туловища может отмечаться перемежающаяся хромота, боли в икроножных мышцах при ходьбе и беге.

Рентгенологически выявляет усиление лёгочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счёт обоих желудочков, выбухает дуга лёгочной артерии. При рентгенологическом исследовании больных старшего возраста характерным признаком будет наличие узур на нижнем крае рёбер, возникающих из-за пульсации межрёберных артерий и нарушения роста нежной ткани хряща.

На ЭКГ у новорожденных и грудных детей выявляется отклонение электрической оси вправо, признаки сочетанной гипертрофии желудочков и признаки нарушений процессов реполяризации в виде смещения сегмента ST ниже изоэлектрической линии и отрицательного зубца Т.

С помощью Допплер-ЭхоКГ можно выявить как прямые признаки порока (визуализация коарктации, измерение градиента давлений на уровне сужения), так и косвенные (гипертрофия левого желудочка).

Дифференциальный диагноз коарктации аорты у новорожденных и грудных детей необходимо проводить с такими врожденными пороками сердца как ДМЖП, ОАП, стеноз аорты. У детей более старшего возраста и у взрослых в первую очередь требует дифференциальной диагностики синдром артериальной гипертензии.

Естественное течение и прогноз. На этапе первичной адаптации отмечается высокая смертность детей вследствие тяжелой сердечной недостаточности и присоединения пневмоний. В дальнейшем состояние больных стабилизируется (за счёт развития коллатерального кровообращения и гипертрофии миокарда, закрытия ОАП) и они доживают, в среднем, до 30-35 лет. Основными осложнениями у взрослых являются расслаивающаяся аневризма и разрыв аорты, тяжелые инсульты и инфекционный эндокардит.

Хирургическая коррекция заключается в иссечении участка сужения аорты и соединения иссечённых концов «конец в конец», «бок в бок», «конец в бок», либо последующей истмопластики. У детей с коарктацией по типу внутренней мембраны может применяться операция баллонной ангиопластики. Показанием к операции у грудных детей являются:

1.      Раннее проявление порока;

2.      Признаки застойной сердечной недостаточности;

3.      Артериальная гипертензия;

4.      Прогрессирующая гипотрофия;

5.      Повторные пневмонии;

Послеоперационные осложнения представлены парадоксальной гипертензией (резкое повышение АД в первые 2-е суток после операции), резидуальной гипертензией (умеренная гипертензия в течение 1-3 лет после проведения операции), рекоарктацией.  

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) - эта аномалия характеризуется сужением путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Частота встречаемости составляет 2,4-12% всех случаев ВПС. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

По аналогии со стенозами аорты выделяют три основных варианта обструкции путей оттока: 1) клапанный; 2) подклапанный (инфундибулярный); 3) надклапанный стеноз ствола лёгочной артерии.

Клапанный стеноз лёгочной артерии образуется за счёт частичного или полного срастания створок пульмонального клапана по комиссурам. В результате дисплазии створок они утолщаются, становятся ригидными и малоподвижными. Как правило, при клапанном стенозе в результате постоянного гемодинамического удара и турбулентного тока сильной струи крови, выходящей из суженного отверстия, происходит травматическое повреждение постстенотического участка ствола лёгочной артерии, его дистрофия, истончение и постстенотичское расширение. Правый желудочек концентрически гипертрофируется. Вторично гипертрофируется и дилатируется правое предсердие.

Инфундибулярный стеноз лёгочной артерии образуется опоясывающей фиброзно-мышечной тканью сразу под клапаном.

Надклапанный стеноз встречается редко и может проявляться в виде мембраны или удлинённого сужения проксимального, дистального участков ствола, а также ветвей лёгочной артерии.

Стеноз лёгочной артерии может сочетаться с другими пороками сердца. Так, при сочетании с ДМПП или незаращённым овальным окном, порок носит название триады Фалло. ИСЛА может встречаться в составе генетически обусловленной патологии, например, при синдроме Нунан (умственная отсталость, низкий рост, аномалии развития позвоночника и грудной клетки, короткая шея, низкий рост волос на затылке, монголоидный разрез глаз, косоглазие, птоз, часто крипторхизм), при синдроме Алажилля (гипоплазия желчных протоков, выраженная гипербилирубинемия, сильный зуд, спленомегалия задержка физического, умственного и полового развития).