Синдром Киари – Фроммеля
Выполнила студентка группы 1701 ЛФ Олина
Ольга Сергеевна
- Симптомокомплекс, характеризующийся патологически длительной лактацией в сочетании с аменореей и атрофией половых органов.
История
- Более столетия назад Киари впервые описал патологический симптомокомплекс, развившийся после родов. Впоследствии аналогичный синдром был выявлен Фроммелем .
- Позднее аналогичная клиническая картина была описана и у нерожавших женщин после психических травм, в результате опухоли гипоталамо-гипофизарной области, после длительного приема гормональных контрацептивных средств (И. В. Скородумова,1970; Gambell и соавт., 1971).
Этиопатогенез
•
Длительная секреция пролактина передней
долей гипофиза вследствие поражения
ядер гипоталамуса , в норме ответственных
за торможение продукции пролактина.
•
Избыточная продукция приводит к гипертрофии
железистой ткани молочных желез, тормозит
секрецию фолликулостимулирующего гормона.
•
Вследствие этого фолликулы в яичниках
не созревают,- недостаток гормонов приводит
к аменорее, атрофическим процессам в
половом аппарате. Атрофические процессы
тем более выражены, чем больше число предшествующих
родов и длительнее лактационный период.
Клиника
- Продолжительная лактация вне
физиологического периода
- нарушением менструального
цикла в виде аменореи
- изменение массы тела
- При длительном течении заболевания
наступают атрофические изменения в половых
органах
- головная боль, недомогание,
расстройство сна, ухудшение зрения.
- В некоторых случаях заболевание
может проявляться только аменореей и галактореей
Диагностика
- Основывается на данных анамнеза
(связь с беременностью и родами), характерных
клинических симптомах, результатах рентгенологического
исследования (при наличии опухоли гипофиза
— увеличение или изменение формы турецкого
седла), ЭЭГ, исследовании цветных полей
зрения, определении концентрации в крови
ФСГ, пролактина, эстрогенов и прогестерона.
- Рентгенологическое исследование костей
черепа — для исключения увеличения размеров
турецкого седла.
- Гинекологическое исследование
обнаруживает атрофические изменения
вульвы, влагалища, шейки и тела матки.
- При цитологическом исследовании влагалищных мазков наблюдается характерная картина резкого дефицита эстрогенов.
- Гистологическое исследование соскоба эндометрия обнаруживает его атрофические изменения. Выделение с мочой эстрогенов, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов резко снижено, а иногда полностью отсутствует.
- Могут отмечаться изменения углеводного обмена — гипергликемическая сахарная кривая.
Лечение
При послеродовом синдроме Киари—Фроммеля
(связанном с нарушением функции системы
гипоталамус — гипофиз) проводят стимуляцию
гипоталамической области и яичников.
- непрямая электростимуляция
гипоталамо-гипофизарной области
- введение эстрогенов
- физиотерапия (эндоназальный электрофорез витамина B2)
- электростимуляция шейки матки
Наблюдается хороший
эффект от применения кломифена, а также
препарата L-ДОФА, который способствует
высвобождению пролактин-ингибирующего
фактора в гипоталамусе. Наилучший эффект
дает применение парлодела (бромоэргокриптина),
подавляющего продукцию пролактина.
Парлодел
- Ингибирует секрецию пролактина, не влияя на нормальное содержание других гипофизарных гормонов.
- Может применяться для предупреждения
или подавления физиологической лактации,
а также для лечения патологических состояний,
вызванных гиперсекрецией пролактина.
При аменорее и/или ановуляторных менструальных циклах можно применять с целью
восстановления менструального цикла
и овуляции.
Бромокриптин
- Стимулятор центральных и периферических
D2-дофаминовых рецепторов . Ингибируя секрецию
пролактина, подавляет физиологическую
лактацию, способствует нормализации
менструальной функции, угнетает повышенную
секрецию гормона роста.
Достинекс
- Механизм действия связан с
прямой стимуляцией допаминовых D2-рецепторов лактотропных клеток гипофиза.
- Снижение уровня пролактина
в плазме отмечается через 3 ч после приема Достинекса и сохраняется в течение 7-28 дней у пациенток с гиперпролактинемией и до 14-21 дня - у женщин в послеродовом периоде
- При опухолевой причине заболевания
(особенно при симптомах сдавления перекреста зрительных нервов) показана лучевая терапия — рентгено- или телегамматерапия радиоактивным кобальтом, а также имплантация в опухоль радиоактивного золота. Хирургическое вмешательство производят на фоне введения препаратов коры надпочечников во избежание развития острой недостаточности надпочечников.
- В тех случаях, когда синдром Киари—Фроммеля обусловлен инфекционным поражением гипоталамо-гипофизарной области, эффективны повторные курсы антибиотикотерапии, применение десенсибилизирующих и рассасывающих средств в сочетании с терапией, направленной на регуляцию функции гипоталамо-гипофизарной области.
Спасибо за внимание!