Иммунопатологические состояния

План

Введение

1.Иммунопатологические состояние

2.Иммунодефицитные состояния

3.Аутоиммунные заболевания

Заключение

Литература

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

Иммунопатоло́гия - раздел иммунологии, изучающий поражение иммунной системы при различных заболеваниях. Отсутствие одной из нескольких субпопуляций клеток иммунной системы проявляется как врожденное иммунодефицитное заболевание (состояние). При некоторых заболеваниях первичные звенья патогенеза связаны с иммунной системой, хотя выраженные проявления наблюдаются в других системах (например, при ревматоидном артрите).

Болезни иммунной системы делят на следующие группы: иммунодефицитные заболевания, которые обусловлены отсутствием клеточной субпопуляции или молекулярным дефектом; Аутоиммунные болезни, характеризующиеся иммунным ответом на белки собственного организма; Аллергия замедленного и немедленного типа, развивающаяся вследствие повышенного иммунного ответа на чужеродные белки; иммунопролиферативные заболевания, характеризующиеся неопластическими изменениями лимфоцитов (например, плазмоцитома, со злокачественной пролиферацией клона плазматических клеток); гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная резус-конфликтом организмов матери и плода.

Выявлено около 30 врожденных и приобретенных иммунодефицитных заболеваний, при которых полностью или почти полностью отсутствует одно из звеньев иммунной системы. Наибольший практический и теоретический интерес представляют иммунодефицитные заболевания, характеризующиеся эмбриональными дисплазиями (поражение Т-клеточного звена иммунной системы) и нарушениями гуморального иммунного ответа. Существует ряд иммунодефицитных заболеваний, сочетающихся с врожденными аномалиями (синдромы Ди Джорджа, Луи-Бар, эктодермальной и костной дисплазии, Чедиака — Хигаси и др.). например, при синдроме Ди Джорджа наблюдается эмбриональная дисплазия органов, происходящих из III и IV фарингеальных карманов. Это обусловливает пороки развития уха, лица, сердца, дуги аорты и околощитовидных желез (обычно полное отсутствие).

 

 

 

 

 

1. Иммунопатологические  состояния.

Иммунные реакции — это часть общих защитных реакций организма. Иммунные реакции обеспечивают жизнеспособность организма. Подавляющее большинство заболеваний связано с иммунными нарушениями.

В нормально функционирующем организме иммунные реакции должны быть (подобно кровяному давлению) адекватными (нормальными) - их неоправданное повышение или понижение приводит к патологическому состоянию организма (т.е. и выше плохо, и ниже плохо).

Неадекватные повышения иммунных реакций (гипериммунный ответ) называются аллергии.

Неадекватные понижения иммунных реакций (иммунного ответа) называются иммунодефицитные состояния (иммунодефициты).

 

2.Иммунодефицитные состояния.

Отказ того или иного специфического иммунного механизма приводит к развитию иммунодефицита — болезни, обусловленной недостаточностью иммунитета. Существуют четкие различия между клеточным и гуморальным иммунодефицитом.

К первичным специфическим иммунодефицитам, при которых преимущественно повреждаются клеточные факторы иммунитета, относятся около двух десятков различных заболеваний. В основе их лежат клеточные функциональные дефициты и клеточные отклонения от нормы. Тяжелые сочетанные иммунодефициты вызывают наиболее глубокие клеточные дефекты. У страдающих ими больных нет ни Т-, ни В-клеток. Эти заболевания по своей природе генетические.

При обследовании больных обычно не обнаруживают миндалин, лимфатические узлы крайне малы (или вообще отсутствуют). Коклюшеподобный кашель, западение грудной клетки при дыхании и хрипы, напряженный атрофичный живот и афтозный стоматит выдают хроническое воспаление легких. В первые месяцы жизни у малышей начинается упорное развитие инфекции легких, кандидамикоз верхней части глотки, пищевода и кожи, хроническая диарея, истощение и задержка роста. Такие постепенно прогрессирующие симптомы приводят в течение 1—2 лет к смертельному исходу.

Дети, в организме которых генетически не происходит синтез гамма-глобулина (агаммаглобулинемия), крайне подвержены пневмонии и другим инфекциям. Раньше такие дети погибали. Сегодня при тщательном уходе и умелом лечении малышей нормальной сывороткой и антибиотиками они остаются живыми, но обычно через несколько лет у них развиваются ревматоидные артриты и симптомы других аутоиммунных болезней.

В зависимости от формы иммунного ответа различают дефекты с поражением Т-системы, дефекты с поражением В-системы или сочетанные дефекты. К заболеваниям, возникающим в результате врожденного дефекта Т-системы иммунитета, относится недоразвитие тимуса. Мы знаем больных, у которых имеется комбинированный дефект Т- и В-систем иммунитета. Это заболевание протекает особенно тяжело. В американском городе Хьюстоне одного из таких больных с момента рождения в течение ряда лет содержали в герметической камере, куда подавали стерильные воздух, воду, пищу, игрушки. Ребенок был беззащитен против содержавшихся в обычном воздухе микробов.

Врожденные иммунодефициты правильнее называть первичными. В таких случаях задерживается рост и физическое развитие организма, легко возникают тяжелые заболевания (нередко со смертельным исходом).

Под иммунологической недостаточностью первичного происхождения принято понимать генетически обусловленную неспособность организма продуцировать то или иное звено иммунного ответа. Первичные иммунодефициты называют также врожденными, поскольку они проявляются вскоре после появления человека на свет и имеют четко выраженный наследственный характер. Примером врожденных иммунодефицитных состояний являются гемофилия, некоторые виды глухоты и карликовости.

Родившийся ребенок с врожденным дефектом иммунной системы обычно ничем не отличается от нормального новорожденного. Первые недели жизни (до тех пор пока в его крови циркулируют антитела, полученные от матери, а также с первым материнским молоком) он выглядит вполне здоровым. Но очень скоро скрытое неблагополучие проявляется. Начинаются бесконечные инфекции — воспаление легких, гнойные поражения кожи и пр. Ребенок начинает сильно отставать в развитии, он ослаблен, зачастую не может ходить, неполноценен в интеллектуальном отношении. Многие формы первичных иммунодефицитов обычно осложняются развитием злокачественных опухолей.

Приобретенные дефекты иммунитета нередко называют вторичными, так как они возникают и развиваются после какого-либо первичного воздействия. Так, например, ионизирующая радиация при воздействии на организм, разрушая главный орган иммунитета — лимфатическую ткань, резко ослабляет иммунную систему.

Значительную группу составляют вторичные иммунодефицитные состояния, возникающие вследствие повреждения иммунной системы патологическими процессами. К ним в основном относятся аутоиммунные нарушения. Считают, что при этом наблюдается или образование агрессивных антител против нормальных или же появление сенсибилизированных лимфоцитов.

Вообще большинство заболеваний обычно сопровождается иммунологической недостаточностью в той или иной степени. Однако лишь в ряде случаев она становится фактором продолжения болезни. Обычно иммунологическая недостаточность возникает после вирусных инфекций — гриппа, кори, гепатита. Она также может быть следствием применения кортикостероидов, цитостатиков, антибиотиков, облучения. Синдром приобретенной иммунологической недостаточности может быть и самостоятельным заболеванием, обусловленным непосредственным поражением клеток иммунной системы вирусным агентом.

К иммунным болезням относятся и процессы, обусловленные иммунопатологическими реакциями, повреждающими собственные ткани организма. Инициаторами этих реакций могут быть как чужеродные, так и собственные антигены. В первом случае отдельную группу составляют аллергические заболевания.

3.Аутоиммунные  заболевания.

Аутоиммунные заболевания – это группа болезней, при которых происходит разрушение органов и тканей организма под действием собственной иммунной системы. К наиболее распространенным аутоиммунным заболеваниям относятся склеродермия, системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит Хасимото, диффузный токсический зоб и пр. Кроме того, развитие многих заболеваний (инфаркт миокарда, вирусный гепатит, стрептококковые, герпесные, цитомегаловирусные инфекции) может осложняться появлением аутоиммунной реакции.

Механизм развития аутоиммунных заболеваний

Механизм развития аутоиммунных заболеваний полностью не изучен. Очевидно, что аутоиммунные заболевания вызваны нарушением функции иммунной системы в целом или ее отдельных компонентов.

В частности, доказано, что в развитии системной красной волчанки, миастении или диффузного токсического зоба, задействованы Т-лимфоциты супрессоры. При этих заболеваниях наблюдается снижение функции этой группы лимфоцитов, которые в норме тормозят развитие иммунного ответа и предотвращают агрессию собственных тканей организма. При склеродермии наблюдается повышение функции Т-лимфоцитов помощников (Т-хелперы), что в свою очередь приводит к развитию избыточного иммунного ответа на собственные антигены организма. Не исключено, что в патогенезе некоторых аутоиммунных заболеваний задействованы оба эти механизма, равно как и другие типы нарушений функции иммунной системы. Функциональность иммунной системы во многом определяется наследственными факторами, поэтому многие аутоиммунные заболевания передаются из поколения в поколение. Возможно нарушение функции иммунной системы под действием внешних факторов, таких как инфекции, травмы, стресс. На данный момент считается, что неблагоприятные внешние факторы, как таковые не способны вызвать развития аутоиммунного заболевания, а лишь повышают риск его развития у лиц с наследственной предрасположенностью к патологии этого типа.

Классические аутоиммунные заболевания встречаются относительно редко. Гораздо чаще возникают аутоиммунные осложнения некоторых заболеваний. Присоединение аутоиммунного механизма может во многом утяжелить эволюцию заболевания и потому определяет прогноз болезни. Аутоиммунные реакции возникают, например, при ожогах, хронических ангинах, инфаркте миокарда, вирусных заболеваниях, травмах внутренних органов. Патогенез развития аутоиммунных реакции очень сложен и во многом не ясен. На данный момент достоверно известно, что некоторые органы и ткани человеческого организма развиваются в относительной изолированности от иммунной системы, поэтому в момент дифференцировки иммунных клеток, клоны способные атаковать эти типы тканей или органов не удаляются. Аутоиммунная агрессия наступает тогда, когда по каким-то причинам барьер, отделяющий эти ткани или органы от иммунной системы разрушается и они распознаются иммунными клетками как «чужеродные». Такое происходит с тканями глаза или яичка, которые могут подвергнуться аутоиммунной атаке во время различных воспалительных реакций (при воспалении тканевые барьеры нарушаются). Другим механизмом развития аутоиммунных болезней являются перекрестные иммунные реакции. Известно, что некоторые бактерии и вирусы, равно как и некоторые лекарства, по своей структуре схожи с некоторыми компонентами тканей человека. Во время инфекционного заболевания, вызванного данным типом бактерии или вируса, или во время приема определенного лекарства иммунная система начинает вырабатывать антитела, которые способны реагировать с нормальными тканями организма, компоненты которых схожи с антигенами, вызвавшими иммунную реакцию. Описанный выше механизм лежит в основе возникновения ревматизма (перекрестная реакция на антигены стрептококка), сахарного диабета (перекрестная реакция на антигены вируса Коксаки В и гепатита А), гемолитических анемий (перекрестная реакция на медикаменты).

В ходе различных заболеваний ткани организма подвергаются частичной денатурации (изменению структуры), что наделяет их свойствами чужеродных структур. В таких случаях возможно возникновение аутоиммунных реакций, которые направлены против здоровых тканей. Такой механизм характерен для повреждений кожи при ожогах, синдрома Дреслера (перикардит, плеврит) при инфаркте миокарда. В других случаях здоровые ткани организма становятся мишенью для собственной иммунной системы из-за присоединения к ним чужеродного антигена (например, при вирусном гепатите В).

Еще одним механизмом аутоиммунного поражения здоровых тканей и органов является вовлечение их в аллергические реакции. Такое заболевание как гломерулонефрит (поражение клубочкового аппарата почек), развивается в результате осаждения в почках циркулирующих иммунных комплексов, которые образуются в ходе обычной ангины.

 

 

 

 

 

 

Заключение

В норме иммунная система организма распознает и уничтожает чужеродные структуры (бактерии, вирусы, грибы, простейшие, чужеродные белки, трансплантированные ткани и пр.), однако в некоторых ситуация функционирование иммунной системы нарушается, что приводит к агрессии собственных тканей организма факторами иммунной защиты.

Показатели клеточного иммунитета не так информативны. При большинстве аутоиммунной болезни выявляется стереотипная реакция в виде снижения количества Т-лимфоцитов, нарушения соотношения хелперы — супрессоры в сторону снижения супрессорной активности, ослабления реакции на митогены.

При синдроме нарушения противоинфекционной защиты – адекватная антибактериальная, противовирусная, противогрибковая и антипаразитарная терапия; иммуномодулирующие препараты; рациональный режим антигенных нагрузок, включающих вакцинацию.

Лечение синдрома аллергии – разобщение с причиннозначи-мыми аллергенами, элиминация продуктов нарушенного обмена, заместительная ферментотерапия, гипосенсибилизирующие воздействия, иммуномодулирующие мероприятия по индивидуальной программе. При лечении заболеваний, связанных с развитием аутоиммунного синдрома, бесперспективна антибактериальная терапия; показаны цитостатики, экстракорпоральные методы лечения, в/в введение иммуноглобулинсодержащих препаратов.

В стадии стихания воспалительного процесса – иммуномоду-лирующая терапия и препараты, содержащие цитокины, – лей-кинферон, интерферон, реаферон и др. Во всех случаях – санация очагов хронических инфекций.

 

 

 

 

 

 

Литература.

1. Лусс Л.В. Хроническая рецидивирующая крапивница, проблемы диагностики и терапии. Роль антигистаминных препаратов в лечении крапивницы. Русский Медицинский Журнал 2003, том 11, №5 (rmj/main.htm/rmj/t11/n5/302.htm)