Обмен веществ в организме человека

Дистрофия, характеризующаяся снижением веса тела ребенка, называется гипотрофией; при этом степень снижения веса может быть различной, вплоть до резкого отставания. Кроме этого вида Дистрофии, выделяют Дистрофию с нормальным или повышенным весом. Этот вид Дистрофии встречается редко и обусловлен, как правило, однообразным вскармливанием: преимущественно мучными или молочными продуктами. Дети вялы, малоподвижны, у них отмечается склонность к различным инфекциям (гнойники на коже, острые респираторные заболевания и т. д.). Дети хотя и выглядят полными, но ткани их не упругие на ощупь, а рыхлые, тестоватые, кожа бледная. При однообразном молочном питании и несвоевременном введении прикорма часто возникают запоры. Кал желтого цвета, с сероватым оттенком, сухой, зловонный. При однообразном мучном вскармливании кал бурого цвета, жидковатый, клейкий, с кислым запахом.

Лечение Дистрофии проводится врачом с учетом причин, вызвавших ее. Напр., в случаях Дистрофии, связанной с количественным недокормом, назначение необходимого объема пищи путем введения докорма может быть достаточным для излечения. Дистрофия, развившаяся вследствие пороков развития жел.-киш. тракта, требует оперативного лечения.

Профилактику Дистрофии следует начинать еще до рождения ребенка. Будущая мать должна соблюдать режим дня, разнообразно питаться. После рождения ребенка необходимо посоветоваться с врачом, как вскармливать его, когда начинать вводить прикорм, в каком количестве и составе (см. Грудной ребенок), как организовать правильный уход за ребенком и предупредить острые и хрон. заболевания. Ценным средством профилактики Дистрофии является правильное физ. воспитание.

Классификация дистрофий.

1. В зависимости  от преобладания морфологических  изменений в специализированных  клетках или строме и сосудах:

А) клеточные (паренхиматозные);

Б) стромально-сосудистые (мезенхимальные);

В) смешанные (наблюдаются в паренхиме и в соединительной ткани).

2. В зависимости  от вида нарушенного обмена:

 А) белковые (диспротеинозы);

 Б) жировые (липидозы);

 В) углеводные;

 Г) минеральные.

 

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

Паренхиматозные дистрофии делятся на белковые, жировые и углеводные.

Белковые паренхиматозные дистрофии: это дистрофии, при которых страдает белковый обмен. Процесс развивается внутри клетки. К белковым паренхиматозным дистрофиям относятся: зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая дистрофия.

Зернистая дистрофия. При гистологическом исследовании в клетках, цитоплазме видны белковые зерна. Зернистой дистрофией страдают паренхиматозные органы, такие как почки, печень и сердце. Эту дистрофию называют мутным или тусклым набуханием. Это связано с макроскопическими особенностями. Органы при данной дистрофии слегка набухшие, а поверхность на разрезе тусклая, мутна, как бы “ ошпаренная кипятком”. Зернистую дистрофию вызывает ряд причин, которые можно распределить на 2 группы: инфекции и интоксикации.

Гиалиново - капельная дистрофия встречается в почках (страдает эпителий извитых канальцев). Встречается при таких заболеваниях почек как хронический гломерулонефрит, хронические пиелонефрит, при отравлениях. В цитоплазме клеток обнаруживаются капли гиалиноподобного вещества. Этот вид дистрофии сопровождается выраженным нарушением почечной фильтрации.

Гидропическая дистрофия: ее можно наблюдать в печеночных клетках при вирусных гепатитах. В гепатоцитах появляются крупные светлые капли, нередко заполняющие клетку.

Жировая дистрофия. Существует 2 вида жиров: подвижные (лабильные) количество, которых варьирует на протяжении жизни человека, и которые представлены жиром находящимся в жировых депо, и стабильные (неподвижные) жиры, которые входят в состав клеточных структур, мембран. Жиры выполняют самые разнообразные функции - опорная, защитная и т.д. Жиры выявляют с помощью специальных красителей:

• судан III окрашивает жир в оранжево-красный цвет.
• Шарлах в красный цвет
• судан IV осмиевая кислота окрашивают жир в черный цвет
• нильская голубая обладает метахромазией: она окрашивает нейтральные жиры в красный цвет, а все остальные жиры в синий или голубой цвета. Перед окрашиванием материал обрабатывают двумя способами: первый - спиртовая проводка, второй замораживание. Для выявления жиров пользуются замораживанием срезов тканей, так как жиры растворяются в спиртах.

Паренхиматозная жировая дистрофия наиболее часто встречается в печени, миокарде и почках.

Сахарный диабет. Жировая дистрофия печени у больных сахарным диабетом встречается в 50-75 % случаев, причем выраженность стеатоза коррелирует с возрастом (при юношеской форме сахарного диабета жировая печень встречается редко), массой тела больных и тяжестью кетоацидоза.

Миокард. Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя основными механизмами:

1) повышенным  поступлением жирных кислот в  кардиомиоциты;

2) нарушением  обмена жиров в этих клетках;

3) распадом липопротеидных  комплексов внутриклеточных структур, т.е. фанерозом.

Причины развития жировой дистрофии миокарда следующие:

1) гипоксия (при  анемиях, хронической сердечно-сосудистой  недостаточности);

2) интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление  фосфором, мышьяком, хлороформом и  др.)

Гипоксия. Это наиболее частая причина жировой дистрофии миокарда, поскольку гипоксия ведет к энергетическому дефициту высокоспециализированных тканей, к которым относится миокард. Недостаток кислорода нарушает процессы окислительного фосфорилирования в кардиомиоцитах, что приводит к переключению обмена миокарда на анаэробный гликолиз и резкому снижению количества АТФ. Дефицит энергии усиливается в связи с нарастающим ацидозом ткани; развивается повреждение митохондрий, нарушается окисление жирных кислот, и липиды накапливаются в кардиомиоцитах чаще в виде мелких капель (различают также и пылевидное ожирение миокарда).

Интоксикации. Наиболее изучена жировая дистрофия миокарда при дифтерийной и алкогольной интоксикации. При дифтерийной интоксикации накопление липидов в кардиомиоцитах обусловлено снижением интенсивности их окисления вследствие как недостатка карнитина, так и повреждения митохондрий. При алкогольной интоксикации также имеют место снижение интенсивности окисления жирных кислот в кардиомиоцитах и деструкция их митохондрий, что ведет к резкому уменьшению активности ферментов.

Хроническая почечная недостаточность. При этом синдроме уровень триглицеридов и холестерина в крови также повышен. Это связывают со снижением активности липопротеидлипазы и уменьшением утилизации глюкозы, что приводит к усилению липолиза. Снижение утилизации глюкозы обусловлено дефицитом белка в пищевом рационе больных с хронической почечной недостаточностью (уремией). Дефицит белка подавляет синтез ферментов, необходимых для процессов окисления.

Углеводные дистрофии.

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды.

 Среди гликозаминогликанов  различают нейтральные, прочно связанные  с белками, и кислые, к которым относятся гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры способны вступать в непрочные соединения с рядом метаболитов и осуществлять их транспорт. Главными представителями гликопротеидов являются муцины.

Муковисцидоз (кистозный фиброз). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поражает кишечник, бронхи, желчевыводящие пути, потовые железы и поджелудочную железу, в которой оно проявляется в расширении и заполнении белковым материалом внутри- и междольковых протоков, а также в атрофии ацинарной паренхимы органа..

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией В-клеток островков поджелудочной железы, происходят недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами - развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («дырчатые», «пустые», ядра).

Смерть при  диабете возникает в результате гангрены конечностей, инфаркта миокарда, уремии и редко - от диабетической комы.

 

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ.

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Стромально-сосудистые дистрофии развиваются на территории гистиона, который, как известно, образован отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервными волокнами. Понятным становится в связи с этим преобладание среди механизмов развития стромально-сосудистых дистрофий нарушений транспортных систем трофики, общности морфогенеза, возможности не только сочетания различных видов дистрофий, но и перехода одного вида в другой.

 

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ.

Эндогенные пигментации - разновидность смешанных дистрофий. В основе их лежат нарушения эндогенных пигментов.

Эндогенные пигменты - окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в самом организме, придавая органам и тканям различную окраску. По своей структуре они являются хромопротеидами (от греч. chroma - цвет, окраска + протеиды), т.е. окрашенными белками. Хромопротеиды широко распространены в живой природе и выполняют разнообразнейшие биологические функции: перенос и депонирование кислорода для осуществления окислительно-восстановительных процессов в клетках, в том числе и дыхания (гемоглобин, цитохромы, миоглобин, липофусцин), рецепция света и защита от действия ультрафиолетового излучения (меланин), синтез биологически активных веществ (пигмент гранул энтерохромаффинных клеток), секретов (желчь), доставка и регуляция обмена микроэлементов (церулоплазмин, ферритин, гемосидерин), витаминов (липохромы) и др.

Классификация. Эндогенные пигменты разделяют, согласно их формальному генезу, на 3 группы:

1. гемоглобиногенные, представляющие собой различные производные гемоглобина;

2. протеиногенные, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина;

3. липидогенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.

 

1. Гемосидероз. Нарушения обмена гемосидерина, ферритина и билирубина происходят при усиленном гемолизе эритроцитов, возникающем в результате действия различных патогенных факторов. В этих случаях обычно говорят о гемосидерозе, хотя одновременно происходит накопление некоторого количества ферритина и билирубина. Гемосидероз может возникать в результате усиления как внутрисосудистого гемолиза (общий гемосидероз), так и при развитии внесосудистого гемолиза (местный гемосидероз). 

Общий гемосидероз. Развивается при болезнях системы кроветворения (анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитическими ядами (бертолетова соль, сульфаниламиды, хинин, свинец), при некоторых инфекциях (сепсис, малярия, бруцеллез, возвратный тиф), при переливании иногруппной крови и резус-конфликте (гемолитическая болезнь новорожденных). В этих случаях гемосидерин в избыточном количестве накапливается в ретикулярных, эндотелиальных клетках и макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени.

Местный гемосидероз. Развивается при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний. Сидеробластами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий и эпителиальные клетки. Из продуктов гемолиза в органах, где возникают кровоизлияния, в цитоплазме этих клеток синтезируются ферритин и гемосидерин. В крупных кровоизлияниях, помимо гемоси-дерина, образуется еще гематоидин. При этом гемосидерин обычно располагается на периферии кровоизлияний, а гематоидин, для образования которого кислород не нужен, откладывается в центре, в очагах аутолиза. В мелких, чаще диапедезного характера кровоизлияниях обычно образуется только гемосидерин. В участках бывших кровоизлияний сидерофаги сохраняются очень долго, отчего ткани приобретают бурый оттенок.

Гемохроматоз - избыточное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тонкой кишке. Таким образом, сущностью гемохроматоза является избыточное содержание гемосидерина, являющегося полимером анаболического ферритина. В то же время морфологически гемохроматоз и общий гемосидероз имеют много общего. Различают гемохроматоз первичный (идиопатический гемохроматоз) и вторичный (сидероз, гемосидероз).

Желтуха - нарушение обмена билирубина, обусловленное избыточным накоплением его в плазме крови, проявляется желтушным прокрашиванием кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов. В зависимости от того, какое звено синтеза пигмента нарушено, различают три вида желтухи: гемолитическую (надпеченочную), печеночную (паренхиматозную), обтурационную (подпеченочную, механическую).