Этиология
- Этиология
данного заболевания точно не установлена.
В детском возрасте развитие ИТП чаще
наблюдается после перенесенного инфекционного
заболевания, особенно вирусного (грипп,
корь, краснуха, ветряная оспа и др.), вакцинации,
персистенции вирусов Эпштейн-Барра, цитомегаловируса,
парвовируса В19 и т. д. В последние годы
получены убедительные данные о роли Helicobacter
pylori инфекции в развитии ИТП .
- Некоторые лекарственные препараты могут
вызывать развитие ИТП, в частности —
хинидин, соли золота, антибиотики, нестероидные
противовоспалительные средства, каптоприл,
гепарин, салициловая кислота и др.
Патогенез
- Для ИТП
характерна повышенная деструкция тромбоцитов
вследствие образования антител к их мембранным
антигенам, обусловленного анормальным
ответом на антигены. Некоторые исследования
доказывают связь с HLA-системой, дефицитом
IgG-2, анормальными компонентами комплемента,
особенно С4.
Генетика
- ИТП — заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.
Классификация
- По характеру течения выделяют следующие формы ИТП:
1. острые (продолжающиеся менее 6 месяцев);
2 хронические:
· с редкими рецидивами
· с частыми рецидивами
· непрерывно рецидивирующее течение
По
периоду болезни выделяют:
1. обострение (криз)
2. клиническую ремиссию
(отсутствие каких-либо проявлений
геморрагического синдрома при
сохраняющейся тромбоцитопении)
Клиника
- Обычно история болезни начинается внезапным проявлением геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у человека, который в других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром в большинстве случаев представлен кожными геморрагиями
(петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия), множественная петехиально-синячковая сыпь. Определяются экхимозы всех степеней зрелости, от единичных до сливающихся экстравазатов. Провоцирующими факторами, как правило, являются: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация и др. При физикальном обследовании больного, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.
К л и н и ч е с к а я
к а р т и н а
Первые проявления заболевания
в большинстве случаев бывают
острыми, однако в последующем оно
развивается медленно и имеет
рецидивирующий или затяжной характер.
Жалобы на:
• появление на коже и слизистых оболочках
множественных высыпаний:
• в виде мелкоточечных кровоизлияний
и синяков,
• возникающих спонтанно или под влиянием
легких ушибов, давлений.
• При этом одни геморрагии исчезают,
но появляются новые.
• повышенная кровоточивость десен,
• носовые кровотечения
• у девушек наблюдаются длительные маточные
кровотечения.
Физикальные данные:
• При общем осмотре:
• на коже обнаруживаются геморрагические
пятна
• пурпурного, вишнево-синего, коричневого
и желтого цвета.
• главным образом на передней поверхности
туловища, в местах давления на кожу пояса,
подтяжек, подвязок.
• можно видеть кровоизлияния на лице,
конъюнктивах, губах, в местах инъекций.
• Петехиальные высыпания обычно возникают
на передней поверхности голеней.
• При обследовании сердечно-сосудистой,
дыхательной и пищеварительной систем
характерных для тромбоцитопенической
пурпуры изменений не отмечается.
Дополнительные исследования
- Общий анализ крови : как правило, не изменен. Иногда при интенсивной кровопотере наблюдается постгеморрагическая анемия и увеличение количества ретикулоцитов.
-
Главным диагностическим признаком является тромбоцитопения. Обычно тромбоцитопеническая пурпура возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 5О&109/л.
-
Часто обнаруживается увеличение размеров кровяных пластинок, их пойкилоцитоз, появление малозернистых "голубых" клеток.
-
Нередко наблюдаются нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии и агрегации.
В пунктате костного мозга:
- у большинства больных отмечается увеличенное
число мегакариоцитов, ничем не отличающихся
от обычных.
- при обострении болезни их количество
временно снижается. В тромбоцитах и мегакариоцитах
снижено содержание гликогена, нарушено
соотношение ферментов.
• Существенное значение в диагностике
геморрагических диатезов принадлежит
исследованию состояния гемостаза.
- Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по положительной пробе щипка - образованию синяка при сдавлении складки кожи в подключичной области.
-
Точнее резистентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении петехий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения артериального давления при создании в ней давления
9О-1ОО мм рт. ст. Через 5 минут внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 2О (норма - до 1О петехий), при положительной - 3О, а при резкоположительной и более.
-
Определение длительности кровотечения производится путем прокола кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превышает 4 мин (проба Дьюка).
-
О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно судить непосредственно у постели больного. По методике Ли-Уайта 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.
-
При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные симптомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиняется (до 15-2О минут и больше). Свертываемость крови у большинства больных не изменена.
Д и а г н о с т и к а. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии:
• характерной клинической картины петехиально-пятнистого типа геморрагий
• в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями,
• выраженной тромбоцитопении,
• повышенной ломкости капилляров и возрастании длительности кровотечения.
- Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями: лейкоз, апластическая анемия, гемолитико-уремический синдром, синдром Вискотта–Олдрича, анемия Фанкони, TAR-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, cистемная красная волчанка, синдром Казабаха–Меррита, аномалии Мэя–Хегглина, Бернара–Сулье, синдром Фишера, миелодиспластический синдром, ВИЧ-инфекция, вирусные инфекции (CMV, EBV, парвовирус В19)
- Следует дифференцировать с острым лейкозом, гипопластической анемией, волчанкой.
Лечение
- Консервативное лечение - назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/(кгсут).
- При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза (на 5-7 дней). Продолжительность лечения 1-4 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней.
- Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 недель лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии.
- Абсолютные показания к спленэктомии
- тяжелый тромбоцитопенический геморрагический
синдром, не поддающийся консервативной
терапии, появление мелких множественных
геморрагии на лице, языке, кровотечений,
начинающаяся геморрагия в мозг, а также
тромбоцитопения средней тяжести, но часто
рецидивирующая и требующая постоянного
назначения глюкокортикоидов.
- Спленэктомия — это
серьезная операция, риск постспленэктомического
сепсиса превышает риск серьезного кровотечения.
Поэтому спленэктомия должна проводиться
не ранее чем через 12 месяцев после установления
диагноза. Приемлемый возраст для спленэктомии
— 5 лет и старше, что связано с созреванием
иммунной системы. Показаниями к плановой
спленэктомии являются частые обострения
с кровотечениями из слизистых при количестве
тромбоцитов менее 30 000. При некупирующемся
кровотечении или угрозе кровоизлияния
в ЦНС целесообразна
- Терапию
иммунных тромбоцитопении химиотерапевтическими
препаратами-иммунодепрессантами (азатиоприн
, циклофосфан н,
винкристин и др. ) изолированно или в комплексе
с преднизолономомм
назначают только при неэффективности
стероидной терапии и спленэктомии в условиях
специализированного стационара и лишь
по жизненным показаниям.
- Гемостаз
осуществляют путем тампонады (когда возможно,
местного или внутривенного применения
аминокапроновой кислоты, назначения
адроксона, этамзилата (дицинона) и других
симптоматических средств.
- Маточные
кровотечения купируют приемом аминокапроновой
кислоты (внутрь по 8-12 г в день), местранола
или инфекундина.
Для лечения
кровотечений, угрожающих жизни больного,
в качестве начальной терапии
используются:
- ГК в высоких дозах или пульс-терапия
- IgG в/в
- сочетание ГК и IgG в/в
- экстренная спленэктомия (по витальным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии)
Трансфузии тромбомассы
не показаны из-за сенсибилизации и резкого
повышения образования антитробоцитарных
антител.
Также в период тромбоцитопении с проявлениями
геморрагического синдрома резко ограничивается
двигательный режим. Проводится симптоматическая
терапия:
- ангиопротекторы
— дицинон per os в/в
- ингибиторы
фибринолиза — аминокапроновая кислота
0,2-0,5 г/кг в сутки per os, в/в
- местные
способы остановки кровотечений
Предсказать
острое или хроническое течение
ИТП невозможно. Но можно выделить
факторы, способствующие хронизации процесса:
- неадекватная
терапия ГК — начальная доза менее 2 мг/кг
в сутки, длительность курса ГК в полной
дозе менее 3 недель
- переливание
тромбомассы
- вирусная
персистенция
- хронические
очаги инфекции
- пубертатный
период
- социально-бытовые
факторы, определяющие эмоциональный
статус больного
Прогноз различен.
При иммунологической редукции мегакариоцитарного
ростка, а также при неэффективной
спленэктомии прогноз ухудшается. Бальные
подлежат обязательной диспансеризации.
Частоту посещений врача определяют тяжесть
заболевания и программа лечения на данный
момент.
Диспансерное
наблюдение при острой ИТП проводится
в течение 5 лет. Отвод от прививок — также
в течение пяти лет, противопоказаны прививки
живими вирусными вакцинами. В течение
3–5 лет не рекомендуется смена климата.
Не следует использовать аспирин, нитрофураны,
УВЧ, УФО. Противопоказана инсоляция. Следует
проводить санацию хронических очагов
инфекции, профилактику ОРВИ.