Гипоспадия, венечная форма

Иногда у девочек  с ложным гермафродитизмом диагностируется  гиперплазия коры надпочечников или их опухоль, которая является причиной угнетения функции женских половых желез, создавая так называемый адреногенитальный синдром.

На рентгенограммах  костей для этого синдрома характерно преждевременное появление ядер окостенения. Пресакральный пневморетроперитонеум и компьютерная томография позволяют установить правильный диагноз — гиперплазия или опухоль надпочечников.

Большую помощь в сложных случаях определения  истинного пола новорожденного оказывает  определение полового хроматина  в эпителии кожи или слизистой полости рта либо лапароскопия и эксплоративная лапаротомия. Последняя позволяет выявить наличие внутренних женских половых органов.

При мужском  ложном гермафродитизме оба яичка  расположены, как правило, в брюшной  полости, половой член недоразвит, наблюдается гипоспадия, мошонка расщеплена.

Гипоспадия может  сочетаться с пороками мочеполовой  системы - неопущением яичка, паховой  грыжей, аномалиями почек; а также  других органов и систем – пороки сердца, пилоростеноз, атрезия ануса, а также с генетическими аномалиями – наследственными синдромами, вариантами гермафродитизма.

Гипоспадия может  быть внешним проявлением более  тяжелых пороков развития половой  системы. Известно более 120 заболеваний  включающих гипоспадию как составную  часть, требующих углубленной диагностики и комбинированного лечения совместно с эндокринологами, генетиками. Иногда таким детям в раннем возрасте необходима смена пола. Ошибочно выбранный лечебный подход калечит жизнь пациентов, приводит к семейным трагедиям. Лечение таких больных должно проводиться лишь в многопрофильных центрах.  

ОБОСНОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА

     Диагноз гипоспадия, венечная форма был выставлен на основании:

• Жалоб больного на искривление полового члена.
• Анамнеза заболевания: болен с рождения.
• Объективного осмотра: половой член искривлен. Наружное отверстие уретры расположено под венечной бороздой. Проксимальнее меатуса кожа полового члена дисплазирована, представлена в виде «пленки» обще длиной около 0,5 см.

ПЛАН  ЛЕЧЕНИЯ

     Показано  оперативное лечение: уретропластика по Дюплею с одномоментным выпрямлением полового члена.

     После операции:

1. Стол№0 в первые сутки после операции.
2. Стол№1 на вторые сутки.
3. Трамал – опиоидный анальгетик. Оказывает выраженное анальгезирующее действие.

Rp.: Sol. Tramali   1,0

        D.t.d#3

       S. По 0,5 мл внутримышечно 4 раза в день. 

Rp.: Sol. Dimedroli 1%-1,0

        D.t.d#5

        S. По 0,3 мл внутримышечно 4 раза в день.

4. Медоцеф – цефалоспориновый антибиотик III поколения для парентерального введения. По 0,5 г 2 раза в день в/м.
5. Фурагин – антибактериальный препарат, производное нитрофурана. Уроантисептик. По 1/3 таблетки 3 раза в день.
6. Дицинон – гемостатический препарат. Активатор образования тромбопластина. По 1,0 внутримышечно 2 раза в день, 3 дня.
7. Метилурацил – препарат, активизирующий обмен веществ в тканях, улучшающий трофику и стимулирующий процесс регенерации. По 1/3 таблетки 3 раза в день.
8. Ксимедон – регенерирующее, ранозаживляющее, улучшающее местное кровообращение. По 1/3 таблетки 3 раза в день.
9. Повязку смачивать раствором вазелина 3-4 раза в день.
10. Мочевой пузырь промывать раствором фурациллина с введением канамицина 100 мг 4 раза в день.
11. Магниотерапия на область полового члена.

ОПИСАНИЕ  ОПЕРАЦИИ

     Уретропластика  по Дюплею с одномоментным  выпрямлением полового члена.

     Наркоз масочный + каудальный. После обработки операционного поля проведена калибровка наружного отверстия уретры – пропускает буж №3 по Гегару (наружное отверстие уретры расположено под венечной бороздой). Проксимальнее меатуса кожа полового члена дисплазирована, представлена в виде «пленки» обще длиной около 0,5 см. Половой член по дорзальной поверхности длиной 3 см, по вентральной – 2,5 см – искривлен выкроен кожные лоскут длиной 12 мм, шириной 10мм по вентральной поверхности. Произведена декутанизация полового члена, рубцовые тяжи, деформирующие половой член иссечены полностью. Произведена искусственная эрекция, несмотря на иссечение рубцовой ткани сохраняется искривление полового члена в дистальной трети. В связи с чем наложены корригирующие швы по Несбит на белочную оболочку по дорзальной поверхности полового члена. Сформирована уретра с формированием меатуса на уровне головки полового члена, путем наложения непрерывного шва атравматическими нитями PDS 6/0. Кожа крайней плоти на вентральную поверхность сохранена. Подкожная клетчатка и кожа ушиты непрерывным атравматическим швом PDS 6/0. Асептическая повязка с раствором глицерина фиксирована эластическим бинтом. В мочевой пузырь установлен трансуретральный катетер №7 по Шарьеру. 

ДНЕВНИК КУРАЦИИ

28.03.2012г.(1ый день курации, 9ый день после операции). Состояние больного удовлетворительное. Жалоб нет. Кожные покровы физиологической окраски. Язык влажный, слегка обложен белым налетом. Сердце и легкие в норме. ЧД 20, пульс 92 удара в минуту, АД 100/60 мм.рт.ст. Живот не вздут, участвует в акте дыхания, симметричен, безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул и диурез в норме. Во время перевязки удален трансуретральный катетер. Послеоперационная рана без признаков воспаления. Лечение продолжить.  

29.03.2011г.(2ой день курации, 10ый день после операции).  Состояние больного удовлетворительное. Жалоб нет. Кожные покровы физиологической окраски. Язык влажный, слегка обложен белым налетом. Сердце и легкие в норме. ЧД 20, пульс 90 удара в минуту, АД 90/50 мм.рт.ст. Живот не вздут, участвует в акте дыхания, симметричен, безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул и диурез в норме. Послеоперационная рана без признаков воспаления. Готовиться к выписке. 

ВЫПИСНОЙ  ЭПИКРИЗ И РЕКОМЕНДАЦИИ

     Больной, Панченко Александр, 6 лет, был госпитализирован в урологическое отделение ДРКБ 19.03.2012г. с диагнозом гипоспадия, венечная форма. Ребенок с рождения наблюдается у уролога, поступил для планового хирургического лечения. Объективный осмотр при поступлении: половой член искривлен. Наружное отверстие уретры расположено под венечной бороздой. Проксимальнее меатуса кожа полового члена дисплазирована, представлена в виде «пленки» обще длиной около 0,5 см. . Лабораторные данные: без особенностей. На основании жалоб больного, истории развития заболевания, данных объективных и лабораторных методов исследований был подтвржден диагноз гипоспадия, венечная форма. Было назначено оперативное лечение – уретропластика по Дюплею с одномоментным выпрямлением полового члена.

     Послеоперационный период без осложнений. Послеоперационные  раны без признаков воспаления. Было назначено лечение: трамал, димедрол, медоцеф, фурагин, дицинон, метилурацил, ксимедон, смачивание повязки раствором вазелина, промывание мочевого пузыря раствором фурациллина с введением канамицина, магниотерапия на область полового члена.

     Выписан домой под наблюдение участкового  педиатра и уролога поликлиники.