Опухоли почки

 

Вторым по частоте местным симптомом является боль в области почек (у 35—40% больных), чаще тупого, ноющего характера, реже — по типу почечной колики. Тупая, ноющая боль, иногда с иррадиацией в пах, бедро, зависит от растяжения опухолью фиброзной капсулы почки при прорастании ее, от врастания опухоли в нервные окончания паранефрия и нервные корешки, от натяжения почечной сосудистой ножки. Острая боль возникает преимущественно вследствие окклюзии мочеточника сгустком крови при тотальной гематурии. 

 

Прощупываемая опухоль (у 30—25% больных) представляет собой характерный, однако наиболее редкий и самый поздний из симптомов, составляющих триаду местных признаков опухоли почки. Наиболее четко пальпируется новообразование, исходящее из нижнего ее сегмента. При этом прощупывается плотное, бугристое, в различной степени подвижное опухолевидное образование, уходящее в подреберье. Опухоль, исходящая из верхнего сегмента почки, недоступна для пальпации, но может быть определен неизмененный нижний полюс почки вследствие смещения ее книзу. 

 

Для лучшего выявления прощупываемой почки или опухоли следует проводить пальпацию в различных, положениях больного (на спине, на противоположном боку, в вертикальном положении). Симптом баллотирования при бимануальной пальпации является свидетельством принадлежности прощупываемого образования к почке или во всяком случае локализации его в за брюшинном пространстве. 

 

Важным местным симптомом опухоли почки служит варикоцеле. Причинами его при злокачественной опухоли ночки могут быть: 

а) сдавление или прорастание опухолью левой почечной вены; 

б) сдавление нижней полой вены или непосредственно одной из яичниковых вен опухолью либо пакетами пораженных метастазами лимфатических узлов; 

в) тромбоз нижней полой вены; 

г) перегиб левой почечной вены в результате смещения почки книзу; 

д) опухолевый тромб в левой почечной вене. 

 

При всех этих условиях повышается давление в левой почечной вене или в нижней полой вене и возникает коллатеральный обратный венозный ток по яичниковой вене соответствующей стороны с развитием варикозного расширения вен семенного канатика или широкой связки матки. В последнем случае это может проявляться дисменореей. Внезапное появление варикоцеле у лиц среднего и пожилого возраста должно вызвать у врача подозрение на опухоль почки. Варикоцеле, обусловленное опухолью почки, в отличие от «идиопатического» возникает как слева, так и справа, не исчезает при переходе в горизонтальное положение. Стойкое варикоцеле является прогностически неблагоприятным симптомом опухоли почки, так как указывает на далеко зашедший бластоматозный процесс.

 

Симптомы метастазов опухоли почки

Метастаз рака почки в легкое, особенно солитарный, длительно прогрессируя, клинически не проявляется. Первым признаком метастаза опухоли в легкое может быть кровохарканье. Метастазы рака почки в легкие при рентгенологическом исследовании чаще имеют округлую форму. Солитарные метастазы рентгенологически часто напоминают бронхогенный рак, картину пневмонии или туберкулеза легких. 

 

Метастазы опухоли почки в кости клинически проявляются болями, нередко весьма интенсивными и упорными, особенно в ночное время, и не стихающими после применения наркотических средств. Иногда такую боль расценивают как симптом радикулита, межреберной невралгии и т. п. При метастазировании в позвоночник могут развиться параплегия, нарушение функции тазовых органов. Первым симптомом заболевания может быть патологический перелом на месте метастаза.

 

Рентгенологически костные метастазы рака почки характеризуются остеодеструкцией. Они чаще одиночные и имеют овальную форму. 

Регионарные метастазы в лимфатические узлы обычно клинически не проявляются.

 

Гипернефроидный рак

Гипернефроидный рак (синонимы — гипернефрома, опухоль Гравица) развивается из эпителиальных клеток паренхимы почки. Опухоли бывают различной величины, округлой или узловатой формы, в ранних стадиях окружены тонкой фиброзной капсулой, отделяющей их от здоровой части почки. Располагаются они в различных отделах почки, отодвигая и сдавливая почечную паренхиму. Постепенно разрастаясь, раковая опухоль может достигнуть размеров головы взрослого человека. Консистенция гипернефроидного рака неравномерная: то плотная, то мягкая, отдельные некротические участки могут подвергаться обызвествлению. На разрезе опухоль желтого цвета — от бледно-желтого до коричневого. Встречаются участки светло- или темно-красного цвета. Пестрая окраска зависит от инфильтрации опухоли жиром, от кровоизлияний и некрозов на отдельных участках (рис. 100).

Гистологически гипернефроидный рак состоит из стромы в виде нежной сети капилляров, петли которой заполнены тяжами больших полигональных клеток с прозрачной светлой протоплазмой и маленьким ядром. Клетки содержат жир и гликоген. Внешнее сходство их с клетками коры надпочечника дало повод Гравицу высказать предположение, что эти опухоли почки развиваются из «заблудших» клеток коры надпочечника. Поэтому вначале и возникло название «гипернефрома». Однако «гипернефромы» располагаются в верхнем и нижнем полюсах почки одинаково часто и никогда не сопровождаются явлениями вирилизма у женщин или феминизации у мужчин, что бывает при опухолях коры надпочечника. Это позволяет отвергнуть эмбриологическую связь их с надпочечником. Известно также, что гистологически сходны с корой надпочечника только ранние стадии этих опухолей. Наряду с этим клетки далеко зашедшего гипернефроидного рака отличаются крайним полиморфизмом (веретенообразные, звездчатые, круглые), располагаются беспорядочными скоплениями, легко подвергаются некрозу, образуя полости, выполненные кровью и элементами распада опухоли. 
В этой стадии опухоль отличается особой злокачественностью, прорастает фиброзную капсулу и окружающую ткань почки, врастает в лоханку, в вены гилюса, дает метастазы и вызывает кахексию. В ранних стадиях опухоли растут медленно, не инфильтрируя, а оттесняя почечную ткань, и в течение многих лет могут ничем себя не проявлять. Все же рано или поздно начинается инфильтрирующий рост. Иногда маленькая, окруженная капсулой гипернефроидная раковая опухоль дает множественные метастазы. По современным воззрениям, гипернефроидный рак —это своеобразного строения аденокарцинома почки, клетки которой внешне сходны то с клетками коры надпочечника, то с раковыми, а иногда и с саркоматозными клетками. В ранних стадиях опухоль имеет строение аденомы, но ее доброкачественность является сугубо условной, и всякую «гипернефрому» независимо от ее гистологической структуры следует считать злокачественной опухолью. 
Другие формы рака почки в отличие от гипернефроидного рака не имеют ясно выраженной капсулы и с самого начала обнаруживают инфильтрирующий рост. Он нередко исходит отдельными узлами из нескольких участков коркового слоя почки. На разрезе опухоль имеет ту же желто-красную пятнистую окраску, как и гипернефроидный рак. 
Различают три формы рака почки: более плотный — скирр, аденокарцинома и мягкий мозговидный рак. Последняя форма отличается особенной злокачественностью

 

Саркома почки может состоять из веретенообразных, круглых или полиморфных клеток. Макроскопически, а также гистологически она нередко с трудом дифференцируется от гипернефроидного рака почки. 
Злокачественные опухоли паренхимы почки проявляются тремя основными симптомами: гематурией, прощупываемой опухолью или болями в области почки. 
Гематурия наблюдается у 70—90% больных, страдающих опухолью почки, появляется без видимой причины, не сопровождается болями или функциональными расстройствами. Такого рода «бессимптомная» или «безболевая» гематурия в большинстве случаев очень обильная, держится недолго (1—2 дня) и исчезает так же внезапно, как появляется. Нередко кровотечение настолько обильно, что в моче, густо насыщенной алой кровью, образуются кровяные сгустки, которые, застревая в мочеточнике, могут вызвать приступ почечной колики. Накапливаясь в пузыре, сгустки могут привести к задержке мочи. Кровяные сгустки при опухолях почек иногда образуют как бы слепок просвета мочеточника и приобретают червеобразную форму. 
Кровотечения при опухолях почки возникают вследствие нарушения целости сосуда опухоли, проросшей в лоханку, или застойных вен почки, сдавленных опухолью. 
Профузная тотальная «бессимптомная» гематурия всегда должна вызывать подозрение на опухоль в одном из органов мочевой системы, в том числе и в почке. 
Прощупываемая опухоль. В большинстве случаев прощупываются опухоли, уже достигшие значительных размеров, нередко проросшие в окружающие ткани и органы. Только при дряблой стенке живота у худощавых больных удается иногда прощупать маленькие опухоли, исходящие из передней стёнки или нижнего полюса почки. 
Боли в области почки при новообразовании наблюдаются примерно в половине случаев. Тупые боли зависят от давления опухоли почки на соседние органы и нервные узлы, а также от растяжения фиброзной капсулы почки, богатой чувствительными нервными окончаниями. Боли, зависящие от прорастания нервов, могут иррадиировать в различных направлениях. Острые боли могут возникнуть вследствие закупорки мочеточника кровяными сгустками или массивных кровоизлияний в почку, вызывающих быстрое увеличение ее объема.

 

ХАРАКТЕРИСТИКА ОПУХОЛИ ВИЛЬМСА (ЭМБРИОНАЛЬНОЙ АДЕНОМИОСАРКОМЫ ПОЧКИ)

Опухоли почки составляют примерно 1/3 всех опухолей у детей. Из них 95% приходится на опухоль Вильмса — злокачественную смешанную опухоль, возникшую из эмбриональных зачатков. Опухоль Вильмса встречается у детей любого возраста, начиная с новорожденных, но наиболее часто в 2—5-летнем возрасте. Девочки и мальчики заболевают одинаково часто. В 5% случаев опухоль Вильмса бывает двусторонней. 

Этиология и патогенез

Опухоль Вильмса является дезонтогоническим новообразованием. Ее микроскопическое строение весьма разнообразно. Встречаются саркоматозные, веретенообразные клетки или звездчатые, округлые и мелкие недифференцированные клетки эмбрионального, возможно нейрогенного характера, с интенсивно окрашенным ядром, бедные протоплазмой, и атипичные эпителиальные клетки различной формы и размеров, тогда обнаруживаются островки хрящевой ткани, гладкие, поперечнополосатые мышечные волокна эмбрионального или более зрелого типа, а также нейроэпителиальные клетки. 

 

В зависимости от преобладания тех или иных клеточных элементов опухоль может иметь нефрогенный мезенхимальный или нефрогенный вид либо возникают различные варианты сочетания перечисленных клеточных типов. На срезе почки опухолевые узлы белого цвета, иногда пестрые. Метастазирование происходит в забрюшинные лимфатические узлы, а затем в легкие, печень и другие органы. 

Симптоматика и клиническое течение 

Клиническая картина опухоли Вильмса в ранней стадии представлена симптомами. У части детей отмечаются недомогание, бледность, вялость, раздражительность, отсутствие аппетита, похудание, субфебрилитет. Поскольку эти признаки неспецифичны, диагноз обычно ставится лишь тогда, когда опухоль достигает значительных размеров. Как правило, опухоль обнаруживают случайно при купании ребенка, реже — при врачебном осмотре. Она подвижна, малоболезненна, округлой и неправильной формы, с гладкой или бугристой поверхностью. Консистенция ее чаще плотная, реже эластическая, когда определяется флюктуация. Увеличенная почка приподнимает диафрагму, при этом расширяется нижняя часть грудной клетки. 

 

В поздних стадиях опухолевого процесса появляется боль вследствие растяжения почечной капсулы и сдавления нервных окончаний. Возникновению или усилению боли способствует также перегиб сосудистой ножки почки. 

 

В ряде случаев отмечаются гематурия, анемия, артериальная гипертония. Гематурия обычно связана с прорастанием опухоли в лоханку. Нередко даже при распаде опухоли гематурии не бывает, если не нарушена полость капсулы опухоли. Гематурия может быть следствием значительной тупой травмы поясницы или живота. При этом возможно развитие приступа почечной колики в результате закупорки мочеточника сгустком крови и нарушения оттока мочи. 

 

Компрессия почечной вены сопровождается возникновением коллатерального кровотока и появлением симптоматического варикоцеле. Уже в ранних стадиях развития опухоль Вильмса склонна к метастазированию, зависящему не столько от величины, опухоли, сколько от характера ее роста. Сначала обычно поражаются забрюшинные лимфатические узлы. Метастазы вызывают боль в пояснице, иррадиирующую в пах, половые органы. Метастазы могут также возникать в легких, печени, контралатеральной почке, яичке и других органах. 

Диагностика

Диагностика осуществляется на основании клинического, лабораторного и рентгенологического исследования. При осмотре ребенка обращают внимание на усиление рисунка подкожных вен, наличие асимметрии живота и сколиоза. Заподозрить опухоль почки позволяет варикоцеле в раннем возрасте. Пальпацию живота проводят в вертикальном положении ребенка и в горизонтальном — на спине и боку. В ряде случаев для определения опухоли приходится производить пальпацию живота под наркозом. 

 

При исследовании мочи нередко выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Последняя нарастает в случае присоединения вторичной инфекции. У 20% детей с опухолью Вильмса отмечается высокая СОЭ. 

 

В диагностике опухоли наиболее важны рентгенологические методы исследования. На обзорном снимке отмечается плотное образование, смещающее петли кишок, иногда с участками обызвествления. Тень поясничной мышцы на стороне поражения нечеткая или не определяется. На снимке в боковой проекции опухоль располагается сзади наполненной газом толстой кишки (при опухолях органов брюшной полости эта кишка обычно оттесняется кзади). 

 

Опухоль почки наиболее четко выявляется при сочетании экскреторной урографии с пневморетроперитонеумом и томографией. При сохранной функции почки обнаруживается деформация чашечно-лоханочной системы опухолью, имеющей на томограммах неоднородную контрастность. 

 

При почечной ангиографии определяется повышенная васкуляризация опухоли в отличие от кисты, проявляющейся обеднением сосудистого рисунка. Характерны хаотичное ветвление сосудов и наличие артериовенозных сообщений по периферии опухоли.

Дифференциальная диагностика

Опухоль Вильмса наиболее часто приходится дифференцировать от гидронефроза, который при экскреторной урографии проявляется отсутствием или запаздыванием контрастирования резко расширенной чашечно-лоханочной системы почки в отличие от опухоли, при которой лоханка сдавлена, чашечки деформированы и раздвинуты. 

 

Дифференциально-диагностические трудности возникают и при поликистозе почек. Двустороннее поражение, характерная "паукообразная" картина чашечно-лоханочной системы на экскреторных урограммах, наличие множественных участков с васкуляризацией при почечной ангиографии подтверждают диагноз поликистоза почек. 

 

Для карбункула почки, рентгенологические признаки которого могут стимулировать опухоль, отличительными симптомами служат острое развитие заболевания, гиперемия, резкая болезненность и напряжение мышц на стороне поражения, отсутствие функции почки. 

 

Весьма важно выявление метастазов (лимфангиоаденография, рентгенография грудной клетки, сканирование печени), что меняет тактику лечения.