Силикоз

Этиология. Силикоз — пневмокониоз, вызванный пылью безводной двуокиси кремния Si02, которая очень распространена в литосфере. В природе кремний в свободном состоянии встречается в виде кварца кристаболита (кристаллическая форма), опала (аморфная форма), флинта, халцедона (аморфно-кристаллическая форма). Большой процент кварца содержит кварцит, песчаник, гранит, порфир, песок и кремневая земля, являющаяся осадочной породой, образованной из кремневых оболочек одноклеточных ископаемых (diatomaceae). Кварц очень твердый минерал, мало активный химически и слабо растворяемый.

Профессиональное поражение кремниевой пылью может наблюдаться при  добыче или переработке вышеперечисленных  минералов. В каменоломнях, пород  содержащих двуокись кремния, разработки проводятся открыто на воздухе, и  не угрожают здоровью. При обработке  минералов, содержащих в большом  количестве двуокись кремния, имеется  серьезная угроза возникновения  силикоза: у людей работающих в  помещениях например, в фарфоровом производстве, при обработке огнеупорных материалов, при выработке строительных материалов и порошков для чистки.

В тяжелой промышленности и металлургии, силикоз встречается у людей, работающих при отлитии и чистке форм, особенно у рабочих, покрывающих  формы песком.

В горной промышленности, при добыче угля и руды, силикоз наблюдается  у людей работающих в штреках, где горные породы содержат Si02, которые обычно сопровождают пласты угля и руды.

Клиническая картина. Различают три клинико-рентгенологические стадии болезни.  
  
  Для I стадии характерны жалобы на одышку при значительной физической нагрузке, периодические боли в грудной клетке, сухой кашель. При объективном исследовании можно обнаружить небольшое вы-бухание нижних отделов грудной клетки, признаки эмфиземы — коробочный оттенок перкуторного звука в нижнебоковых отделах грудной клетки.. Аускультативно здесь определяется жесткое, местами несколько ослабленное везикулярное дыхание. На рентгенограммах грудной клетки выявляются (преимущественно в средних и нижних отделах, больше справа) усиление и деформация легочного рисунка, небольшое количество узелковых теней размером около 1 мм в диаметре (главным образом у корней легких). 
 
  Во II стадии одышка возникает при небольшом физическом напряжении, боли в грудной клетке становятся постоянными, усиливается кашель. Более выраженный характер приобретает эмфизема; уменьшается подвижность нижних легочных краев, снижается дыхательная экскурсия грудной клетки. Выслушиваются ослабленное жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы и очаги влажных мелкопузырчатых.  
  Изменены показатели функции внешнего дыхания: число дыханий в покое учащено, снижена жизненная емкость легких, при увеличении минутного объема вентиляции и укорочении времени задержки дыхания нередко имеется преходящая гипоксемия напряжения. На рентгенограммах грудной клетки определяются более выраженные, чем в I стадии, усиление и деформация легочного рисунка, большое количество (особенно в средних и нижних отделах легких) узелковых теней («снежная буря»).  
  Часто встречаются изменения междолевой плевры, тень которой становится подчеркнутой. Прикорневые лимфатические узлы уплотнены. Корни легких приобретают как бы «обрубленный» вид. Однако при интерстициальной форме силикоза число узелковых тканей невелико, легочный рисунок при этом резко усилен и деформирован, корни уплотнены. 
 
  В III стадии одышка становится постоянной; беспокоит мучительный кашель с мокротой, в которой иногда появляется примесь крови. Возможны приступы удушья. Перкуторно определяется притупление легочного звука над участками уплотнения легочной ткани (плевральные сращения, сливные силикотические узлы) и коробочный звук над участками эмфиземы.  
  При аускультации отмечаются обильные сухие хрипы, очаги влажных мелкопузырчатых хрипов. Рентгенологически выявляется чередование гомогенного затемнения (за счет фиброзно измененной легочной ткани) с просветлениями и ячеистым рисунком на остальном протяжении легких (эмфизематозные участки), определяется слияние узелковых теней в крупные конгломераты, видны массивные плевральные спайки, утолщения междолевой плевры.

Патогенез

В настоящее время  развитие силикоза связывают с химическими, физическими и иммунными процессами, возникающими при взаимодействии пылевой частицы с тканями. При этом не исключается значение механического фактора.

По современным  представлениям патогенез силикоза включает в себя следующие этапы:

1. ингаляцию частиц кремния диаметром менее 2 мкм с проникновением их в терминальные отделы воздухоносных путей (бронхиолы, альвеолы); 
2. поглощение (фагоцитоз) этих частиц кремния альвеолярными макрофагами;
3. гибель макрофагов;
4. высвобождение содержимого погибших клеток, в том числе и частиц кремния;
5. повторный фагоцитоз частиц кремния другими макрофагами и их гибель;
6. появление волокнистой гиалинизированной соединительной ткани;
7. возможное развитие дальнейших осложнений.

Точная природа  фактора или факторов происхождения  фиброза пока не определена. В отличие  от угольной пыли силикаты являются токсичными для макрофагов и приводят к их гибели с высвобождением протеолитических ферментов и неизмененных частиц силикатов. Энзимы вызывают местное  повреждение тканей с последующим  фиброзом; частицы силикатов снова  поглощаются макрофагами, и цикл повторяется бесконечно. Согласно этой теории речь идет о ведущей роли в патогенезе силикотического фиброза гибели кониофагов с последующей стимуляцией фибробластов продуктами распада макрофагов. Полагают, что водородные связи между высвобожденной кремниевой кислотой, образующейся при поглощении его лизосомами макрофагов и фосфолипидами мембраны фагосомы, ведут к разрыву мембраны. Разрыв мембраны фагосомы ведет к гибели макрофагов. Все образующиеся дериваты макрофагов способны стимулировать фибробластическую пролиферацию и активацию фибриллогенеза. Поскольку в очагах поражения выявляются плазмоциты и иммуноглобулины, предполагается участие в фибриллогенезе и иммунных реакций, однако механизм их развития при силикозе еще не ясен. Согласно иммунологической теории при воздействии двуокиси кремния на ткани и клетки и при их распаде появляются аутоантигены, что ведет к аутоиммунизации. Возникающий при взаимодействии антигена и антител иммунный комплекс оказывает патогенное влияние на соединительную ткань легких, в результате чего образуется силикотический узелок. Однако специфических антител пока не обнаружено.

Согласно иммунологической теории, при воздействии двуокиси кремния на ткани и клетки, при  их распаде появляются аутоантигены, что ведет к аутоиммунизации. Возникающий при взаимодействии антигена и антител иммунный комплекс оказывает патогенное влияние на соединительную ткань легких, в результате чего образуется силикотический узелок. Однако специфических антител при силикозе не обнаружено.

Клиника

В легких силикоз проявляется в  виде двух основных форм: узелковой  и диффузно-склеротической (или интерстициальной). При узелковой форме в легких находят значительное число силикотических узелков и узлов, представляющих собой милиарные и более крупные склеротические участки округлой, овальной или неправильной формы, серого или серо-черного цвета (у шахтеров угольщиков). При тяжелом силикозе узелки сливаются в крупные силикотические узлы, занимающие большую часть доли или даже целую долю. В таких случаях говорят об опухолевидной форме силикоза легких. Узелковая форма возникает при высоком содержании в пыли свободной двуокиси кремния и при длительном воздействии пыли. При диффузно-склеротической форме типичные силикотические узелки в легких отсутствуют или их очень мало, они часто обнаруживаются в бифуркационных лимфатических узлах. Эта форма наблюдается при вдыхании промышленной пыли с малым содержанием свободной двуокиси кремния. При этой форме в легких соединительная ткань разрастается в альвеолярных перегородках, перибронхиально и периваскулярно. Развиваются диффузная эмфизема, деформация бронхов, различные формы бронхиолита, бронхита (чаще катарально-десквамативного, реже - гнойного). Иногда находят смешанную форму силикоза легких. Силикотические узелки могут быть типичными и нетипичными. Строение типичных силикотических узелков двоякое: одни образованы из концентрически располагающихся гиалинизированных пучков соединительной ткани и имеют поэтому округлую форму, другие не имеют округлой формы и состоят из пучков соединительной ткани, вихреобразно идущих в различных направлениях. Нетипичные силикотические узелки имеют неправильные очертания, в них отсутствует концентрическое и вихреобразное расположение пучков соединительной ткани. Во всех узелках много частиц пыли, лежащих свободно или в макрофагах, которых называют пылевыми клетками, иликониофагами . Силикотические узелки развиваются в просветах альвеол и альвеолярных ходов, а также на месте лимфатических сосудов. Альвеолярные гистиоциты фагоцитируют частицы пыли и превращаются в кониофаги. При длительном и сильном запылении не все пылевые клетки удаляются, поэтому в просветах альвеол и альвеолярных ходах образуются их скопления. Между клетками появляются коллагеновые волокна, образуется клеточно-фиброзный узелок. Постепенно пылевые клетки гибнут, количество же волокон увеличивается - образуется типичный фиброзный узелок. Аналогичным образом строится силикотический узелок и на месте лимфатического сосуда. При силикозе в центре крупных силикотических узлов происходит распад соединительной ткани с образованием силикотических каверн. Распад происходит вследствие изменений в кровеносных сосудах и нервном аппарате легких, а также в результате нестойкости соединительной ткани силикотических узелков и узлов, по биохимическому составу отличающейся от нормальной соединительной ткани. Силикотическая соединительная ткань менее устойчива к воздействиюколлагеназы по сравнению с нормальной. В лимфатических узлах (бифуркационных, прикорневых, реже в околотрахеальных, шейных, надключичных) обнаруживают много кварцевой пыли, распространенный склероз и силикотические узелки. Изредка силикотические узелки встречаются в селезенке, печени, костном мозге.

Клинические проявления силикоза зависят от обширности поражения и его тяжести. Если речь идет об обширном поражении, то одышка может появиться через несколько  лет. Она бывает обусловленной силикопротеиновой пневмонией. Если площадь поражения меньше, то начало болезни бессимптомно и проявления силикоза могут быть обнаружены при систематическом рентгенологическом исследовании. На рентгенологических снимках можно видеть картину, так называемой "снежной бури", свидетельствующую о диссеминации фиброзных узелков. К силикозу часто присоединяется туберкулез . Тогда говорят о силикотуберкулезе, при котором, помимо силикотических узелков и туберкулезных изменений, находят так называемые силикотуберкулезные очаги. Правая половина сердца часто гипертрофирована, вплоть до развития типичного легочного сердца . Больные чаще всего погибают от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности.

Узелковый силикоз может прогрессировать  даже после прекращения контактов  с кварцевой пылью ; при этом за счет роста и слияния узелков образуются узлы неправильной формы диаметром более 1 см . В этом случае говорят об узловом, или опухолевидном, силикозе. Для него характерны выраженные нарушения функции внешнего дыхания , как рестриктивные, так и обструктивные. В исходе заболевания развивается дыхательная недостаточность .

Помимо  рентгенографии грудной клетки для  обследования больных силикозом  используют КТ, например: для выявления  узелков при стертой рентгенологической картине (первоначально они располагаются  преимущественно в верхнезадних отделах легких и могут быть не видны на рентгенограмме), а также для уточнения размеров и количества узлов, обнаруженных на рентгенограмме.

При силикозе велика вероятность присоединения туберкулеза легких (это состояние известно как силикотуберкулез ), а такжеинфекций, вызванных атипичными микобактериями . Поскольку частота посмертной диагностики туберкулеза при узловом силикозе значительно превосходит частоту его прижизненной диагностики, всем больным силикозом с положительной пробой Манту назначают противотуберкулезные препараты.

Пыль  других силикатов , в том числе бентонитовых глин , каолина , слюды , диатомита , силикагеля , талька , а такжеуглеродсодержащая пыль и цементная пыль , обладает гораздо более слабым фиброгенным действием. Она вызывает пневмосклерозтолько в том случае, если попадает в легкие в большом количестве или же содержит свободный диоксид кремния .

Некоторые силикаты , в первую очередь тальк , могут содержать в качестве примеси и свободный диоксид кремния , и асбест . Основные последствия длительного вдыхания пыли талька - талькоз , мезотелиома плевры и рак легкого . Этим заболеваниям особенно подвержены рабочие резиновой и шинной промышленности.

Патологическая анатомия.

 При хроническом течении  силикоза в слизистой оболочке  и в подслизистом слое носовых раковин, гортани, трахеи обнаруживаются атрофия и склероз. У человека недостаточно хорошо известна гистологическая эволюция силикозных поражений, поскольку на аутопсии выявляются уже далеко зашедшую форму болезни. Согласно изучению силикоза на животных и случаев острого течения заболевания установлено следующее. Первым ответом на появление кремния в ацинусе - это скопление макрофагов . Если запыление массивное, то макрофаги заполняют просвет бронхиолы и окружающие альвеолы. Возможно развитие серозной воспалительной реакции подобно той, которую можно наблюдать при альвеолярном протеинозе. В некоторых случаях описана картина аналогичная серому опеченению легких при крупозной пневмонии. При медленном развитии процесса, на ранних этапах в ткани легких преимущественно верхних отделов и в области ворот выявляются множественные мельчайшие узелки, которые придают паренхиме легких мелкозернистый вид, как будто ткань вся усеяна песком. В этот период происходит формирование гранулем представленных преимущественно макрофагами, окруженных лимфоцитами и плазмоцитами. Эти гранулемы выявляются вокруг бронхиол и артериол, а также в парасептальных и субплевральных тканях. В процессе эволюции размер узелков увеличивается, некоторые из них срастаются и тогда они видны уже невооруженным взглядом. Узелки становятся все больше и больше, плотнее и плотнее и тогда обширные зоны легких превращаются в рубцовые пласты, отделенные друг от друга очагами смешанной эмфиземы. Плевральные листки срастаются между собой плотными рубцовыми швартами. Лимфатические узлы претерпевают аналогичные изменения и становятся узловатыми и фиброзными.

Теории и гипотезы возникновения  силикоза

29.07.2009

В патогенезе пылевых  болезней легких наиболее сложен вопрос о фиброзе легких, обусловленном  воздействием пыли. Имеется немало теорий, с позиций которых пытаются объяснить механизмы действия пыли в возникновении пневмофиброза. Изучался в основном патогенез силикоза — наиболее распространенной и тяжело протекающей формы пневмокониозов.

Существующие теории патогенеза силикоза можно условно  разделить на три группы (по характеру  влияния пыли диоксида кремния на процесс развития фиброза легких):

• механическая теория
• токсико-химическая теория
• биологическая теория.

Сторонники механической теории считают, что возникновение  фиброза легких при воздействии  пыли диоксида кремния обусловлено  ее физическими свойствами. В частности, придавали значение твердости и  форме пылевых частиц. Высказывалось  мнение, что твердые частицы пыли, имеющие острые грани и углы, механически  травмируя легочную ткань, вызывают ответную реакцию в виде развития фиброза на месте их скопления. Однако данная теория не получила полного  подтверждения. Оказалось, что пыль карборунда, обладая большей твердостью, чем пыль диоксида кремния, практически  не вызывает пневмофиброза. Кроме того, была установлена возможность развития силикоза при воздействии аморфных разновидностей диоксида кремния.