ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
- Другие ревматические заболевания
- Хронический гепатит
- Лимфоидные опухоли
- Саркоидоз
- Воспалительные заболевания кишечника
- Паранеопластический синдром
- Не менее 40 заболеваний
- Инфекционные заболевания:
- Туберкулез
- Вторичный сифилис
- Инфекционный мононуклеоз
- Лайм-боррелиоз
- Смешанная криоглобулинемия при гепатите С
- ВИЧ-инфеция
КОГДА ЗАПОДОЗРИТЬ СКВ?
- Необъяснимая лихорадка, похудание, недомогание, анемия
- Пурпура
- Лимфаденопатия
- Гепатоспленомегалия
- Периферическая нейропатия
- Эндокардит
- Интерстициальная пневмония
- Асептический менингит
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
- Цели – достижение клинико-лабораторной ремиссии
- Предотвращение поражения жизненно-важных органов (почки, ЦНС)
- Максимально индивидуализированное лечение
- Исключительно важно отличать обострение СКВ от острого инфекционного заболевания
- Обучение пациентов
Трудности курации больных
СКВ
- Волнообразное течение заболевания с чередованием ремиссий и обострений;
- Отсутствие четких предикторов обострения и неблагоприятного исхода;
- Высокая частота сопутствующих заболеваний;
- Необходимость применения большого количества лекарственных препаратов одновременно;
- Непереносимость и неэффективность терапии.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
- Исключить психоэмоциональную нагрузку
- Уменьшить пребывание на солнце
- Активное лечение сопутствующих инфекций
- Эффективная контрацепция (за исключением ОК)
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
- ГКС
- Цитотоксические препараты (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, мофетил микофенолат, циклоспорин)
- Гидроксихлорохин
- НПВП
ВОЛЧАНОЧНЫЙ НЕФРИТ
- «индукционная» терапия:
- преднизолон в дозе 1мг/кг/сут
- одновременное назначение пульс-терапии МП 1000мг в течение 3 последовательных дней и ЦФ не менее 0,5-1,0 г /кв.м. В последующем ежемесячная пульс-терапия в течение 6 мес, затем 1 раз в 3 мес. до 2 лет
- При неэффективности или побочных реакциях
- циклоспорин 3-5 мг/кг/сут или мофетил микофенолат 1-2 г в сут.
- Поддерживающая терапия – азатиоприн 2-3 мг/кг/сут
ПОРАЖЕНИЕ ЦНС
- Преднизолон 1 мг/кг/сут в сочетании с циклофосфамидом в виде ежемесячного болюсного введения. При непереносимости ЦФ – переход на азатиоприн
- Развитие угрожающих для жизни состояний (кома, поперечный миелит, эпистатус) – плазмаферез в сочетании с пульс-терапией МП 1000мг и ЦФ не менее 1г /кв.м.
ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ
2-3мг/кг/сут
ПОЛИСЕРОЗИТ
- Преднизолон 0,25-0,5 мг/кг в сутки
- НПВП в стандартных дозах
- При неэффективности – пульс-терапия метилпреднизолоном в сочетании с азатиоприном
- При частых рецидивах серозита – иммуноглобулин в/в (0,5 г/кг в течение 5 последовательных дней)
ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ
- Низкие дозы ГКС – до 10 мг в сутки
- Гидроксихлорохин 200-400 мг в сутки
- НПВП в стандартных дозах (при АФС с осторожностью использовать специфические ингибиторы ЦОГ-2)
- При рефрактерности - метотрексат 7,5-15 мг/нед.
ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ
- Гидроксихлорохин 400 мг в сутки
- Топические ГКС нефторированные
- Солнцезащитные кремы с SPF не менее 50ед,
- при отсутствии эффекта – преднизолон 7,5-10 мг в сут.
- Генерализованное поражение кожи, резистентное к терапии: азатиоприн 2-3мг/кг/сут или метотрексат 7,5-15 мг/нед.
Терапия резерва при
СКВ
- Ритуксимаб (при подписании информированного согласия и согласования с локальным этическим комитетом ЛПУ)
- Белимумаб («Belysta» США)
Белимумаб подавляет BLyS
- Полностью человеческое моноклональное антитело из группы IgG1λ. Селективно связывается и подавляет биологическую активность растворимого BLyS (стимулятора B-лимфоцитов). Ингибирование BLyS может приводить к апоптозу аутореактивных B-клеток.
Показания к применению
белимумаба (Бенлиста) у больных
СКВ по данным литературы
- - взрослые пациенты (18 лет и старше);
- - достоверная СКВ (4 и более признаков согласно АКР критериям или SLICC критериям);
- - активность СКВ по шкале SLEDAI > 6 баллов (кожно-слизистые проявления, костно-мышечные, малый кожный васкулит);
- - повышенные уровни а-ds-ДНК и/или снижение компонентов комплемента (С3,С4);
- - резистентность к предшествующей стандартной терапии (на фоне терапии иммуносупрессивными препаратами не менее 6 месяцев отсутствие ответа.
Противопоказания к применению
белимумаба (Бенлиста) у больных
СКВ по данным литературы
- - беременность и лактация;
- - тяжёлое поражение нервной системы;
- - тяжёлое поражение почек (повышение креатинина или отношение белок/креатинин в моче в 3 раза);
- - дефицит IgA;
- - В-клеточная терапия в предшествующие 6 месяцев (?);
- - указание на непереносимость препарата.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
- Посещение ревматолога 1 раз в 3 мес.
- Каждые 3 мес. – ОАК и ОАМ, биохимия
- Ежегодно: липидный профиль, денситометрия, рентгенография или УЗИ т/б суставов, осмотр офтальмолога, гинеколога (риск развития гонадотоксического эффекта и дисплазии), определение АФЛ при планировании беременности,
ПРОГНОЗ
- Факторы неблагоприятного прогноза :
- Поражение почек
- Арт. гипертония
- Мужской пол
- Начало до 20 лет
- АФС
- Высокая активность
- Присоединение инфекции
- 10-летняя выживаемость – 80%, 20-летняя выживаемость – 60%
- Начальная летальность- поражение почек и ЦНС, интеркуррентные инфекции
- Поздняя летальность – атеросклеротическое поражение сосудов
ПРОФИЛАКТИКА АТЕРОСКЛЕРОЗА
- Диета с низким содержанием жиров и холестерина
- Прекращение курения
- Контроль массы тела
- Физические упражнения
- Прием фолиевой кислоты (для снижения гомоцистеинемии)
ПРОФИЛАКТИКА ОСТЕОПОРОЗА
- Прекращение курения
- Употребление пищи с высоким содержанием витамина Д и кальция
- Физические упражнения
- Ежегодная денситометрия
- По показаниям – антиостеопоретическая терапия
38