Склеродермия

        Диагностические  признаки ССД

Основные:

•    склеродермическое поражение  кожи;

•    синдром  Рейно, дигитальные  язвочки/рубчики;

•    суставно-мышечный синдром (с контрактурами);

•    остеолиз;

•    кальциноз;

•    базальный пневмофиброз;

•    кардиосклероз с нарушениями  ритма и проводимости;

•    склеродермическое   поражение    пищеварительного тракта;

•    острая склеродермическая  нефропатия;

•    наличие специфических антинуклеарных антител (aнти-Scl-70-антитела и АЦА);

•    капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии).

 

Дополнительные:

•    гиперпигментация кожи;

•    телеангиэктазии;

•    трофические нарушения;

•    полиартралгии;

•    полимиалгии, ПМ;

•    полисерозит (чаще адгезивный);

•    хроническая нефропатия;

•    полиневрит, тригеминит;

•    потеря массы тела (более 10 кг);

•    увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);

•    гипергаммаглобулинемия (более 23%);

•    наличие антител к  ДНК или АНФ;

•    наличие ревматоидного фактора.

Наличие любых 3 основных признаков или сочетание одного из основных — склеродермического поражения кожи, остеолиза ногтевых фаланг или характерного поражения пищеварительного тракта, с 3 вспомогательными признаками и более достаточно для того, чтобы поставить достоверный диагноз ССД.

 

 

Взаимосвязь ограниченной и системной  склеродермии.

 

Кожа чаще, чем другие органы, подвергается изменениям при склеродермии благодаря функциональному и морфологическому разнообразию клеточных элементов. Очаговое или региональное поражение и излюбленная локализация индурации и склероза обусловлены неодинаковой степенью предрасположенности к повреждающему фактору. Различная интенсивность вовлечения в патологический процесс однотипных клеточных элементов кожи и других органов зависит не столько от фактора повреждения, сколько от "почвы" — генетически предопределенным иммунным и антигенным состоянием клеточных структур. Различия иммунности и компенсаторных возможностей однотипных клеток приводят к локальному накоплению в "горячих точках" биологически активных веществ, медиаторов воспаления. Очаговость органопатологии — характерная черта всех патологических процессов, и склеродермия не является исключением. Очаговость -результат высокой уязвимости одних клеток и резистентности их окружения. Именно в эпицентре очагов поражения кожи отмечено накопление протеогликанов, гликопротеидов, фибронектина и аномального коллагена, менее выраженные изменения отмечаются вблизи свежих очагов и отсутствуют в отдаленных участках кожи, визуально не измененных. По мере формирования склероза кожи уровень этих компонентов снижается. Таким образом, несмотря на то что склеродермия представляет собой генерализованное аутоиммунное заболевание, органопатология характеризуется очаговыми или зональными изменениями со склонностью к периферическому росту. По мере развития заболевания эволюция очагов во многом зависит от степени резистентности к повреждению окружающей зоны и вовлечения в процесс менее уязвимых клеток. Такая разнокачественность клеточных элементов одной и той же ткани генетически обусловлена, она вскрывается лишь при действии патогенных факторов благодаря неодинаковой молекулярной структуре клеток. Этот феномен "конституциональной моза-ичности" был описан проф. С. Н. Румянцевым и встречается при многих инфекционных и неинфекционных заболеваниях, в частности в дерматологии.При склеродермии (локализованной или системной) "гнездность" поражений выявляется не только в коже, но и в висцеральных органах. Территориальная ограниченность патологических изменений характерна для всех форм склеродермии: при бляшечной "излюбленная" локализация очагов — грудь, нижняя часть живота, пахово-бедренные складки; при акросклеротическом варианте — дистальные отделы конечностей и лицо ,при линейной — лоб (фронтальная склеродермия), волосистая часть головы, при висцеральной — пищевод в нижней трети и т. д.

 

Возможность трансформации ограниченных кожных форм склеродермии в системную.

 

Не всегда можно провести четкую границу между очаговым и системным процессом. Клинические наблюдения показали, что поражение кожи как один из первых признаков диффузной склеродермии наблюдается в 61% случаев, а описания трансформации ограниченного процесса, в частности, склероатрофического лихена. в системную склеродермию дают основания предполагать единство этих двух форм. Несмотря на разнообразие клинических вариантов, приводятся данные об общих патогенетических механизмах заболевания. Разнообразные факторы (острые и хронические инфекционные болезни, физические раздражители, химические вещества, физическое и умственное перенапряжение, нейроэндокринные нарушения, лекарственные средства и др.) могут провоцировать процесс. В очагах поражения наблюдаются воспалительная реакция в виде лимфоцитарно-плазмацитарной инфильтрации, отложения IgM и С₃ в эпидермально-дермальном слое, прогрессирующая дезорганизация коллагена (фибриноидное набухание, гомогенизация с образованием полей гиалиноза) с увеличением его биосинтеза. Вокруг придатков кожи и сосудов наблюдаются скопления фибробластов, окруженных коллагеновыми фибриллами и эластическими волокнами. Такая гистологическая картина наблюдается как при ограниченной, так и при диффузной склеродермии.

Вовлечение в патологический процесс  сосудов может наблюдаться задолго до развития суставного или кожного синдрома . На фоне нарушенного метаболизма и гиперпродукции коллагена происходят изменение сосудистой стенки, резкий  отек  интимы,  что  приводит  к  повышению экссудации фибрина и внутрисосудистому тромбообразованию.   Нарушение   гемодинамики,  тканевой микроциркуляции, транскапиллярного обмена   и   реологических   свойств   крови   создают предпосылки для тканевой гипоксии и отека, что повышает синтетическую функцию фибробластов и активизирует синтез коллагена. Указанные изменения обнаруживаются не только в коже, что обусловливает картину ограниченной склеродермии.   Они   становятся   генерализованными   при системном    процессе,    включающем    поражения суставов, миокарда, легких, желудочно-кишечного тракта, почек и других висцеральных органов. Однако более выражено преобладание в патологическом процессе фиброза и поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериолита. Как и при системной склеродермии, поражение   кожи   при   ограниченных   формах   процесса проходят   несколько    последовательных   фаз   — отек, индурация, атрофия.

          Наблюдения  трансформации ограниченных форм  склеродермии в системную немногочисленны.Авторы указывают, что такой процесс более вероятен при множественных бляшечных очагах, склероатрофическом распространенном лихене ,а также ряде линеарных форм процесса .Как свидетельствуют результаты обследования группы больных ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению заболевания с переходом в системный процесс способствуют в основном 4 фактора: дебют заболевания в возрасте до 20 или после 50 лет; множественная бляшечная или линейная форма заболевания; локализация очагов поражения с вовлечением кожи лица или областей над суставами конечностей; выраженность дефицита клеточного звена иммунитета, дисиммуноглобулинемии, повышения крупнодисперсных циркулирующих иммунных комплексов и антилимфоцитарных антител.