Современные аспекты клинического течения эпилепсии. Подходы к лечению

Миоклонические (импульсивные) припадки проявляются внезапными вздрагиваниями или толчками, подергиваниями в различных группах мышц, чаще мышц плечевого пояса и рук, шеи. Сознание не нарушается, но в момент приступа, который легко провоцируется внезапным звуком, светом, больной роняет предмет, может упасть (при миоклоническом вздрагивании всего тела). Нередко припадки возникают в виде серий (до 20); наблюдаются чаще в пубертатном возрасте (10–14 лет).

Акинетические припадки наблюдаются преимущественно в раннем детском возрасте (до 3 лет). К этой группе относятся астенические припадки (внезапное падение ребенка вперед), «салаамовы» припадки (ребенок сгибается в пояснице, разводя руки в стороны), припадки в виде кивков. Приступы сопровождаются криком, испугом, вегетативными нарушениями (побледнением или покраснением кожи лица, учащением пульса и дыхания); они чаще возникают после сна или перед засыпанием. Припадки характеризуются кратковременностью (несколько секунд), нарушением сознания и склонностью к большой частоте и серийности. У больных детей наблюдаются задержка психического развития и нарушения формирования двигательных навыков. По мнению некоторых исследователей, акинетические припадки возникают у детей, имеющих более и менее выраженные признаки дизонтогенеза и раннего органического поражения головного мозга.

Эпилептический статус характеризуется непрерывно следующими друг за другом эпилептическими припадками, быстро развивающимся коматозным состоянием с нарушением витальных функций. Эпилептический статус отмечается на фоне прогредиентного течения заболевания, при нерегулярном или неадекватном лечении, внезапной отмене длительно применяющихся препаратов, при соматических остро возникающих заболеваниях, интоксикации. Эпилептический статус может быть генерализованным, проявляясь тонико-клоническими судорогами, и фокальным; в последнем случае он характеризуется односторонними судорогами, чаще тонико-клоническими. При статусе малого припадка, как и статусе фокального, возможна неполная утрата сознания.

Вегетативно-висцеральные припадки проявляются различными вегетососудистыми и вегетовисцеральными нарушениями (болями в животе, области сердца, учащением пульса, изменением АД, вазовегетативными нарушениями, тошнотой, гипергидрозом, полиурией и др.). Окончание припадка наступает так же внезапно, как и его начало, не сопровождаясь недомоганием или оглушением. Одним из вариантов вегетативно-висцеральных припадков являются абдоминальные эпилептические припадки (у детей), проявляющиеся внезапно возникающими болями в животе и сопровождающиеся головокружением, тошнотой, иногда рвотой, побледнением кожи. Полная утрата сознания отсутствует, отмечается оглушенность. Продолжительность припадков от нескольких секунд до нескольких минут.

К очаговым (фокальным) припадкам относят джексоновские двигательные припадки (Джексоновская эпилепсия).

Двигательными фокальными припадками являются адверсивные припадки, которые проявляются внезапным движением (отклонением) глаз, головы, туловища в сторону; отмечаются редко.

Психомоторные припадки характеризуются внезапным появлением каких-либо автоматических движений; сопровождаются нарушением сознания с последующей амнезией. На протяжении всего (чаще непродолжительного) периода измененного сознания поведение больного, его действия носят автоматический характер.

Психомоторные припадки выражаются амбулаторными автоматизмами в виде кратковременных пароксизмов орального автоматизма (чмокающие, сосательные, жевательные, глотательные движения) и более сложных и длительных пароксизмов, например, больной неожиданно начинает раздеваться, снимать обувь. В ряде случаев амбулаторные автоматизмы проявляются внезапным и кратковременным двигательным возбуждением в форме элементарных движений или действий (фуги). Амбулаторный автоматизм может охватывать и более длительный период времени – до нескольких часов и даже дней (транс). В этом случае больной совершает дальние поездки, выполняя целый ряд разнообразных действий. При этом внешне его поведение выглядит вполне упорядоченным.

Пароксизмальный сомнамбулизм (снохождение) чаще наблюдается в детском возрасте, нередко сочетаясь со сноговорением и пароксизмальными ночными страхами.

Сенсорные припадки чаще начинаются с различных парестезий (соматосенсорные припадки), иногда возникают по гемитипу и переходят в двигательные судороги. Зрительные припадки характеризуются ложными восприятиями; в ряде случаев отмечается пароксизмальное появление скотомы. Реже встречаются слуховые припадки с ощущением различных звуков, шумов и др. Обонятельные припадки характеризуются неопределенными, чаще неприятными, ощущениями. Значительно реже встречаются припадки вкусовых ощущений и припадки головокружения. Эти сенсорные элементарные припадки нередко наблюдаются в виде ауры двигательного припадка.

Психические пароксизмы проявляются кратковременными нарушениями восприятия в виде дереализации и деперсонализации, макро- и микропсий, изменения восприятия положения собственного тела, галлюцинациями (чаще зрительными), иллюзиями в форме пароксизмов уже виденного и никогда не виденного.

Речевые пароксизмы встречаются относительно редко и проявляются внезапным нарушением артикуляции, преходящими афатическими расстройствами, остановкой речи.

Фокальные вегетативно-висцеральные припадки проявляются различными вегетативно-сосудистыми и вегетативно-висцеральными нарушениями. Чаще наблюдаются у детей (абдоминальные эпилептические припадки, энурез, головокружение, тошнота, рвота). Иногда развивается общий вегетативный припадок (диэнцефальная эпилепсия), характеризующийся внезапным повышением температуры тела, подъемом АД, тахикардией, усиленным потоотделением и др.

Разнообразные проявления психомоторных припадков в основном связаны с локализацией эпилептических очагов в структурах височной доли головного мозга (в т.ч. в гиппокампо-миндалевидном комплексе). Поэтому для определения этой группы припадков часто пользуются термином «височная эпилепсия».

Психические расстройства при эпилепсии проявляются изменениями личности больного и разнообразными психопатологическими расстройствами. Изменения личности во многих случаях настолько специфичны, что по ним можно предположить правильный диагноз. Для больного характерны эксплозивные черты – раздражительность, мелочная придирчивость, нетерпеливость, недовольство, обидчивость, выраженные в различной степени. Легко возникают вспышки гнева, иногда ярости, сопровождаемые грубостью, ссорами – вплоть до агрессивных поступков. такие больные склонны к упрямству, не терпят противоречий, убеждены в своей правоте. Вместе с тем отмечаются диаметрально противоположные черты характера: робость, застенчивость, болезненность, неуверенность, а также склонность к самоуничижению, преувеличенная любезность, доходящая до льстивости и подобострастия, почтительность и ласковость в обращении, стремление не просто согласиться, а подчеркнуть свое согласие с мнением собеседника или восхищение им – дефензивность. Подобные полярные нарушения аффективности могут отмечаться в различных соотношениях у одного и того же больного. Возникнув, они продолжительное время не меняются, несмотря на смену обстоятельств (вязкость аффекта).

Настроение больных обычно подвержено частым колебаниям – от угрюмо-пониженного с чувством раздражения, неприязни и безнадежности до повышенно-беспечного или несколько возбужденного. Колебания настроения возникают как спонтанно, так и под влиянием обыденных событий и впечатлений.

Интеллектуальные способности больных эпилепсией также изменчивы; у них отмечаются заторможенность мыслей, трудность или невозможность сосредоточить внимание, снижение работоспособности или они становятся излишне деятельными, говорливыми, способными выполнить ту работу, которая недавно казалась им невыполнимой.

Мышление больных имеет ряд специфических черт. Наиболее характерны застревание на деталях, невозможность выделить главное, трудность перехода от одних представлений к другим. Дать краткий ответ они не в состоянии. Речь больных Э. часто бедна словами (олигофазия), постоянно сопровождается возвратами к уже сказанному. Она нередко пестрит витиеватыми банальными выражениями, уменьшительными словами, определениями, содержащими субъективную аффективную оценку – «хороший, прекрасный, плохой, отвратительный», а при склонности к религиозности в высказываниях встречаются слова, которыми пользуются верующие (божественная номенклатура). Речь может быть певучей, сопровождаться патетическими интонациями. В высказываниях собственное «Я» и болезнь занимают первое место, затем идут родственники и знакомые, которых они «оценивают» всегда положительно, а также повседневные бытовые вопросы. Если больной не находится в состоянии раздражения, то медперсонал, а также лечение, уход он оценивает как хорошие. Об этом больной сообщает собеседнику доверительным тоном. Нередко больной отводит врача в сторону и с таинственным видом сообщает ему какой-нибудь пустяк. Такая доверительность часто сопровождается непринужденностью и панибратством по отношению к собеседнику. Больные Э. высоко оценивают все то, что относится к понятию «справедливость», например, правдолюбие, законность, верность слову, совестливость и подчеркивают наличие этих качеств у себя. Они всегда поборники порядка, особенно в мелочах. Понимание других людей, в частности их интересов, у больных Э. снижено. По их мнению, все должны испытывать по отношению к чему-либо те же чувства (например, гордости, радости), что и у них. У одних больных выражены детскость и незрелость суждений, у других – рассудительность, склонность к увещеваниям, стремление примирить, т.е. качества, свойственные лицам, много видевшим и пережившим. Такие больные уже в молодости производят впечатление «маленьких стариков». Отношение больных эпилепсией к своей болезни (как, впрочем, и ко всему прочему) определяется настроением данного момента. Однако чаще они поглощены своим болезненным состоянием и вообще всякого рода мелкими недугами. Больные считают отправления организма чрезвычайно важными и без конца о них говорят с целью вызвать сочувствие или похвастать, как им хорошо. Обычно они прилежно лечатся и, несмотря на разную оценку своего состояния, в целом верят в положительный успех лечения и выздоровления (эпилептический оптимизм). В немалой степени эпилептическим оптимизмом объясняется тот факт, что больные охотно берут на себя дела и обязательства, которых они не в состоянии выполнить. Вместе с тем многим больным свойственны астенические (гиперестезия, повышенная утомляемость, неуверенность в своих возможностях и др.) и истерические формы реагирования – вплоть до истерических припадков.

Больные Э. быстро утомляют собеседника обстоятельностью, назойливостью, копанием в мелочах, что позволило сформулировать основное качество их психики – вязкость.

Степень прогредиентности изменений личности обусловлена возрастом, в котором началась болезнь, частотой и особенностью эпилептических припадков, проводимым лечением. Чем раньше возникла болезнь, чем чаще припадки, особенно большие генерализованные и полиморфные, чем хуже лечится больной, тем скорее наступают изменения личности и значительнее их глубина. Наиболее выраженные и типичные изменения личности свойственны больным с височной эпилепсией. В тех случаях, когда существуют преимущественно изменения личности, их определяют термином «эпилептический характер». Присоединение интеллектуально-мнестических расстройств свидетельствует о наличии слабоумия; в выраженной степени оно характеризуется вялостью, пассивностью, стиранием эксплозивных черт, в частности аффективной напряженности. Длительно сохраняются слащавость и подобострастность. Слабоумие возникает у 61% больных с началом эпилептического процесса в детском возрасте и у 24% – при дебюте заболевания в последующих возрастных периодах. Провести четкую границу между выраженным эпилептическим характером и симптомами эпилептического слабоумия часто трудно. Из дополнительных факторов, усиливающих личностные и интеллектуально-мнестические нарушения при эпилепсии, наибольшее значение имеют присоединяющийся алкоголизм, черепно-мозговые травмы, а во второй половине жизни – сосудистые заболевания головного мозга, которые часто отмечаются у больных эпилепсией. Причинами, неблагоприятно влияющими на психические расстройства при Э., являются также различные отрицательные средовые факторы, связанные с трудоустройством больных, отношением к ним общества и т.д.

На фоне описанных изменений личности в одних случаях в связи с припадками (перед их наступлением или после них), в других – без видимой внешней причины возникают разнообразные психопатологические расстройства. В подавляющем большинстве их объединяет, как правило, внезапное начало и окончание, однотипность клинической картины у одного и того же больного (по типу «клише»), непродолжительность или транзиторность (от нескольких секунд до нескольких дней, реже более продолжительные сроки).

У больных Э. наблюдаются следующие психопатологические расстройства: дисфории, или расстройства настроения, сумеречное помрачение сознания, эпилептический ступор, эпилептические особые состояния - припадочные сны, эпилептические бредовые психозы. Дисфории встречаются в каждом случае эпилепсии, причем характерным является то, что они обычно проявляются без какого-либо повода. У одних больных отмечаются тоска, сопровождающаяся болевыми ощущениями в груди, тревога или беспричинный страх, сочетающийся со злобностью, подозрительностью, напряженностью и готовностью к разрушительным действиям. Больные в таком состоянии жалуются на мучительные мысли, от которых не могут отделаться; чаще это мысли о самоубийстве или убийстве близких (гомоцидные мысли). В менее тяжелом состоянии наблюдается слепое раздражение, больные придирчивы, всем недовольны. Другие больные периодически становятся тихими, грустными, малоподвижными. Жалуются, что им трудно сосредоточиться. Не могут осмыслить вопросы, обращенные к ним, а также происходящее вокруг.

Значительно реже отмечаются состояния повышенного настроения, часто сочетающегося с раздражительностью. Характерны восторженность, вплоть до экстаза, театральное поведение, патетическая речь. В ряде случаев повышенный аффект носит мориоподобный (дурашливый) оттенок, а поведение больного – характер клоунады. Как речевые, так и двигательные расстройства имеют оттенок медлительности и непродуктивности. Расстройства настроения могут сопровождаться состоянием помрачения сознания с растерянностью и амнезией различной глубины, бредовыми идеями, импульсивными влечениями в форме бродяжничества, воровства, запоя, сексуальных эксцессов. Расстройства настроения продолжаются несколько часов или дней.

Существует немалое число больных, у которых в течение жизни отмечались лишь единичные припадки, например, малые, а психопатологические расстройства исчерпывались монополярными или биполярными настроениями, т.е. явлениями циркулярности. Однако изменения личности у таких больных имеют типичные эпилептические черты.

Наиболее частой формой патологии сознания при Э. является сумеречное помрачение сознания. Встречаются простая форма сумеречного помрачения сознания и ее разновидности (амбулаторный автоматизм, фуги - трансы, сомнамбулизм - лунатизм) и сумеречное помрачение сознания с продуктивными расстройствами (бредом, измененным аффектом, галлюцинациями). Бредовые идеи и галлюцинации при этой форме носят обычно устрашающее содержание. Характерны религиозно-мистические и эротические бредовые идеи, реже встречаются идеи преследования и величия. Из галлюцинаций преобладают зрительные и обонятельные; зрительные галлюцинации чаще отличаются большой яркостью и нередко окрашены в красный, желтый, белый цвет, реже в другой; они могут блестеть и сверкать. Характерны видения, приближающиеся к больному и теснящие его (отдельные люди, целая толпа, чудовища, подступающая вода, наезжающий посад, летящий на больною самолет). Часто отмечаются зрительные галлюцинации с видением крови, пожаров, солнца, красных или розовых облаков, красных флагов. Возможны сцены религиозного содержания, а также такие, где развертываются исторические события с участием великих людей недавнего прошлого и современности. Иногда подобные фантастические картины сочетаются с событиями обыденного содержания. Так, больной, находясь на небе и встречаясь с Христом, запросто ест с ним щи из одной миски и одновременно сообщает ему о своих житейских делах, прося дать ему совет; участвуя вместе с главой государства в разработке проекта мира на земле, больной может посетовать на то, что вот нигде не может купить ботинок.

Обонятельные галлюцинации выражаются, как правило, в появлении неприятного запаха, например, запаха дыма, жженого пера или волос, сырости, ядовитых газов, мочи.