Современные аспекты клинического течения эпилепсии. Подходы к лечению

При сумеречном помрачении сознания отмечаются расстройства настроения, которые крайне интенсивны и могут быть изменчивы. Чаще это страх, достигающий в ряде случаев степени ужаса, злоба, ярость, экстаз, обычно сменяющие друг друга на протяжении короткого периода времени. Простая форма сумеречного помрачения сознания сопровождается полной амнезией эпизода. Они возникают при эпилепсии, протекающей с генерализованными судорожными припадками. Сумеречное помрачение сознания с продуктивными психопатологическими расстройствами может завершиться неполной, в т.ч. ретардированной, амнезией эпизода. Такое сумеречное помрачение сознания возникает обычно при наличии полиморфных припадков.

Преобладание сценоподобных зрительных галлюцинаций и страха в клинической картине состояния помрачения сознания свидетельствует об эпилептическом делирии; в тех случаях, когда помрачение сознания сопровождается бредом и галлюцинациями фантастического содержания с последовательным развитием галлюцинаторного сюжета, развивается эпилептический онейроид. В обоих случаях обычно наблюдается частичная амнезия эпизода. Иногда один тип сумеречного помрачения сознания, например, сумеречное помрачение сознания с продуктивными расстройствами, может на протяжении всего эпизода смениться эпилептическим делирием или онейроидом.

Во многих случаях сумеречного помрачения сознания, не сопровождающегося амнезией, а также эпилептического делирия и онейроида после их исчезновения остается резидуальный бред.

Эпилептический ступор чаще развивается в течение сумеречного помрачения сознания и эпилептического онейроида; при тяжелых дисфориях, а также после генерализованных припадков, особенно возникающих сериями, отмечаются субступорозные состояния. Значительно реже происходит спонтанное развитие ступора. Двигательная заторможенность при этом имеет различную глубину – от состояний с незначительной обездвиженностью и элементами мутизма (отказа от речи), из которых больного удается на какое-то время вывести путем словесного обращения (субступор), до состояний с полной обездвиженностью абсолютным мутизмом, негативизмом, симптомом воздушной подушки и восковой гибкостью (состояние, при котором части тела больного сохраняют приданное им положение); могут наблюдаться эхолалия (повторение услышанных слов) и персеверации (преобладание одной какой-либо мысли, представления). Обычно двигательная заторможенность не достигает крайних степеней, в частности не возникает ступор с оцепенением и ступор, сопровождающийся позой эмбриона. Состояния обездвиженности могут внезапно смениться состоянием возбуждения с разрушительными действиями. После припадка и при простой форме сумеречного помрачения сознания ступор может проявляться исключительно двигательными нарушениями (пустой ступор). При сумеречном помрачении сознания и при эпилептическом онейроиде ступор сопровождается психопатологическими расстройствами (бредом, измененным аффектом, галлюцинациями), свойственными тому психозу, на фоне которого он возник (рецепторный ступор). Продолжительность эпилептического ступора – несколько минут или дней, реже дольше. Амнезия при этом может быть полной или частичной.

Эпилептические особые состояния – группа психопатологических расстройств, объединяемых такими признаками, как кратковременность (от нескольких секунд и минут до нескольких часов), частое появление в легкой степени помрачения сознания с растерянностью, аллопсихической дезориентировкой (сознание своего «Я» остается неизмененным), отсутствие полной амнезии эпизода. При эпилептических особых состояниях отмечаются аффективные расстройства – страх, тревога, подавленное или повышенно-экстатическое настроение, а также расстройства восприятия времени (время тянется необычайно медленно или проносится мгновенно), отмечаются нарушения восприятия пространства, вестибулярные расстройства. К эпилептическим особым состояниям относят также сноподобные состояния, пароксизмально возникающие деперсонализационно-дереализационные расстройства, состояния уже виденного, слышанного, пережитого (или диаметрально противоположные им расстройства), катаплектоподобные состояния, различные, в первую очередь психические, ауры, не сопровождающиеся последующим развитием припадка. Среди психических аур выделяют галлюцинаторные – в форме зрительных, в частности панорамических, слуховых, обычно словесных, и обонятельных галлюцинаций; идеаторные ауры, проявляющиеся нарушениями мышления (перерывы мыслей, их ускоренное течение, появление непроизвольно возникающих мыслей, в т.ч. в форме воспоминаний); ауры с состоянием измененного сознания, чаще сновидного (онейроидного); ауры с преобладанием расстройств схемы тела, метаморфопсий (искаженные величины или формы воспринимаемых предметов и пространства), макропсий и микропсий.

Припадочные сны определяет чувственная яркость, обычно тягостное или устрашающее содержание, окрашенность в красный цвет или близкие к нему цвета, появление депрессивного аффекта – вплоть до резкого страха и, реже, повышенного аффекта. В ряде случаев такой сон сменяется судорожным припадком, что позволяет отнести припадочные сны к аурам.

Эпилептические бредовые психозы имеют острое (острые психозы) и хроническое (затяжные психозы) течение. Острые психозы чаще сопровождаются идеями преследования, отравления, нанесения физическою вреда, в связи с чем их называют эпилептическими параноидами. При них может наблюдаться и ипохондрический бред. Преобладающий аффект – депрессия с тревогой, страхом, нередко злобой. Значительно реже встречаются бредовые психозы с экспансивным бредом, в первую очередь религиозно-мегаломаническою содержания. При этом преобладает повышенно-экстатический аффект. Чаще острые психозы возникают на фоне выраженных дисфорий, значительно реже – спонтанно. Психопатологические расстройства исчезают полностью или сменяются резидуальным бредом. Психоз бывает однократным, но чаще наблюдается рецидивирующее течение. Продолжительность острых психозов от нескольких дней до нескольких месяцев. Психозы, возникающие на фоне дисфорий, обычно кратковременны.

Затяжные психозы могут развиваться по типу резидуального бреда – паранойяльного, параноидного, парафренного, после эпилептического онейроида, эпилептического делирия и сумеречных помрачений сознании с психопатологическими расстройствами, не сопровождающимися полной амнезией в период сумеречного помрачения сознания. Клиническая картина такого резидуального бреда остается стационарной на протяжении длительного времени. Бред в этих случаях имеет тенденцию к регредиентности. Его усложнение наблюдается лишь при повторных психозах, сопровождающихся сумеречными помрачениями сознания. У ряда больных затяжные психозы отмечаются вслед за острыми эпилептическими параноидами при их рецидивирующем течении. В редких случаях затяжные психозы возникают первично. Их клиническая картина может ограничиться одним синдромом, например, паранойяльным, но возможно ее постепенное усложнение – развитие параноидных и парафренных состояний. Паранойяльные психозы характеризуются систематизированным бредом ущерба, преследования, ипохондрическим или религиозным бредом.

При параноидных психозах бредовые идеи сопровождаются вербальными галлюцинациями и (или) разнообразными проявлениями синдрома Кандинского–Клерамбо. При парафренных состояниях наряду с идеями величия обычно выражены религиозно-мистические бредовые идеи. Паранойяльные и параноидные психозы чаще сопровождаются пониженно-злобным аффектом. При парафренном изменении клинической картины аффект бывает повышенным или повышенно-экстатическим, однако часто наблюдается злобность.

Психопатологические расстройства обычно появляются на отдаленных этапах заболевания. При этом, как правило, отмечается урежение припадков (вплоть до полного их исчезновения, например при бредовых психозах). Возникновение психопатологических расстройств и одновременное урежение (вплоть до полного исчезновения) припадков иногда сопровождается более легким последующим течением болезни – медленнее нарастают изменения личности, особенно симптомы слабоумия. Вместе с тем прогредиентное течение наблюдается и при наличии одних только психопатологических расстройств. В тех случаях, когда психопатологические расстройства присоединяются к припадкам через короткий промежуток времени, особенно при раннем начале болезни, происходит быстрое нарастание изменений личности, появляется слабоумие. По мнению психиатров, психопатологические расстройства как бы замещают припадки; поэтому их часто называют эпилептическими эквивалентами.

Существуют редкие случаи Э., которые исчерпываются одними психопатологическими расстройствами, т.е. эпилептическими эквивалентами, – психическая (скрытая, маскированная) эпилепсия. При ней наблюдаются те же изменения личности, что и при Э. вообще.

Течение и исход.

Течение и исход эпилепсии разнообразны и зависят от особенностей патологического процесса, активности компенсаторных и защитных сил организма, его индивидуальной и возрастной реактивности, правильной организации лечения, воздействия внешних факторов.

В течении эпилепсии выделяют две основные стадии: начальную (инициальную) и стадию сформированных проявлений болезни. Инициальная стадия характеризуется большой пестротой пароксизмов с преобладанием бессудорожных форм, отсутствием характерных эмоционально-волевых нарушений и изменений личности. По мере развития болезни эпилептические проявления приобретают устойчивость, стереотипность, появляются более или менее выраженные изменения личности. В зависимости от выраженности и темпа нарастания пароксизмальной симптоматики и глубины психических расстройств выделяют непрерывно-прогредиентный (с исходом в слабоумие), ремитирующий (со светлыми промежутками различной продолжительности) и стабильный типы течения заболевания.

Диагноз.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных методов. Следует иметь в виду совокупность следующих клинических признаков: наличие склонных к стереотипному повторению пароксизмальных расстройств, характерные изменения личности больного, прогредиентность (нарастание частоты пароксизмов, трансформация их, появление психических нарушений), констатация эпилептической активности при электроэнцефалографическом исследовании. Наиболее применяемым является метод электроэнцефалографического исследования головного мозга (ЭЭГ). Для Э. характерен тип судорожной активности, проявляющийся острыми высокоамплитудными разрядами, комплексами пик – медленная волна или острая волна – медленная волна. Типичных электроэнцефалографических признаков для каждого из клинических проявлений не существует, за исключением абсанса, при котором в межприступном периоде регистрируются комплексы пик-волн частотой 3 в 1 с. При статусе малых припадков на ЭЭГ регистрируются непрерывные комплексы с частотой 3 в 1 с. Некоторые особенности отмечены при миоклонических приступах – регистрируются билатеральные синхронные комплексы, состоящие из нескольких высокоамплитудных острых волн (пиков) и одной-двух медленных волн. Более типична для различных форм припадков локализация эпилептического очага. Так, при вегетативно-висцеральных припадках на ЭЭГ регистрируются билатеральные синхронные разряды острых и медленных волн преимущественно в лобных и центральных отведениях.

При локальных вегетативно-висцеральных припадках эпилептический очаг локализуется в области островка Рейля, орбитальной коре и височной доле.

При психомоторных припадках данные электроэнцефалографического исследования показывают, что в большинстве случаев патологический очаг биоэлектрической активности расположен в височных долях больших полушарий и прилегающих к ним образованиях.

В некоторых наблюдениях пароксизмальная активность возникает лишь при функциональных нагрузках (свет, звук, гипервентиляция).

Однако использовать электроэнцефалографические данные как решающий критерий диагностики Э. не следует, так как пароксизмальная активность эпилептического типа может не проявляться на ранних этапах болезни, кроме того, такая активность может наблюдаться при других заболеваниях.

С помощью компьютерной томографии в большинстве случаев выявляют атрофические изменения головного мозга. Особенно она показана больным с фокальными эпилептическими припадками.

Психологические обследования, особенно в динамике, позволяют выявить стертые эмоционально-волевые и интеллектуальные нарушения при эпилепсии. У больных исследуют гормональный спектр (что особенно значимо для больных с менструальной эпилепсией), аутоиммунные процессы.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз чаще проводят с эпилептиформным синдромом различного происхождения. При резидуально-органическом эпилептиформном синдроме отсутствует прогредиентность, отмечается регредиентное течение, однотипность и стабильность пароксизмальных проявлений; в межприступном периоде психопатологическая картина характеризуется наличием психоорганического синдрома и отсутствием типичных для Э. изменений личности. При эпилептиформном синдроме психопатологические нарушения в отличие от Э. имеют тенденцию к постепенному сглаживанию либо остаются стабильными; отсутствуют признаки нарастания и усложнения эпилептической активности на ЭЭГ.

При дифференциальной диагностике Э. с эпилептиформными синдромами, наблюдающимися при таких заболеваниях головного мозга, как опухоль, абсцесс, нейроревматизм, учитывают клинические и параклинические признаки, специфичные для этих заболеваний (переходящие парезы и параличи, явления афазии, патологические изменения в спинномозговой жидкости и др.). Эпилептиформный синдром в этих случаях чаще характеризуется преобладанием тонических судорог, адверсивных припадков, отсутствием свойственных Э. психических расстройств.

В некоторых нетипичных случаях (при диэнцефальной эпилепсии) эпилептический припадок дифференцируют с истерическим припадком, при котором отсутствуют тоническая и клоническая фазы, отмечаются театральность движений и поз, усиление судорожных движений в чьем-либо присутствии.