Особенности детей с синдромом Ушера

Министерство образования  и науки

Российской Федерации

Федеральное Государственное  бюджетное образовательное учреждение

высшего профессионального  образования

ЧЕЛЯБИНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ  ПЕДАГОГИЧЕСКИЙ

УНИВЕРСИТЕТ

(ФГБОУ ВПО «ЧГПУ»)

Отделение заочного образования

Факультет коррекционной  педагогики

 

 

 

 

 

 

Контрольная работа

По дисциплине Комплексные  сенсорные и интеллектуальные нарушения

ТЕМА: «Особенности детей с синдромом Ушера».

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Выполнила: студентка группы 541-5

Специальность «СДПП»

Семак О.В.

Проверила: преподаватель

Сошникова Н.Г.

 

 

Челябинск, 2013

Содержание

 

Введение                                                                                                                   3

1. Классификации синдрома Ушера.                                                               5
2. Психолого-педагогическая характеристика слепоглухих детей

а) Особенности развития познавательной сферы детей с нарушениями зрения и слуха.                                                                                                                     9

б) Особенности личности и эмоционально-волевой сферы

слепоглухих детей.                                                                                                10

в) Особенности деятельности слепоглухих детей.                                             11

г) Основные причины недостатков социально-личностного развития

слепоглухих детей.                                                                                                14

3. Особенности обучения и воспитания детей

с синдромом Ушера                                                                                               17

Заключение                                                                                                            24

Список литературы                                                                                                26

Приложение                                                                                                            28

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

Все возрастающее внимание к проблеме обучения детей со сложными дефектами стало одной из тенденций  развития современной специальной  педагогики. Ею пройден большой исторический путь развития, чтобы, наконец, по-настоящему обратиться к исследованиям в  этой области. Вместе с тем все  предыдущие исследовательские работы в плане построения и развития реабилитационной помощи детям касались в основном отдельных видов сложного дефекта, т. е. частных его случаев.

Наибольший вклад был  сделан в разработку психолого-педагогической системы воспитания слепоглухих  детей. Обращение к столь трудной  с педагогической точки зрения категории  детей и успехи в этом направлении  не прошли бесследно для всей проблемы сложных дефектов в целом. Ведь изучение данной проблемы в ее целом виде в ходе систематического исследования предполагает нахождение общих решений, выяснение принципиальных отличий  процесса развития ребенка со сложным  дефектом от развития детей с отдельными формами первичных нарушений.

В число первоочередных задач, возникающих перед специалистами, входит задача возможно более ранней диагностики сложного дефекта. Слишком  поздняя диагностика — типичное явление в практике работы с такими детьми. Случаи своевременной, достаточно ранней и вполне подготовленной существующими  методами исследования диагностики  являются скорее исключениями из этого  правила, чем общей практикой. Вследствие этого дети со сложными нарушениями  развития обычно слишком поздно попадают в сферу специального обучения. Нередко  такая возможность возникает  для них лишь к началу школьного  возраста, а то и позднее.

Многие и многие родители, столкнувшись с тяжелыми нарушениями  развития своего ребенка в первые годы его жизни, ищут помощи лишь исключительно  у медиков, совсем не обращаясь к  специалистам-педагогам. Многие дети со сложными нарушениями действительно  проходят необходимый курс лечения в больницах, где они подвергаются длительной культурной и материнской депривации, что неблагополучно сказывается на их эмоциональном и умственном развитии.

В ранней диагностике усиливается  значение нейрофизиологических методов  объективного исследования. Современная  наука и техника позволяют  достаточно рано, на первом году жизни  ребенка, диагностировать наличие  сенсорных нарушений при их средней  и большей степени выраженности. Так, отсутствие речи у двух-трехлетнего  слабовидящего ребенка может  побудить к выдвижению гипотезы о  задержке психического развития ребенка  как первопричине отсутствия у него речи. Однако обнаружение тугоухости у этого ребенка при одноразовом  электрофизиологическом исследовании позволяет назвать другую, более вероятную причину, приводящую к задержке формирования речи у ребенка, и соответственно указать совсем другие средства компенсации.

Важное значение имеет  медико-генетическое исследование, поскольку  подавляющее большинство сложных  нарушений связано с действием  генетического фактора. Принципиально  важно, что выявление синдромальных форм позволяет во многих случаях иметь прогноз возможного развития или инволюции имеющихся физических и психических функций.

Так, своевременное установление одной из форм синдрома Ушера у глухого ребенка позволяет заблаговременно поставить задачу постепенно подготовить ребенка к будущей потере зрения: обучить его осязательному чтению рельефно-точечных текстов по системе Брайля, полезным приемам перцептивной деятельности в новых для подростка условиях восприятия, подготовить психологически к новому состоянию зрения и т.д.

 

 

 

 

1. Классификации синдрома Ушера.

Синдром Ушера. Сочетание глухоты с пигментным ретинитом было описано F. Graefe в 1858 г. В 1914 г. S. Usher провел наиболее значительное документально подтвержденное исследование этого синдрома и подчеркнул его генетическую природу. Синдром Ушера характеризуется врожденной (от умеренной до резко выраженной степени) нейросенсорной потерей слуха с вестибулярной гипофункцией и медленно прогрессирующим пигментным ретинитом. У некоторых больных могут наблюдаться умственная отсталость и поздние психозы.

Распространенность синдрома Ушера среди детей с глубокой глухотой достигает от 3 до 10% (M. Vernon, 1959; G. Fraser, 1964; и др.). Рассчитано, что один из 100 людей является носителем гена синдрома Ушера (Б.В. Конигсмарк, Р.Д. Горлин, 1980). У гетерозигот могут быть выявлены: отсутствие реакции на вращение и повышение порога темповой адаптации или негрубое снижение остроты зрения.

Диагноз пигментного ретинита, установленный офтальмологом при  офтальмоскопии, должен быть подтвержден  электроретинографией, электроокулографией, исследованием поля зрения и определением способности к темповой адаптации (Л. Кацнельсон и др., 1981).

К сожалению, до сих пор  не существует методов эффективного лечения синдрома Ушера. Дети в большинстве своем начинают обучение в школах для глухих, реже - для слабослышащих. Снижение остроты зрения у них диагностируется поздно. Испытывая затруднения в учебе, они, как правило, попадают в группу стойко неуспевающих. Между тем своевременное выявление у них пигментного ретинита, прогрессирующего до практической слепоты снижения зрения, и в соответствии с этим создание адекватных педагогических условий предотвращают возможность стрессового состояния, возникающего в связи с потерей зрения у глухого человека, и способствуют более полной социальной реабилитации таких людей.

Существует несколько  классификаций синдрома Ушера, которые свидетельствуют о клиническом и генетическом полиморфизме синдрома (R. Hauschild, E. Hauschild, 1980; и др.). Так, S. Davenport, G Omenn (1977) выделили четыре генетические формы синдрома Ушера, установив тем самым его генетическую гетерогенность.

При первой - у пробанда отмечается врожденная глухота, а пигментный ретинит  с прогрессирующим снижением  остроты зрения выявляется в 10-12 лет. Вестибулярные нарушения при  этом типе синдрома отсутствуют. Около 90% случаев врожденной глухоты с  пигментным ретинитом относится  к первой форме синдрома Ушера.

Вторая форма характеризуется  глубокой врожденной глухотой, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением  зрения и сужением полей зрения выявляется в конце подросткового возраста или несколько позже (15-17 лет), вестибулярные  реакции нормальны или не резко снижены. К этой форме синдрома относится около 10% наблюдений.

Третья форма отличается прогрессирующей (до глухоты) потерей  слуха и пигментным ретинитом  со снижением остроты зрения, выявляющимися  в подростковом возрасте. Эта форма  синдрома Ушера встречается редко.

Четвертая форма по клиническим  проявлениям сходна со второй, но передается в семьях по рецессивному Х-сцепленному  типу. Клинические проявления синдрома отмечаются только у мужчин. Женщины - носительницы мутантного гена в Х-хромосоме, как правило, внешне здоровы.

Третья и четвертая  формы синдрома Ушера составляют менее 1% всех случаев.

При классическом синдроме Ушера у всех больных имеются врожденные нейросенсорные нарушения слуха. У 90% из них степень потери слуха достигает 90 – 100 дб, у остальных – отмечается двусторонняя  симметричная тугоухость II или III степени. Для всех больных характерны вестибулярные расстройства, выявляющиеся при проведении пробы на вращение. У многих при клиническом обследовании можно выявить нарушения равновесия или атактическую походку.

Изменение сетчатки начинаются постепенно. Первым симптомом болезни  является нарушение темновой адаптации, которое проявляется в виде ночной слепоты. В дальнейшем пигментный ретинит медленно прогрессирует. Снижение остроты зрения становиться очевидным примерно к 10-летнему возрасту. К 40 –50 годам развивается полная слепота.

До настоящего времени  не известны методы эффективного лечения  синдрома Ушера. Поэтому, особенно большое значение приобретает профилактика этого тяжелого наследственного заболевания путем своевременного предупреждения семьи о риске повторного рождения больного ребенка. Это заболевание наследуется по аутосомно – рецесивному типу, то есть, считающие себя здоровыми родители больных детей являются скрытыми носителями гена болезни. Это может быть установлено или, хотя бы, заподозрено при помощи вестибулярных проб, электроретинографии и аудиометрии

Ранняя диагностика синдрома Ушера чрезвычайно важна для правильного планирования коррекционно-педагогических мероприятий по обучению и воспитанию детей с данным заболеванием. Большую роль в этом играет проведение динамических углубленных офтальмологических обследований всех учащихся школ для детей с нарушением слуха, выявление  среди них лиц с нарушением зрения, с пигментным ретинитом. Педагогам и родителям следует обращать внимание на детей с нарушением слуха, у которых ухудшается зрение.

Как правило, дети, имеющие  синдром Ушера, начинают обучение в школах для глухих и слабослышащих. Снижение зрения у них диагностируется поздно. Из-за стойкой неуспеваемости они попадают в группу отстающих учеников. Между тем своевременное обучение по брайлеровской системе, развитие навыков осязания могли бы стать основой формирования словесной речи в письменной форме, что смягчило бы стрессовую ситуацию, связанную у глухого человека с потерей зрения.

Слухопротезирование лиц с синдромом Ушера проводится в зависимости от тяжести и характера поражения у них слуховой функции.

Таким образом, для определения правильного подхода к педагогической коррекции необходимо рано и точно диагностировать все имеющиеся у детей дефекты, определить характер и прогноз нарушенных функций, степень поражения зрения, слуха и состояния интеллекта.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2. Психолого-педагогическая характеристика

слепоглухих детей

а) Особенности развития познавательной сферы детей с нарушениями зрения и слуха.

Психическое развитие детей  со сложным сенсорным нарушением опирается на сохранные интеллектуальные и сенсорные (обоняние, вибрационная и кинестетическая чувствительность) возможности и их совершенствование. Наблюдения за развитием маленьких  детей с врожденной слепоглухотой и сохранными возможностями познавательного развития показывают большие возможности осязания и обоняния. Если не препятствовать развитию сохранной активности такого ребенка и способствовать его своевременному хватанию, сидению, прямохождению и самостоятельности в бытовых действиях, можно добиться совершенно свободной ориентировки в помещении и развития полноценных предметных действий. Такой ребенок способен уже в раннем детстве совершенно свободно передвигаться по знакомому помещению, узнавать близких ему людей по запаху, характерным движениям и по ощупыванию ног и обуви, доставать понравившиеся ему предметы и игрушки и действовать с ним в соответствии с их назначением.