Особенности детей с синдромом Ушера

С обогащением словаря  ребёнка усложняется и грамматический строй первых текстов. Тексты, составленные с помощью учителя, называются учебными, а составленные самим ребёнком - спонтанными. Постоянное взаимопроникновение  этих двух видов текстов, которые  Соколянский называл параллельными, создаёт условия для полноценного усвоения словесной речи слепоглухим ребёнком.

Современное содержание обучения слепоглухих детей предлагается в программах по социально-бытовой  ориентировке и формированию читательской деятельности.

Формирование речи на основе коммуникативного подхода в школе  слепоглухих на первоначальном этапе  сталкивается с рядом трудностей, связанных с особенностями слепоглухого ребенка, а именно: очень слабая потребность  в коммуникации и малая способность, как к продуктивной, так и к  сложной репродуктивной деятельности, что требует такого построения учебной  работы на первоначальном этапе формирования словесной речи, «которое определяется узким кругом речевой коммуникации - взрослого (учителя) с учеником - и  характеризуется потребностью в  общении, моделируемой в этой замкнутой  социальной ячейке» (В.Н. Чулков, 1989, с.79).

Тем не менее, в формировании речи достигаются значительные успехи, что связано с использованием ряда оригинальных методов, например, системы «параллельных текстов» (И.А.Соколянский). Составление текстов  идет параллельно двумя рядами: первый ряд текстов - учебный (ведущий) - составляется учителем по особой грамматической схеме.

Второй ряд составляется ребенком абсолютно самостоятельно (спонтанно) по грамматической схеме  первого (учебного) ряда, но с иным содержанием.

Содержание этих текстов  черпается из событий повседневной жизни слепоглухого и хорошо ему  известно.

Целостное представление  об описанных в тексте событиях возникает  у ребенка только благодаря тому, что контекст этих событий является его личным достоянием (Е.Л. Гончарова,1993).

Для восприятия же контекстной речи, которая «открывает для ребенка возможность посредством чтения расширять свой личный опыт за счет присвоения зафиксированного в речи опыта действий и наблюдений других людей», требуется формирование у слепоглухих детей таких компонентов читательской деятельности, которые позволят этот «чужой» опыт сделать своим личным.

Внешней по форме деятельностью, в которой максимально отражены коммуникативный характер чтения и  его познавательная направленность, является сотрудничество читателя и  автора текста в воспроизведении  в наглядном плане полной картины  описанных в тексте событий.

Программа планомерного формирования читательской деятельности состоит  в том, чтобы сделать привычным  способ освоения содержания текста посредством  сотрудничества автора и читателя в  воссоздании полной картины описанных  в тексте событий сначала в  наглядном плане, а потом в  уме по ходу чтения.

Это достигается в обучении путем создания необходимых условий  для непосредственного сотрудничества автора текста и читателя, а затем  целенаправленного усложнения условий  общения между читателем и  автором текста (Е.Л. Гончарова, 1993), когда непосредственное сотрудничество автора текста и читателя постепенно превращается в опосредованный текстом  «внутренний диалог» - «сотворчество  понимающих» (М.М.Бахтин).

Программа формирования читательской деятельности слепоглухих учащихся предусматривает не только обучение чтению, формированию у учащихся приемов  и установок, необходимых для  понимания прочитанного текста, понимания  письменной речи вообще, но и большую  работу по формированию экспрессивной  стороны речи.

Порождение речевого высказывания и последующий анализ его с  разных позиций (автор, читатель, герой) находятся в тесной взаимосвязи, развивают и совершенствуют речевые  навыки детей через развитие умений описывать ситуацию, задавать вопросы  к контексту, устранять неполноту  текста, дополняя его, давать оценку поступкам  героев и т.д. В процессе организованной работы по чтению, анализа разнообразного по содержанию и речевому оформлению материала создаются широкие возможности для работы по развитию разговорной и связной (устной и письменной) речи слепоглухих учащихся.

Слепоглухие дети, прошедшие  специальный курс обучения чтению, таким образом, ко второму классу уже готовы к тому, чтобы при  чтении замечать неполноту текста, их внимание направлено на извлечение из текста содержания, выходящего за рамки  их собственного опыта, что является важнейшим для начальной школы  достижением, как в развитии речи, так и в читательском развитии детей, приближая уровень развития их речи к уровню нормальных детей- дошкольников.

План ближайших занятий  по развитию таких детей предусматривает  усовершенствование у них навыков  самообслуживания, дальнейшее привитие навыков культурного поведения, трудовое воспитание, развитие игровой  деятельности, занятия лепкой, работу с бумагой, физическое воспитание.

Средства общения будут  прививаться и во время действий по самообслуживанию, и в игре, и  при обучении ручному труду, и  на прогулках. Кроме того, предусматриваются  самостоятельные занятия, на которых  дети будут выполнять дактильные поручения учителя, выражать дактильными словами произведенное действие, называть предметы.

Хорошо, когда и родители, и их слепоглухие дети могут встречаться  со взрослыми слепоглухими людьми. Ведь выросший человек, обретший опыт приспособления к своему недугу и  преодолевший (да, скажем прямо, и преодолевающий его постоянно), может многому  научить как ребенка, так и  его родителей. Более того, успешный опыт адаптации к жизни становится моделью, возможным примером для  всей семьи. Каждого родителя жжет вопрос: что будет, когда он (или она) вырастет? Как сможет он устроиться в этой сложной жизни? Позитивный опыт взрослого  слепоглухого человека — настоящая школа и для родителей, и для детей (особенно подростков) с синдромом Ушера.

Особое значение приобретают  встречи родителей. Хорошо, если есть возможности устраивать встречи  для всех членов семьи и отдельно для пап и мам. Понятно, что  мужчины и женщины по-разному  переживают те или иные чувства, по-разному  разрешают возникающие трудности. Хорошо, если у пап будет свой «тесный мужской круг» для  обсуждения такого рода проблем. Ведь большая часть информации и поддержки  в настоящее время распространяется в основном на мам; папы остаются как  бы в стороне. Но ведь и они чувствуют, переживают. Носить в себе такой  груз крайне тяжело. Нужны специально подобранные группы именно для пап  и дедушек. Думается, такие обсуждения помогут не только конкретным участникам бесед, но и всей семье в целом.

Естественно, что у родителей  возникает вопрос: когда и что  следует говорить ребенку о синдроме Ушера? Специалисты во всем мире признают, что, как и при обсуждении любых сложных вопросов с ребенком, нельзя однозначно определить точные правила, когда и что именно следует рассказывать ему об этом состоянии. Прежде всего необходимо учитывать возраст ребенка и уровень его развития. От этого будут зависеть объем и качество передаваемой ему информации. Ребенок любого возраста может усвоить только определенный и довольно ограниченный объем знания. Лучше всего за один раз передавать какой-то один блок информации. Например, не стоит сообщать ребенку, что в результате проявлений синдрома Ушера он ослепнет. Во-первых, не каждый ребенок может это полностью осознать, во-вторых, никто пока не в состоянии дать однозначный ответ, когда именно и в какой степени такое может случиться.

Хорошо, когда взрослый дает конкретный ответ на конкретно заданный вопрос, не вдаваясь в подробности. Можно постараться объяснить  ребенку, почему ему не хочется совершать  вечерние прогулки всей семьей в парке  недалеко от дома. Скорее всего, ребенок  боится того, что в сумерках он ничего не видит, и боится потеряться. Здесь возникает хороший повод обсудить с ребенком, что и как он видит, каким способом он может приноровиться к такому состоянию зрения, чтобы не попадать в неловкие ситуации. Может быть, стоит объяснить, что из-за проблемы зрения ребенку следует быть особенно осторожным при переходе улиц, так как его зрение не позволяет достаточно хорошо видеть сбоку, снизу и сверху. Такого рода объяснения совсем не требуют использования сложных (и абсолютно непонятных маленькому ребенку) терминов, типа: сужение полей зрения или нарушения периферического зрения. К пониманию таких терминов ребенок подойдет с возрастом, по мере освоения доступной ему информации.

Нужно также помнить, что  не стоит проводить длительных и  специально организованных бесед по поводу нарушений зрения и связанных  с этим трудностей: это вызовет  лишнее напряжение у ребенка. Лучше, когда информация выдается родителями маленькими порциями, но довольно часто  и обязательно в связи с  конкретной ситуацией бытия ребенка (прогулка, общение, уроки в школе  и т. п.). Более того, достоверная  информация о проводимых исследованиях  в области пигментного ретинита и общих проблем синдрома Ушера в настоящее время довольно быстро меняется, изменяются и методы медицинской реабилитации людей, страдающих данным синдромом. Так что информация, которая считается адекватной сегодня, может радикальным образом измениться завтра — не стоит торопиться, лучше постараться следить за развитием науки в этой области.

Родителям ребенка также  следует знать, что их сын или  дочь также может тяжело переживать изменения своего зрения и слуха, трудности общения с окружающими, отличие себя от остальных. Важны  такт и внимание взрослых к этим чувствам. Благотворное влияние на обретение стабильности в своих  чувствах окажут задушевные беседы родителей  с ребенком. Родителям следует  тактично дать понять своему ребенку, в чем состоят изменения его  зрения, как они влияют на его  поведение; можно вместе подумать над тем, как лучше приспособиться к меняющемуся состоянию человека с синдромом Ушера.

Но и ребенку, в свою очередь, было бы хорошо знать о тех  чувствах, которые переполняют души родителей. Прежде всего, открытое обсуждение проблем будет способствовать укреплению уровня доверия между членами  семьи. Да и у ребенка с синдромом  Ушера вряд ли станет развиваться «синдром пупа земли», если он будет достоверно знать, что его трудности также эмоционально остро переживаются и родителями.

Наверное, необходимо специально обсуждать с ребенком недопустимость связывания всех жизненных проблем  с нарушениями зрения и слуха. Ослабленное зрение и слух не повод  для отказа от достижения разумных жизненных целей.

Таким образом, необходимо, чтобы дети с синдромом Ушера разного возраста могли общаться между собой. Это поможет самим детям не чувствовать себя наедине со своей проблемой, знать, что есть еще и другие с подобными трудностями. В кругу сверстников легче обсуждать личные проблемы. Родители же в таких встречах могут принимать активное участие, организуя общение, либо наблюдать (по возможности) за ходом встречи и получать дополнительную информацию о развитии собственного ребенка, а также сравнивать различные способы воспитания детей с этим синдромом.

 

 

 

 

 

 

 

Вывод

Таким образом своевременное установление одной из форм синдрома Ушера у глухого ребенка позволяет заблаговременно поставить задачу постепенно подготовить ребенка к будущей потере зрения: обучить его осязательному чтению рельефно-точечных текстов по системе Брайля, полезным приемам перцептивной деятельности в новых для подростка условиях восприятия, подготовить психологически к новому состоянию зрения и т.д.

До настоящего времени  не известны методы эффективного лечения  синдрома Ушера. Поэтому, особенно большое значение приобретает профилактика этого тяжелого наследственного заболевания путем своевременного предупреждения семьи о риске повторного рождения больного ребенка. Это заболевание наследуется по аутосомно – рецесивному типу, то есть, считающие себя здоровыми родители больных детей являются скрытыми носителями гена болезни. Это может быть установлено или, хотя бы, заподозрено при помощи вестибулярных про электроретинографии и аудиометрии

Ранняя диагностика синдрома Ушера чрезвычайно важна для правильного планирования коррекционно–педагогических мероприятий по обучению и воспитанию детей с данным заболеванием. Большую роль в этом играет проведение динамических углубленных офтальмологических обследований всех учащихся школ для детей с нарушением слуха, выявление среди них лиц с нарушением зрения, с пигментным ретинитом. Педагогам и родителям следует обращать внимание на детей с нарушением слуха, у которых ухудшается зрение.

Для определения правильного  подхода к педагогической коррекции  необходимо рано и точно диагностировать  все имеющиеся у детей дефекты, определить характер и прогноз нарушенных функций, степень поражения зрения, слуха и состояния интеллекта.

Как правило, дети, имеющие  синдром Ушера, начинают обучение в школах для глухих и слабослышащих. Снижение зрения у них диагностируется поздно. Из-за стойкой неуспеваемости они попадают в группу отстающих учеников. Между тем своевременное обучение по брайлеровской системе, развитие навыков осязания могли бы стать основой формирования словесной речи в письменной форме, что смягчило бы стрессовую ситуацию, связанную у глухого человека с потерей зрения.

Слухопротезирование лиц с синдромом Ушера проводится в зависимости от тяжести и характера поражения у них слуховой функции.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список литературы

1. Басилова, Т.А. Как помочь малышу со сложным нарушением развития : пособие для родителей / Т.А. Басилова, Н.А. Александрова. – М. : Просвещение, 2008. – 111 с.
2. Басилова Т.А. Организация обучения слепоглухих детей за рубежом (70 – 80-е годы). – Дефектология, 1988, № 5.
3. Бертынь Г.П., Розанова Т.В. Клинико-психологическое изучение глухих детей  со сложным дефектом // Дефектология. – 1993. - № 4.
4. Блюмина М.Г. Распространенность, этиология и некоторые особенности проявлений сложных дефектов //Дефектология. – 1989. - № 3, с. 3-10.
5. Головчиц Л.А. Дошкольная сурдопедагогика: Воспитание и обучение дошкольников с нарушениями слуха: Учеб. пособие для студ. высших  учеб. заведений. – М.: Гуманит изд. Центр ВЛАДОС, 2001. – 304 с. (Коррекционная педагогика).
6. Григорьева, Л. П. - Психофизиологические исследования развития детей со сложными нарушениями. Дефектология: научно-методический журнал №4 2004 Школа-пресс, 2004 г.
7. Константинова И.С. Организация бытовой среды, способствующей реализации потенциальных возможностей детей с множественными нарушениями развития 2010
8. Специальная педагогика / под ред. Н.М. Назаровой. – М.: Издательский центр «Академия», 2005. – 400 с.
9. Мастюкова Е.М., Московкина А.Г. Семейное воспитание детей с отклонениями в развитии Учеб. пособие для студ. высш. учеб. заведений / Под ред. В. И. Селиверстова. — М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 2003. — 408 с.
10. Мастюкова Е.М., Московкина А.Г. Основы генетики: Клинико-генетические основы коррекционной педагогики и специальной психологии / Под ред. В.И. Селиверстова, Б.П. Пузанова .- М. : Владос, 2005.- 368 с
11. Саломатина, И.В. Проблемы родителей детей с синдромом Ушера: некоторые подходы к их решению [Текст] / И.В. Саломатина // Дефектология. - 2000. - № 1. - C. 75-81.
12. Саломатина И.В. Синдром Ушера и наши дети: Родителям детей с нарушением слуха, педагогам и социальным работника. Саломатина И.В. 2001 г. Издатель: М: Академия исследований культуры
13. Александрова Н.А., Копыл О.А. Опыт клинико-психологического сопровождения семей, имеющих детей со сложными дефектами Басилова Т.А. Американская программа обучения навыкам повседневной жизни детей со сложными сенсорным дефектом //Дефектология.1994,№4.
14. Методические рекомендации к программе «Воспитание и обучение слабослышащих дошкольников со сложными (комплексными) нарушениями развития».- М., 2003.
15. Основы специальной психологии / Под ред. А.В. Кузнецовой. – М.: Академия, 2002.
16. Программа «Воспитание и обучение слабослышащих дошкольников со сложными (комплексными) нарушениями развития», - М., 2003.
17. Розанова Т.В. Клинико-психологическое изучение глухих детей со сложным дефектом //Дефектология 1992, № 2-3
18. Рязанова А.В. Модель психолого-педагогической помощи детям школьного возраста с тяжелыми и множественными нарушениями развития А.В. Рязанова издательство ТЕРЕВИНФ 2011 - 80 с.