Ранний детский аутизм. Синдром Аспергера

Ранний детский  аутизм. Синдром Аспергера.

Общепринятым определением раннего детского аутизма (РДА) считается  «общее расстройство, возникающее вследствие нарушения развития головного мозга,определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития и характеризующееся выраженным и всесторонним дефицитом социального взаимодействия и общения, а также ограниченными интересами и повторяющимися действиями».

У мальчиков расстройства аутистического спектра отмечаются в 3—4 раза чаще, чем у девочек. Для постановки диагноза РДА аномалии в развитии ребёнка должны отмечаться в первые три года его жизни, но сам синдром может быть диагностирован во всех возрастных группах.

С точки зрения многих авторов, важнейшее нарушение, лежащее в  основе симптоматики у детей с  ранним аутизмом, это более или  менее резкое снижение психического или "витального" тонуса, ослабления или отсутствие способности к  психическому напряжению и к целенаправленной активности. Одним из самых существенных симптомов является отнюдь не протест этих детей против перемены обстановки, а изначальное очень явное, необычно и разительное ослабление инстинктивных или безусловнорефлекторных реакций - ориентировочных, пищевых, самозащиты и др. Отсутствие этих реакций, всегда, как известно, очень четко направленных, делает поведение детей амофорным, хаотичным, дезорганизованным, а их самих - практически беззащитными и беспомощными. Естественно, что такая изначальная, часто врожденная недостаточность не может не отразится отрицательно на формировании корковой деятельности. Кора головною мозга у этих детей неплохо, но пассивно регистрирует и запечатлевает все, что случайно попадает в их поле зрения, при этом ребёнок утрачивает способность активного, избирательного отношения к явлениям окружающей среды. Отсюда грубые нарушения внимания, склонность "невидящим" взглядом скользить (без интереса!) по окружающим лицам и предметам, бесцельные движения, длительная неспособность овладеть навыками самообслуживания и главное - длительная задержка формирования самосознания, комплекса "Я", что сказывается в склонности говорить о себе в третьем лице, в подражательности речи и действий и др. Важно еще раз подчеркнуть, что при настойчивой стимуляции удается заставить этих детей "собраться", "мобилизоваться" и дать более или менее правильные ответы на вопросы или проявить более или менее адекватные эмоциональные реакции. Вполне вероятно, что в коре головного мозга этих детей на фоне экспериментально установленного преобладания тормозного процесса имеются фазы: парадоксальная и ультрапарадоксальная.

Но если исключить ранний детский аутизм из рамок детской  шизофрении, то каковы его нозологическая принадлежность и генез? Следует  в первую очередь отклонить утверждение  о психогенном его происхождении. "Детский аутизм" - патологическое явление и прогностически настолько неблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей, отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательными воспитательными влияниями, распадом семьи и т. п. невозможно. Не соответствуют действительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются под влиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т. п.

Высказываются мнения, что  ранний детский аутизм является самостоятельным, главным образом наследственным психическим расстройством либо психозом, сочетающимся с олигофренией. Такой взгляд обосновывается следующими доводами: 1) "ранний детский аутизм" встречается у мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек; 2) все наблюдавшиеся близнецы с "ранним аутизмом" были однояйцовыми; 3) возможна имитация аутизма у детей, перенесших органическое поражение головного мозга (асфиксию, энцефалит); 4) симптоматология аутизма единообразна и характерна, проявляется с момента рождения. Основные их этих доводов подтверждаются многочисленными наблюдениями. Часто анамнестические указания не всегда отражают действительную причину болезни. Однако частая патология беременности у матерей больных аутизмом при неспецифичности наследственной отягощенности убедительно свидетельствует, что детский аутизм скорее не наследственное, а врожденное страдание, обусловленное внутриутробными вредностями и реже - заболеваниями раннего детства, как то: энцефалит, менингит и т.д..

Все это не решает, однако, вопроса о нозологической сущности детского аутизма и его тождественности  олигофрении. Одни исследователи расценивают  аутизм как определенную форму психического недоразвития, как результат недоразвития эмоций, инстинктов и побуждений, другие подчеркивают признаки, разграничивающие детский аутизм и олигофрению, третьи указывают на частое сочетание его  с последней.

Эти разногласия зависят  не только от неясности генеза аутизма, но и от несовершенства современных  представлений об олигофрении, под  которой подразумевают некое  качественное единообразное нарушение, различное лишь количественно (по степени тяжести). Отрицательную роль играет и тот факт, что понятием "олигофрения", "малоумие" чрезмерно подчеркивается интеллектуальный дефект, а часто наблюдающиеся при этом аффективно-волевые нарушения расцениваются нередко как факультативный, необязательный придаток, как некая оболочка, не определяющая основного расстройства, т. е. нарушения мышления, способности к обобщению, отвлечению и др. 

Различные классификации  РДА.

В 1989 году в Научно-исследовательском  центре психического здоровья группой  учёных под руководством В.М.Башиной была разработана следующая клиническая классификация РДА:

1. Синдром раннего инфантильного  аутизма Каннера (классический вариант РДА).

2. Аутистическая психопатия Аспергера.

3. Эндогеннный, постприступный (вследствии приступов шизофрении) аутизм.

4.  Резидуально-органический вариант аутизма.

5.  Аутизм при хромосомных аберрациях.

6.  Аутизм при синдроме Ретта.

7.  Аутизм неясного генеза.

Некоторые специалисты считают, что данная классификация недостаточно информативна для психологов и учителей-дефектологов, так как в ней не отражена степень  тяжести дефекта, которая проявляется  в нарушении социальной адаптации  ребенка. Поэтому в последнее время предпринимались отдельные попытки классифицировать детей с аутизмом по характеру социальной дезадаптации. Например, Л. Винг разделяла аутичных детей на три группы, в соответствии с их способностью вступать в социальный контакт:

1)  «одинокие», которые не вовлекаются в общение;

2)  «пассивные».

3)  «активные, но нелепые».

Вместе с тем, О. С. Никольская с соавторами справедливо подчеркивает: «Предложенная Л. Винг классификация удачно связывает характер социальной дезадаптации ребенка с прогнозом его дальнейшего социального развития, однако за основу при этом берутся все же производные проявления нарушения. Нам представляется, что существует возможность более точной психологической дифференциации таких детей в соответствии с глубиной их аутизма и степенью искажения психического развития. В этом случае критериями разделения становятся доступность ребенку тех или иных способов взаимодействия со средой и людьми и качество разработанных им форм защитной гиперкомпенсации — аутизма, стереотипности, аутостимуляции» (там же).

Особый интерес представляет классификация О. С. Никольской, Е. Р. Баенской и М. М. Либлинг , построенная с учетом степени тяжести аутистических проявлений и ведущего патопсихологического синдрома. Вышеупомянутыми авторами были выделены следующие четыре группы аутичных детей:

В первую группу входят дети с наиболее глубокой аффективной патологией. Их поведение носит полевой характер. Они мутичны, не только не владеют формами контакта, но и не испытывают потребности в нем. У них наблюдается почти полное отсутствие навыков самообслуживания. Эта группа детей имеет наихудший прогноз развития, они нуждаются в постоянном уходе. В раннем возрасте у детей этой группы наблюдается выраженное нарушение активности, дискомфорт. Они проявляют беспокойство, у них отмечается неустойчивый сон. Аутизм у детей этой группы максимально глубокий: он проявляется в виде полной отрешенности от происходящего вокруг. В связи с этим авторы выделяютотрешенность от внешней среды как ведущий патопсихологический синдром для этой группы детей.

Во вторую группу вошли дети с более целенаправленным поведением. Спонтанно у них вырабатываются самые простейшие стереотипные реакции и речевые штампы. Прогноз развития у этой группы лучше, чем у предыдущей. При адекватной длительной коррекции дети могут освоить навыки самообслуживания и элементарного обучения. Ведущим патопсихологическим синдромом в данной группе детей с РДА являетсяотвержение окружающей реальности.

В третью группу вошли дети с бόльшей произвольностью в поведении. В отличие от детей первой и второй групп, они имеют более сложные формы аффективной защиты, что проявляется в формировании патологических влечений, в компенсаторных фантазиях. У детей этой группы более высокий уровень развития речи. При адекватной коррекции они могут быть подготовлены к обучению во вспомогательной школе. Ведущим патопсихологическим синдромом у них является замещение с целью противостояния аффективной патологии.

В четвёртую группу вошли дети с менее глубоким аутистическим барьером, меньшей патологией в аффективной и сенсорной сферах. В их статусе на передний план выступают неврозоподобные расстройства, что проявляется в тормозимости, робости, пугливости, особенно при контактах. У детей этой группы наблюдается развернутая, менее штампованная речь, сформированы навыки самообслуживания. При адекватной психологической коррекции они могут быть подготовлены к обучению в массовой школе.Основным патопсихологическим синдромом является повышенная ранимость при взаимодействии с окружающими. 

Синдром раннего  инфантильного аутизма Каннера.Этот синдром, наблюдавшийся рядом исследователей и до Каннера. Но в 1943 г. именно Каннер дал его полное описание, с тех пор это заболевание тесно связано с именем этого ученого. Синдром "раннего инфантильного аутизма" чаще наблюдается у мальчиков (3—4:1), в его возникновении играют роль дородовые и реже постнатальные вредности.

Медики и психологи  считают, что синдром раннего аутизма можно диагностировать с рождения или, по крайней мере, с первых лет жизни ребёнка. Выражается он, в первую очередь, в отсутствии или снижении у детей контактов с окружающей средой, в исчезновении (а порой и полном отсутствии) адекватных эмоциональных реакций на раздражители. И самое главное - в отсутствии целенаправленной активности и продуктивной деятельности. По описанию Каннера, в грудном возрасте этот синдром проявляется в том, что дети не делают встречного "облегчающего" движения, когда их берут на руки.

С 1,5—2 лет этот синдром  выражается, помимо "аутистической изоляции", в нетерпимости к перемене обстановки, в затруднительном овладении гигиеническими навыками и в своеобразных нарушениях речи (при сравнительно неплохом интеллекте и богатом словарном запасе). Дети выглядят "отрешенными", погруженными в мир собственных переживаний, то есть, находятся «в ауте» - вне игры (жизни). Они подолгу бесцельно скользят "невидящим" взглядом по окружающим лицам и предметам или столь же бесцельно, долго и стереотипно производят однообразные действия с какими-либо предметами: ремнем, веревкой, водопроводным краном, ниточкой и др. Часто можно видеть, как они ходят, потряхивая кистями рук, или сидят, раскачиваясь из стороны в сторону, или стереотипно подпрыгивают. Иногда такие дети проявляют тонкую наблюдательность и способны правильно использовать прежний опыт. К окружающим людям они относятся одинаково равнодушно: не вспоминают о родителях, при встрече с ними не радуются, при расставании не плачут. Дети с данным синдромом не смущаются в новой обстановке, не испытывают стыд за свои неблаговидные поступки, они некритичны. Резко ослаблены не только ориентировочные, но и пищевые, зрительные реакции: сами дети-аутисты никогда не приходят и не садятся за стол, не пытаются достать вещь, положенную, например, на полку, хотя и знают, как это сделать.

У ребёнка-аутиста могут быть сравнительно ловкие, лёгкие движения, но формул движения, двигательных навыков очень мало, из-за чего ребёнок обычно беспомощен, долго не может самостоятельно одеваться, нуждается в обслуживании. При этом у него "интеллигентный" внешний облик, обширный активный словарь, но речь лишена прямого социального назначения, информативной роли, она насыщена элементами эхолалии, персервациями, слоганами из рекламных роликов. Но он почти никогда не обращается к собеседнику с прямым вопросом, не даёт вразумительных ответов, говорит о себе в третьем лице. О его желаниях и потребностях окружающие узнают по мимике и жестам, по отдельным, никому не адресованным восклицаниям ("кушать", "гулять", "он хочет спать", «он устал» и т. п.). Такой ребёнок очень часто склонен к подражательным («попугайным») действиям.

Синдром Аспергера  был описан в 1944 году венским психиатром Г. Аспергером, который рассматривал его как расстройство личности и обозначил аутистической психопатией.  
На сегодняшний день нозологическая самостоятельность этого расстройства не определена. Есть мнение, что синдром представляет собой мягкий вариант аутистического расстройства.  
Синдром Аспергера характеризуется тем же типом качественного нарушения социального взаимодействия, наличием стереотипного, повторяющегося ограниченного поведения, интересов и занятий, что и типичный детский аутизм. Однако при синдроме Аспергера нет задержки или отставания в речевом и интеллектуальном развитии. Большинство детей имеют нормальный или высокий интеллект. Моторное развитие имеет особенности: они заметно неуклюжи, движения неритмичные, есть тенденция к стереотипиям. В целом у детей имеется, по крайней мере, внешне, относительно хорошая адаптация к реальности.  
У мальчиков это расстройство встречается чаще, чем у девочек, в соотношении 8:1.  
Особенности социального взаимодействия менее выражены, чем при детском аутизме. Присутствие другого человека не игнорируется полностью, разрыв с реальностью менее глобальный. Характерны эгоцентризм и низкая потребность или способность взаимодействовать со сверстниками, которое возможно, обычно при наличии общего интереса или ребенку что-то нужно от другого. В общении дети наивны, не умеют обманывать или делают это своеобразным образом, часто в ущерб себе. Будучи повышенно ранимы к замечаниям и обидам, дети мало чувствительны к эмоциональному состоянию другого человека. Характерен фиксированный, «загадочный» взгляд, бедность мимики, жестов и языка тела. В школе их воспринимают как «странных, чудных». У них обычно нет друзей.  
Обычно наличие интересов, чаще абстрактных, не свойственных возрасту и одержимость ими при недостаточности интереса к реальной жизни и неприспособленности в быту, например, рассуждая о теории относительности, ребенок не представляет, сколько может стоить батон хлеба. Большое значение для ребенка имеет фантастическая деятельность, сопровождаемая сильным эмоциональным зарядом и ребенок, погружаясь в мир фантазий, отрывается от реальности. Накапливая большое количество знаний, они не могут использовать их в практической жизни. Склонность к распорядку и ритуалам у этих детей также имеется, но имеет «более высокий» уровень.  
Речь появляется обычно с некоторым опозданием, но развивается очень быстро, и к 5ти годам выглядит как излишне взрослая, педантичная. Интонации необычные, ребенок говорит слишком много или мало, часто использует речевые штампы. 
Такие варианты синдрома РДА, как выделяемые в зарубежной психиатрии «органический аутизм» и «психогенный аутизм» являются на сегодняшний день малоизученными. 
Психогенный вариант возникает у детей младшего возраста (до 4 лет), которые воспитывались в обстановке эмоциональной депривации (например, воспитание в домах интернатах). Для него характерны эмоциональная индифферентность, пассивность, нарушение контакта и коммуникаций, задержка речевого развития и развития психомоторики. Чаще всего психогенный аутизм при восстановлении нормальных условий воспитания подвергается редукции, поэтому носит обратимый характер. Однако, если ребенок младшего возраста пребывает в таких условиях воспитания больше, чем 3-4 года, нарушения приобретают стойкий характера, а проявления болезни становятся практически неотличимыми от остальных вариантов РДА. 
Возникновение органического аутизма обычно связывают с последствиями органического заболевания головного мозга. Он обычно протекает параллельно с симптоматикой психоорганического синдрома: 
Повышенной истощаемостью, нарушениями памяти, психической инертностью.  
Часто выявляется неврологическая симптоматика, изменения на ЭЭГ по органическому типу, эпизоды судорожных припадков.  
Отмечается выраженная задержка речевого и интеллектуального развития. 
Варианты синдромов РДА отличаются по нозологической принадлежности и этиологии. Вопросы о нозологической принадлежности и этиологии синдрома Каннера остается малоизученным. Нозологическая принадлежность психогенного аутизма тоже не до конца выяснена, как неясна и роль наследственности. Органический вариант РДА относят к резидуально-органическим психическим расстройствам, которые связаны с ранними (внутриутробными и перинатальными) органическими поражениями ЦНС разной этиологии (травматической, инфекционной, токсической и т.п.) Наследственный фактор в данном случае тоже до конца не исключен. 
Таким образом, РДА – это группа синдромов различной этиологии и нозологической принадлежности, которые наблюдаются у детей в раннем и дошкольном возрасте.