Иммундық тапшылық

Жоспар

Кіріспе бөлім

1. Иммунопатологиялық үрдістер

Негізгі бөлім

1. Иммунды тапшылық
2. Жүре пайда болған иммунды реакциялары тапшылығы ( Т- лимфоциттер жүйесі )
3. Құрама ИТ (ауыр құрама иммунологиялық тапшылық – АҚИТ ).
4. Айырша без 
   

Қорытынды

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Кіріспе   

 Иммунопатология-әр түрлі формадағы жоғары сезімталдық пен аллергиялық реакциялармен көрінетін тіндердің өзгерісін сипаттайды.Иммунды жүйе — барлық лимфоидты ағзалар мен организмдегі торшалар жинағы. Ерекше иммундық қорғаныс механизмдеріне жауапты. Иммунды жүйе сүйектік қызыл кемігі, лимфа безі, айыршық безі (тимус), кұстардық фабрициев қапшығы, көкбауыр, сондай-ақ тыныс алу және ас қорыту жолдарындағы топталған лимфоидты тканьдар кіреді. Иммунды жүйе ең басты мүшесінің қызметін әртүрлі лимфоциттердің субпоппуляциялары және лимфоциттердің кейбір тармақтары атқарады, олар макрофагтармен қосылып, иммунологиялық жауаптың негізі — антиденелер түзу және сезімталдығы күшейтілген лимфоциттердің жиналуын қамтамасыз етеді, ал бұлар бөтен антигендерді таниды, қорытады және жояды.                                                       

Т-лимфоциттерорганизмдегі жасушалы иммунитетке жауап береді.

• Т-хелперлер(help-жәрдем) В-лимфоциттердін плазмалық жасушаларға айналуына жәрдемдеседі.
• В-лимфоциттер өмірі қысқа, отырықшы жасушалар қатарына кіреді.
• Т- немесе В-лимфоциттерден басқа таңбасы(маркері) жоқ лимфоциттер де болады. Олар жалпы лимфоциттердің 10-20% құрайды.
• Организмде иммундық реакциялар қалыпты жүруі үшін иммундық жүйенің осы негізгі екі жасушасы- Т- немесе В-лимфоциттер мен үшінші жасуша- макрофактар(А-жасуша) бірлесіп қызмет ету керек.

 

Иммунопатологиялық  үрдістердің типтері:

- Иммунды тапшылықтар

- Аллергия

-Аутоиммунды аурулар

 

 

      Иммундық тапшылық (ИТ) иммунды жауап механизмінің бір немесе бірнеше ақаулығына байланысты өзгерген иммундық статус. Иммундық тапшылықтар: біріншілік (туа пайда болған), екіншілік (жүре пайда болған) болып бөлінеді. Сонымен бірге иммундық жүйесінің өзі де жұқпамен зақымданады (ЖИТС, Т- клеткалық лейкемия). Иммундық тапшылық симптомдары, иммунитет ақауының тереңдігі мен сипаты кең ауқымды өзермелі. Жаңа жіктелуі иммундық ақаудың басымырақ орналасуына және иммундық жүйенің маңызды бөліктеріне сәйкес біріншілік иммунды тапшылық жағдайлары негізгі 4 топқа бөлінеді:      

- антиденелер  өндіру ақаулары;     

- біріккен  иммундық тапшылықтар;     

- фагоцитоз  ақауы;     

- комплемент  жүйесінің ақауы;      

 Иммундық  тапшылық жағдайының клиникасы  келесі симптомды комплекстер  түрінде кездеседі: инфекциялық,  аллергиялық, аутоиммундқ, онкологиялық.     

Иммундық тапшылық жағдайында  аллергиялық реакциялар IgA - ның таңдамалы  жетіспеушілігі және Вискотта-Олдрич  синдромы сияқты формаларына  тән.    

  Иммундық тапшылық жағдайымен  науқастарда әртүрлі аутоиммундық  синдромдар: жүйелі қызыл жегі, Шогрен  синдромы, созылмалы белсенді гепатит,  пернициозды анемия, гемолитикалық  анемия, тромбоцитопения және нейтропения  ж.б.  қалыптасуы мүмкін. Иммундық  тапшылық жағдайымен  науқастар  тобында  қатерлі ісіктер бірнеше  рет жоғары, әсіресе атаксия –  телеангиоэктазия, Вискотта – Олдрич  синдромымен науқастарда жиі  кездеседі. Ісіктер типі жалпы  популяциядан өзгеше, ең жиі лимфоретикулярлы  ісіктер кездеседі.       

 Біріншілік  иммундық тапшылық жағдайының  басқа да жіктелуі бар. Р.М.  Хаитов жеті типін бөлді:       

-  антидене  жетіспеушілігімен синдромы;      

-  Т  – лимфоциттердің жетіспеушілігімен  синдром;      

-  комплемент  компоненттерінің жетіспеушілік  синдромы;       

-  НК  клеткалық ақау синдромы;       

-  Фагоцитоздық  ақау синдромы;      

-  адгезия  молекулаларының  ақауы синромы;       

-   біріккен  Т және В  жетіспеушілігі;      

 

Жүре пайда болған иммунды реакциялары тапшылығы ( Т- лимфоциттер жүйесі )

Алимфоцитоз(Незелоф  синдромы) тұқым қуалайтын иммунитеттің тапшылығына жатады және иммунитеттің жасушалық факторларының болмауымен сипатталады.Бұл кезде қанда иммундық глобулиндер шамалы азайғанына немесе тіпті қалыпты мөлшерде болуына қарамай,лимфоциттердің сандық және сапалық өзгерістері болады.Негізінен Т-лимфоциттер бүлініп,В-лимфоциттердің өндірілуі бұзылмайды.Бұл дерт аутосомды-басыңқы түрде ұрпаққа беріледі,жаңа туған нәрестелердің бастапқы апталарында немесе айларында көріне бастайды және өте ауыр өтеді.Баланың бойы өсуі баяулайды,денесінің әр жерлерінде іріңді ошақтар пайда болуымен көрінетін созылмалы сепсистік процестер байқалады.Шеткері қанда лимфоциттер қатты азаяды,  иммундық  глобулиндер қалыпты мөлшерде болады.Көпшілік жағдайда ол баланың шетінеуімен аяқталады.Өлген балаларды жарып тексергенде, айырша без бен лимфалық түйіндердің гипоплазиясы мен атрофиясы анықталады.

Ди Джорджи  синдромы-айырша без бен қалқанша маңы бездерінің туа болмауы.Бұл ауру ұрық даму кезеңінде үшінші және төртінші жұтқыншақ қасындағы желбіршек қалталары қалыптасуының бұзылуынан дамиды. Осыдан тимустың және Т-лимфоциттерінің болмауымен қатар,баланың бет пішінінде,қалқанша және қалқанша маңы бездерінде,қанайналым жүйесінде ақаулар қалыптасады.     

 Иммундық тапшылықтың швейцариялық түрі-аутосомдық-рецессивтік түрде беріледі және лимфоцитопения мен гипогаммаглобулинемия бала туғаннан кейін бірінші аптада-ақ байқалады.Бұл кезде тимус дамымай,оның сыртқы қыртысы мен милық қабаттары нақтыланбайды.Шеткері лимфоидтық ағзаларда лимфоциттер мен плазмоциттер қатты азайған болады.Ауыстырылып қондырылған тіндердің транспланттары тойтарылмайды,баяу дамитын гиперсезімталдық реакциясы болмайды.Қанда иммундық глобулиндер М және А мүлде болмайды,ал JgG өте аз мөлшерде болады.

Құрама ИТ (ауыр құрама иммунологиялық тапшылық – АҚИТ ).

1. Ретикулярлы дисгенезия;
2. Тұқым қуалайтын алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (Швейцарлық ИТ түрі);
3. Жалаңаш лимфоциттер синдромы;
4. Тимомамен жүретін ИТ

 

        

  Иммундық  тапшылық жағдайының клинико  – лабораториялық белгілері:

1. лейкоциттердің барлық типінің санының төмендеуі ( лимфоцит, гранулоцит, моноциттер ), кей жағдайларда кейбіреулерінің ( эозинофилия, монцитоз ж.б.);
2. комплементтердің жалпы деңгейінің төмендеуі (С50), қан сарысуы электрофорезінде гипгаммаглобулинемия;
3. балаларда рентгенографияда айрықша без көлеңкесінің төмендеуі немесе болмауы.

Айырша без – тимус көптеген бөлікшелерден тұратын қос без. Төстің ішкі бетінде, жүрек ұясының (ортаңғы қабырғаның) үстіңгі жағында орналасқан. Без екі – қабық және ми қабаттардан тұрады. Онда екі түрлі жасуша бар – лимфоид жасуша (ұсақ микроциттер) негізінен қабық қабатта, торлы жасуша астыңғы қабатта орналасқан. Олар бірігіп селдір торға айналады, торда лимфоциттер орналасады. 
Айырша без қызметі жыныс бездері қызметімен тығыз байланысты. Бүйрекүсті безді алып тастаған жағдайда айырша безде инволюция болмайды (ол кері дамымайды), ал жіті өтетін індет аурулардың, сондай-ақ кейбір төтенше себептердің (жарақаттану, ауырсыну, суға шектен тыс хлор қосу, улану) әсерінен инволюция жіті өтеді. Демек, айырша без бен, бүйрекүсті без де қызметі жағынан тығыз байланысты, байланыс сипаты көбінесе қарама-қарсы. 
Айырша без денеде стероидтар, нуклеин қышқылдары, С витамині алмасуын реттеуге қатысады. 
Соңғы он жыл ішінде іске асырылған түбегейлі зерттеулерге қарағанда, айырша без адам (жануар) денесікде жүріп жатқан иммундық, қорғаныс, бейімделу әсерленістеріне да қатысады. Мәселен, жаңа туған қозының (бұзаудың, торайдың т.б.) айырша безін алып тастаса (тимэктомия) ол өспейді және қатты арықтайды (рантинг не вастинг – синдром, ағыл. rant – бойдың өспеуі, wastus – арықтау, жүдеу). 
 
Айырша бездің адам (жануар) денесінде иммундық биологиялық әсерленіске қатысуы, қазіргі кездегі пайымдауларға жүгінсек, сол бездегі әсер етуші зат, гормон не гормондар тобы (әзірге олар табылған жоқ, тек без сығындысының әсері ғана зерттелуде); 
а) лейкоцитин бөгде зат қармау қабілетін күшейтеді; 
ә) лимфоциттің антитән бөліп шығаруын үдетеді; 
б) иммундық, әсіресе фагоциттік (қармау, жұту) қасиеті күшті лимфоциттер, мәселен, Т-лимфоциттер түзілуіне септігін тигізеді. Дәлелденген деректерге жүгінсек, айырша безде Т-лимфоциттер «пісіп» жетіледі, мұндай лимфоциттер қатыспаса, денеде бір қатар аса маңызды иммундық әсерленістер жүрмей (өтпей) қояды. Т-лимфоциттердің иммундық ақпаратты бір орыннан екінші орынға ауыстырып отыратыны, жасушада иммунитет қалыптасуын қамтамасыз ететіні анықталды. Олар – иммунологиялық жады, сондықтан да жолында кездескен заттардың қайсысы «өзінікі» қайсысы «басқаныкі» екенін тез таниды. 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Қорытынды

Иммун тапшылығы дегеніміз — адамның иммундық жүйесінің қызметінің қалыпты тұрғыдан ауытқуы салдарынан пайда болатын аурулар немесе әр түрлі дерттер. Қалыпты күйде адамның иммундық жүйесі бізді қоршаған ортаның зиянды әсерлерінен, соның ішінде әр түрлі микробтар мен вирустардан қорғап қоймайды, сонымен қатар ағзаның меншікті тіндерінің бүтіндігін де сақтауда зор рөл атқарады.

 Иммундық жүйе деп отырғанымыз  – оған жауапты атқарушы бірнеше  жасушалар, оларды түзуші мүшелер  – сүйек кемігі мен айырша  без. Иммундық жасушалар бірігіп жұмыс істегенде ғана иммундық қорғаныс қалыптасады. Ал бұл жүйенің қалыпты қызметі бұзылған жағдайда адамның сырттан түсетін микробтар мен вирустарға төтеп беруі төмендеп, жиі аурушаң келеді. Бұдан басқа, адам ағзасының жасушалары өмір барысында мутацияға ұшырап, қатерлі ісік жасушаларына алмасу мүмкіншілігі бар. Ондай түзілген жасушаларды сау иммундық жүйе дер кезінде жойып отырады. Ал оның жұмысы тапшыланса, қатерлі өспелердің дамуы мүмкін. Кей жағдайда иммундық жүйе өзінің меншікті тіндеріне шабуыл жасауы да мүмкін, бұл да иммунитет бұзылысының бір түрі. Иммундық жауаптың бұзылыстарының тағы бір түрі, бұл — аллергия. Аллергия дегеніміз сырттан келетін бөгде заттарға иммундық жүйенің аса сезімталды жауабы. Бұл жағдайда да ағзаның жасушаларының зақымдануы болып, түрлі аурулар қалыптасады.

Сонымеи айырша без өсу үрдісіне қатысады, лимфоцит (Т-лимфоцит) түзілуін үдетіп, антитән қалыптасуын жеделдетеді. Демек, ол денеде иммундық биологиялық қорғаныс әсерленістерін тудыруда үлкен роль атқарады. Мұнымен қатар жыныс бездері қызметін тежейді, яғни адамның жынысын жетілдіру үрдісіне ықпал етеді. Айырша без сығындысы — тимозин: 
а) лейкоциттердің фагоциттік қызметін жақсартады; 
ә) гормон бөлініп шығуын үдетеді; 
б) иммундық қабілеті бар лимфоциттер (Т-лимфоциттер) түзілуіне септігін тигізеді.

 

 

 

 

Қолданатын әдебиеттер

 

• Б.А. Рамазанова, Қ. Құдайбергенұлы «Медициналық микробиология» Алматы 2011ж
• А.И. Струков, В.В. Серов «Патологиялық анатомия» Ақтөбе 2010ж
• Интернет желісі