Врожденные пороки сердца

врожденные пороки сердца - это возникшие внутриутробно анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

 
 
Врожденными называют те заболевания, которые развились еще до рождения или во время родов. Они не обязательно являются наследственными.

Многие виды врожденной патологии  сердца и кровеносных сосудов  встречаются не только порознь, но и  в различных сочетаниях примерно у 1 из каждых 200 новорожденных. 
 
Частота врожденных пороков сердца достаточна высока. У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 - 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%.

Классификация врожденных пороков  сердца

Предложено несколько  классификаций врожденных пороков  сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков  по их влиянию на гемодинамику. 
 
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

- I. Пороки с неизмененным (или  мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии  дуги аорты, ее коарктация взрослого  типа, стеноз аорты, атрезия аортального  клапана; недостаточность клапана  легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана;  трехпредсердное сердце, пороки  венечных артерий и проводящей  системы сердца.

 

- II. Пороки с гиперволемией малого  круга кровообращения: 
1 )не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудоч-ковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа 
2) сопровождающиеся цианозом -трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту

 

- III. Пороки с гиповолемией малого  круга кровообращения: 
1) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола 
2) сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка

 

- IV. Комбинированные пороки с  нарушением взаимоотношений между  различными отделами сердца и  крупными сосудами: транспозиция  аорты и легочного ствола (полная  и корригированная), их отхождение  от одного из желудочков, синдром  Тауссиг - Бинга, общий артериальный  ствол, трехкамерное сердце с  единым желудочком и др.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Предрасполагающие факторы

Прежде всего, какие причины  могут приводить к рождению ребенка  с ВПС. 
 
Некоторыми исследованиями показано, что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко - в сентябре и октябре. 
 
 
Бывают случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии. 
 
Сезонные колебания возникновения ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие. 
Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи. 
Есть предположение, что и вирусы гриппа, а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности. 
 
 
 
Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного. 
 
Определенную роль в возникновении ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 - 50% таких матерей рождаются дети с ВПС. 
У матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца. 
Недостаток питательных веществ не влияет на образование пороков сердца у людей. 
У женщин, страдающих диабетом или преддиабетом, чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца. Обычно встречаются дефект межжелудочковой перегородки и транспозиция крупных сосудов.

Генетической предрасположенности

Несомненным фактором риска  является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно - мультифакториальной модели. 
 
По этой модели, чем более тяжелый порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников страдают ВПС, тем выше риск повторного поражения и т.д. Помимо подобного типа наследования, есть еще и генные мутации и хромосомные аномалии.  
 
Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. 
 
Факторами риска рождения ребенка с ВПС таким образом являются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

Профилактика ВПС

Профилактика при ВПС  может быть условно разделена  на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца. 
 
Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. 
 
Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случая составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. 
 
Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца. 
 
Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока. 
 
Обеспечение необходимого ухода - очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Прежде  очень важно наблюдение за поведением детей. Дети с врожденными пороками сердца предпочитают лежать или сидеть, проявляют меньшую активность. Некоторые дети присаживаются на корточки, охватывая колени руками, или принимают полулежачее положение на спине или на боку. У некоторых детей наблюдаются приступы острой кислородной недостаточности (особенно после физического напряжения, иногда после еды), выражающиеся в учащении дыхания сраздуванием крыльев носа, усилении цианоза, появлении рвоты, иногда судорог и кратковременной потере сознания.

Рисунок. Симптом присаживания на корточки при тетраде Фалло.

Нередко у таких детей отмечается некоторая  задержка физического развития. При наличии цианоза довольно быстро ногти на руках и ногах принимают форму «часовых стекол», а затем появляются «барабанные пальцы».

 
 
Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев  угрозы жизни ребенка, специальное  лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые  ранние сроки, а в наиболее оптимальные  сроки, которые зависят от естественного  развития соответствующего порока и  от возможностей кардиохирургического отделения.

Физическая нагрузка

Физическая нагрузка больных  с врожденным пороком сердца. 
 
Сердце у пациентов с врожденным пороком сердца даже в состоянии покоя испытывает увеличенную нагрузку, с которой часто не может справиться, что и приводит к развитию сердечной недостаточности. Прежде по этим причинам физическая активность всех детей с ВПС ограничивалась. Теперь подходы изменились. Не следует ограничивать подвижность детей с ВПС без особых оснований. Существует очень небольшое число ВПС, при которых требуется ограничение физической нагрузки, несмотря на то, что эти дети способны проявить значительное физическое усилие. 
 
Детям старшего возраста с не очень серьезным пороком даже не запрещается участие в спортивных играх и активном отдыхе. Ограничение по сути только одно: категорически запрещается участие в спортивных соревнованиях. При очень серьезных же пороках, как правило, тяжелое общее состояние больного само по себе не позволяет увеличивать физическую активность. С регулированием физической активности связан и выбор профессии.

Рекомендации

Необходимо принимать  в этом случае во внимание также  другие потенциально неблагоприятные  факторы, например, плохое влияние высокой  температуры при определенных пороках  сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.