Врожденные пороки сердца (ВПС). Классификация ВПС. Открытый артериальный проток

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ  УНИВЕРСИТЕТ

 

РЕФЕРАТ

 

На тему:

 

«Врожденные пороки сердца (ВПС). Классификация  ВПС. Открытый артериальный проток»

 

 

 

МИНСК, 2008

 

 

В большинстве случаев диагноз  порока сердца можно поставить на основании анамнеза и результатов физикального исследования с последующим подтверждением полученных данных и уточнением количественных показателей с помощью выбранных неинвазивных и инвазивных методов. Количественные показатели позволяют оценить, прежде всего, состояние насосной функции сердца, которая может быть нарушена у этой категории больных.

 

Для диагностики пороков сердца традиционно используется электрокардиография (ЭКГ), данные которой позволяют в  определенной мере оценить гипертрофию  миокарда тех или иных отделов  сердца, выявить признаки ишемических и дистрофических изменений миокарда, нарушения проводимости и ритма.

 

При анализе фронтальных и боковых (реже косых) рентгенограмм грудной  клетки необходимо оценивать размеры  и форму сердечной тени, а также  состояние сосудистого рисунка легких.

 

В настоящее время эхокардиография (ЭхоКГ) является основным методом диагностики  пороков сердца и предназначена  для:

 

—диагностики и определения  степени структурного поражения  клапанов сердца;

 

—определения размеров камер сердца, функционального состояния миокарда желудочков и нарушений внутрисердечной гемодинамики;

 

—динамического наблюдения за пациентами с установленным диагнозом;

 

—динамического наблюдения за пациентками  с пороками сердца при наличии  беременности;

 

—интраоперационного и послеоперационного контроля коррекции пороков сердца и внутрисердечной гемодинамики.

 

Как правило, используют три основных режима ЭхоКГ — одномерный (М), двухмерный (В) и допплеровский (D), которые взаимно  дополняют друг друга и должны применяться в комплексе. Разработан, по пока редко применяется трехмерный режим ЭхоКГ. Кроме этого выделяют спектральную допплеровскую, цветную допплеровскую, контрастную и чреспищеводную ЭхоКГ. Дополнительным источником информации может служить стресс-ЭхоКГ (нагрузочная или фармакологическая), позволяющая оценить функциональный резерв миокарда ЛЖ.

 

Для визуализации внутренних структур сердца с помощью одномерной и  двухмерной ЭхоКГ используют импульсный отраженный ультразвук. Одномерная ЭхоКГ  способна показать быстрые движения различных структур сердца, прежде всего клапанов. Двухмерная ЭхоКГ позволяет получить изображение сердца в разрезе и визуально оценить его внутреннее строение. В основе D-режима лежит так называемый эффект Допплера — измерение разницы между частотой исходящих и отраженных волн, зависящей от скорости и направления перемещения объекта или частиц. При спектральном и цветном допплеровском исследовании регистрируют ультразвуковые сигналы, отраженные от крови, движущейся в сердце и сосудах, и тем самым отображающие движение потоков крови внутри сердца. Используют импульсный, непрерывный и цветной допплеровский режимы. Цветная допплер-ЭхоКГ представляет собой по существу двухмерный допплеровский метод, в котором применено кодирование сигнала в цвете, что позволяет выявить направление потока. При контрастной ЭхоКГ в кровь вводят жидкость с взвешенными в ней мельчайшими пузырьками, которые создают множество отражений эхосигнала и тем самым контрастируют полости сердца и сосуды.

 

Легкие, ребра, мышцы и жировая  клетчатка нередко затрудняют проведение ЭхоКГ исследования. Чреспищеводная эхокар-диография (ЧП-ЭхоКГ) имеет значительно более высокую разрешающую способность и носит полуинвазивный характер.

 

Трансторакалыюе эхокардиографическое исследование сердца обычно начинают из левой парастернальной области, установив датчик в зоне абсолютной сердечной тупости УЗ-плоскостью вдоль продольной оси сердца. Экранное изображение позволяет оценить, прежде всего, левые отделы сердца, основание аорты, аортальный и митральный клапаны. Парастерналыюе поперечное сечение на уровне аорты позволяет наблюдать «рассеченную» поперек аорту и все три полулуния аортального клапана, которые во время систолы прижимаются к стенке аорты, а во время диастолы смыкаются в центре. Исследование в режиме Допплера из парастериального доступа позволяет оценить сопутствующую недостаточность и рассчитать по скорости аортального кровотока систолический градиент на клапане. Аналогично можно «рассечь» в поперечной плоскости митральный клапан и рассчитать диастолический градиент на нем.

 

ЭхоКГ позволяет оценить состояние  всех полостей сердца, измерить толщину  стенки и размеры полости ЛЖ и  ПЖ в различные фазы сердечного цикла. Допплеровские методы исследования дают информацию о таких показателях  гемодинамики, как величины минутного и ударного объемов, давление в сердечных полостях, направление и характер кровотока.

 

Катетеризация сердца и коронарография показаны пациентам:

 

—с клапанными пороками сердца, требующими оперативного лечения, в возрасте старше 40-45 лет для оценки состояния коронарного русла;

 

—с целью уточнения показаний  к операции в случаях расхождения  между клиническими данными и  данными неинвазивных методов исследования (прежде всего ЭхоКГ).

 

Обычно во время катетеризации  измеряют давление в полостях сердца и крупных сосудах, регистрируют кривые пульсового давления и градиенты на клапанах. При снижении насосной функции сердца одним из самых ранних признаков недостаточности миокарда может быть повышение конечно-диастолического давления (КДД) до величин > 12 мм рт. ст. в ЛЖ или > 8 мм рт. ст. в ПЖ. Измерение диастолического давления в Л Ж в сочетании с точными данными об объеме этой полости позволяет определить податливость ЛЖ. Без показателей объема ЛЖ причина колебаний давления в нем остается неясной. Киноангиокардиография (КАКГ) полезна для оценки объема, подвижности стенок и производительности ЛЖ. Одно- или двухплоскостная КАКГ позволяет рассчитать, конечно-систолический (КСО) и конечно-диастоличсский (КДО) объемы желудочка и величину фракции выброса (ФВ). Разность между КСО и КДО составляет систолический объем (СО), а отношение СО/КДО соответствует фракции выброса. У здорового человека в покое сердце изгоняет при каждой систоле 50-60% конечно-диастолического объема КАКГ также позволяет определить степень регургитации на клапанах сердца.

 

Из радиоизотопных методов оценки наиболее полную информацию о сократительной способности миокарда позволяет  получить равновесная вентрикулография (используются эритроциты, меченые  Тс99m; серийная сцинтиграфия сердца, синхронизированная с зубцом R ЭКГ больного и компьютерная обработка изображений). Компьютер выдает результат в виде динамически изменяющегося изображения, аналогичного сокращающемуся сердцу. Этот метод позволяет получить множество количественных показателей, характеризующих функцию обоих желудочков, включая ФВ, скорости изгнания и наполнения, объем ЛЖ и показатели относительной перегрузки объемом желудочков. У больных с клапанными пороками исследование в покое и при физической нагрузке чаще всего проводятся при патологии, ведущей к перегрузке ЛЖ объемом. При недостаточности аортального клапана падение ФВ покоя до патологического уровня или отсутствие роста ФВ во время нагрузки является признаком ухудшения функции сердца и может служить показанием к замене клапана. Другие радиоизотопные методы используются значительно реже.

 

Компьютерная томография (КТ) может  быть полезна в диагностике острого  или хронического расслоения аневризм восходящей аорты с аортальной регургитацией.

 

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и ангиография могут быть использованы в отдельных случаях с целью получения информации о метаболическом состоянии миокарда, в диагностике аневризм или объемных образований сердца.

 

Врожденные пороки сердца (ВПС)

 

К врожденным порокам сердца принято  относить те пороки, которые возникают в результате нарушения эмбриогенеза или задержки окончательного развития сердца в постнатальном периоде. Рождаемость детей с пороками сердца высока и составляет 0,7-1,7%. Известно более 200 вариантов ВПС и множество их сочетаний. По клиническим данным чаще других встречаются: дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) — 7-21%, дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — 15-20%, тетрада Фалло - 8-13%, коарктация аорты — 7,5%, открытый артериальный проток (ОАП) - 10-18%. Среди детей, родившихся с ВПС, 14-22% умирают в первую педелю жизни. Смертность до года составляет 40-50%. После первого года жизни смертность от ВПС резко снижается и в возрасте от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей (ВОЗ, 1971). Примерно у 23-30% детей с ВПС имеются сопутствующие аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, ЦНС. ВПС составляют 30% от числа всех врожденных пороков развития.

 

Этиология. Среди причин ВПС можно  выделить следующие: хромосомные абберации (5%), мутации одного гена (2-3%), повреждающие факторы внешней среды — 1-2% (рентгеновское и ионизирующее излучение, некоторые лекарственные препараты, инфекционные и вирусные агенты, алкоголизм родителей), полигенно-мультифакторное наследование (90%).

 

Помимо этиологических факторов следует выделять факторы риска рождения ребенка с ВПС, которыми являются возраст («пожилой») матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в первом триместре и угрозы прерывания беременности мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

 

Классификации ВПС

 

Создание единой классификации  ВПС встречает определенные трудности  в связи с огромным количеством  разновидностей пороков (более 200).

 

Классификация Тауссиг (Taussig, 1948) основана на различной степени оксигенации крови. По данной классификации ВПС делятся на:

 

—«синие» (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов — ТМС, атрезия трикуспидального клапана);

 

—«белые» (ДМПП, ДМЖП, ОАП).

 

Некоторые пороки могут попадать в  обе эти группы.

 

Такое деление ВПС весьма условно  и в практическом отношении не имеет большого значения.

 

Классификация ИССХ им. А. Н. Бакулева (1982) разделяет ВПС с учетом анатомических  особенностей порока и нарушений внутрисердечной и общей гемодинамики. Эта классификация имеет 15 групп пороков, из которых наиболее часто встречаются первые четыре:

 

—ВПС с повышенным легочным кровотоком (ОАП, ДМПП, ДМЖП, дефект аортолегочной  перегородки);

 

—ВПС с препятствием оттоку крови из желудочков (СЛА, стеноз аорты);

 

—ВПС с аномальным отхождением  магистральных сосудов и нормальным положением желудочков (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных  сосудов — ТМС, общий артериальный ствол — ОАС);

 

—аномалии дуги аорты и ее ветвей (коарктация аорты, двойная дуга аорты).

 

Открытый артериальный проток (ОАП) и коарктация аорты (КоА) являются врожденными  аномалиями магистральных сосудов. Эти пороки развития традиционно  рассматриваются вместе с врожденными  пороками сердца в силу нередкого сочетания и одинакового с внутрисердечными аномалиями воздействия на центральную гемодинамику.

 

Открытый  артериальный проток (ОАП)

 

Открытый  артериальный проток был впервые  описан Галленом (II век н. э.). Впоследствии приоритет приписывали Боталлу (Италия, 1560-1600), вследствие чего получил распространение термин «бота л лов проток».

 

Анатомические данные. ОАП представляет собой короткий сосуд мышечного типа (чем отличается от аорты и легочного ствола), начинающийся па границе дуги и нисходящей части аорты в области, так называемого «перешейка» аорты и впадающий в легочную артерию в зоне ее бифуркации, смещаясь чаще на правую ветвь. Длина ОАП составляет 8-20 мм, а диаметр 3-20 мм. ОАП иннервируется блуждающим и симпатическим нервами. В его адвентиции находятся гломусные тельца.

 

Функциональное  значение ОАП в кровообращении плода

 

Кровь, насыщенная питательными веществами и кислородом, поступает к плоду  по пупочной вене из плацентарных ворсинок. Перед воротами печени от пупочной вены отходят веточки к паренхиме печени. Продолжением пупочной вены является открытый венозный или аранциев проток, впадающий в нижнюю полую вену. В нижней полой вене плацентарная кровь смешивается с венозной кровью, поступающей от нижних конечностей, органов брюшной полости и таза. Давление в нижней полой вене у плода выше, чем в правом и левом предсердиях. Нижняя полая вена впадает в правое предсердие, куда впадает и верхняя полая вена, доставляющая венозную кровь. Благодаря наличию в правом предсердии клапанообразной складки над устьем нижней полой вены (евстахиевой заслонки) более 60% крови из нижней полой вены через овальное отверстие направляется в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Оставшаяся кровь из нижней полой вены и кровь из верхней полой вены (смешанная кровь) поступает в правый желудочек и легочную артерию.

 

Через легкие плода протекает лишь 25% всей циркулирующей в организме  крови. Легочные артерии имеют выраженный мышечный слой и находятся в спазмированном состоянии из-за низкого содержания в крови кислорода и высокого содержания углекислого газа. Давление в легочной стволе во время систолы повышается до 70-80 мм рт. ст., превышая давление в аорте в среднем на 10 мм рт. ст. Поэтому кровь из легочной артерии через артериальный проток перетекает в аорту ниже места отхождения сосудов, доставляющих кровь к голове и верхним конечностям плода. В связи с этим в наиболее выгодных условиях питания и доставки кислорода находятся сердце, голова, верхние конечности, что обеспечивает их нормальное развитие.

 

После рождения ребенка происходит резкая перестройка системы кровообращения. С началом легочного дыхания  в крови повышается парциальное  давление кислорода, расширяются кровеносные сосуды легких, их кровенаполнение увеличивается в 4-10 раз, начинает функционировать малый круг кровообращения.

 

Повышается давление в левом  предсердии, снижается давление в  правом предсердии, что приводит к  прекращению функционирования и закрытию овального окна. Давление в аорте повышается, а в легочной артерии падает. Артериальный проток суживается, по-видимому, за счет мышечного спазма (функциональная фаза закрытия), а затем происходит его облитерация к 2-3 мес. Артериальный проток считается аномалией, если по клиническим данным он функционирует спустя 1-2 нед после рождения.

 

Патофизиология. Сразу после рождения сопротивление малого и большого круга кровообращения примерно равны  и давление в аорте и легочной артерии почти одинаково. Поэтому сброс крови через ОАП практически отсутствует. В дальнейшем давление в аорте постепенно повышается, а в легочной артерии снижается. У детей первых месяцев жизни часто отсутствует диастолический градиент давления между аортой и легочной артерией, поэтому сброс крови через ОАП происходит только в систолу. В связи с этим при крике, пневмонии (давление в легочной артерии повышается) возникает обратный сброс крови через ОАП, появляется цианоз.