Клиникалық көрінісі және зерттеу әдістері

6.5.2.  Интравезикалды обструкция

«Интравезикальды бітелу» - көп мағыналы термин, әр түрлі аурулар мен жағдайларға байланысты несеп қуықтан зәрдің шығуының бұзылыстарымен сипатталады. Зәрдің ағуына органикалық бұзылыстар әсері ( ер балаларда – несепағардың артқы қақпақшалары, гипосподияның бастық және тәждік түрлеріндегі меаталды тарылуы, тыртықты фимоз; қыз балаларда – несепағардың сыртқы тесігінің тарылуы, жыныс еріндерінің синехиясы) және функционалды – зәр шығарудың нейрогуморалды бұзылыстарының әсерінен несеп қуықтың, сфинктерлік аппараттың жұмысының біргелкілігінің бұзылысы – детрузорлы – сфинктерлік диссинергиямен сипатталады.

Инфравезикальды бітелу зәр ағуының бұзылысымен қоса, зәр жолдарының инфекциясының және қуыққа байланысты обструктивті уропатиялардың туындауына себеп болады. Инфравезикалды бітелу пренатальды ультрадыбыстық скринингтер кезінде анықталынады. УДЗ де ер балаларда несепағарың артқы бөлігінің кеңеюі, қуық көлемінің қалыптан ұлғаюын көреміз. Клиникалық көрінісінде зәр шығарудың қиындауы, қуықта қалдық зәрдің болуы, поллакиурия, зәрді ұстай алмаушылық болады.

Интравезикальды бітелудің патологиялық ағымында 3 сатыны бөліп қарастырамыз. І сатысында зәр шығару қиындаған, бірақ қуық толығымен босайды. Зәр ағуының қиындауынан детрузор гипертрофияланады. ІІ сатысында зәр шығаруың қиындауы сақталады, қуықта  қалдық зәрдің көлемі 30% , детрузор тонусы төмендейді, қуықтың сыйымдылығы жоғарлайды. ІІІ сатысында детрузор атониясы дамиды, зәрдің шығуы жоғалады немесе тамшы түрінде болады. Зәрді ұстай алмаушылық дамиды. (Парадоксальды ишурия).

 

Клиникалық көрінісі және зерттеу әдістері.

Науқастардың негізгі шағымдарына – зәр шығарудың қиындауы, кейде зәрді ұстай алмаушылықпен қосарлана жүруі, несепқуықтың толығымен босамауы, зәр шығару жолдарының инфекцияларымен жиі ауыруы. Фимоз, жыныс еріндерінің синехиясы, гипоспадияның тәждік түріндегі ер балалардағы меатальды тарылулар сияқты патологиялар болған  жағдайда инфравезикальды бітелу диагнозы бірге қойылады.

Құрал–жабдықты зерттеу әдістеріне – Урофлоуметрия (сур. 6 –79), ультра дыбысты зерттеу (несепқуықтағы қалдық зәрдің мөлшері) аралықтың бұлшықеттерінің электромиографиясы, микционды цистография ( сур. 6 –80), цистоуретроскопия ( қыз балаларда міндетті түрде несепағардың калибровкасымен бірге) жасалынады.

Детрузорлы – сфинктерлік диссинергия кезінде функциональды зерттеуің маңызы өте зор. Зәр ағудың көлемдік төмендеуін анықтаймыз. Аурудың І сатысында тікелей цистометрия әдісімен микционды қысымның жоғарлауын анықтауға болады. Аралық бұлшықеттердің электромиографиясында зәр шығару кезінде бұлшықеттер белсенділігі төмендейі. Егер белсенділігі сақталса диссинергия диагнозын қоямыз. (сур. 6 – 81) Ер балаларда несепағардың қақпақшаларын анықтауда микционды цистографияның маңызы зор. Бұл зерттеуде несепағардың артқы бөлігінің кеңеюін де анықтаймыз. Қыз балалардағы несепағардың меатальды бітелуін микционды цистография көмегімен анықтай алмаймыз. Себебі қыз балаларда несепағардың кең болуы қалыпты болып саналады.

Бітелуге ортақ жалпы эндоскопиялық сиптомдарға– несеп қуық қабырғасының трабекулярлығы, псевдодивертикулдердің болуы, цистит белгілері т.б.  Несеп ағардың артқы қақпақшалары кезінде шәует бұдыры аймағында « қарлығаш ұясы» немесе жарғақ тәрізді көріністі көреміз. Қыз балаларда несеп ағардың меатальды тарылуын несеп ағардың калибровкасы көмегімен зерттеп, цистоскопиямен аяқтаймыз.

 

Емі

Зәрдің өтуін қалпына келтіру мен инфравезикальды бітелудің себебіне байланысты емі бағытталады. Күпек бездерінің тыртықтанған тарылуы кезінде сүндет жасалынады. Ер балаларда меатальды тарылу кезінде– меатотомия жасалынады. Қыз балаларда зәр шығару жолының сыртқы тесігін бужирлеу жүргізіледі. Детрузорлы – сфинктерлік диссинергия кезінде консервативті ем қолданылады.

 

Болжамы

Ауруды асқындырмай І сатысынан бастап емделген болса болжам жағымды. Емшара кеш көрсетілген жағдайда ұзақ уақыт екіншілік асқынулар мен инфекциялық ауыруларды, екіншілік бітелмелі уропатияларды емдеумен өтіп болжам қиындайды.

Диспансерлік бақылау

Уролог, нефролог бақылайды.Ифравезикальды бітелудің түріне байланысты бақылау аралығы әр қилы болады.

Егер қыз балада меатальды тарылу циститтің белгілерінсіз, қайталамалы несепағардың бужирленуімен жүрсе 3 жылдан кейін есептен шығарылады. Циститпен қосарлана төменгі зәр шығару жолдарының өзгерісі болса диспансерлік бақылау ұзартылады.

Егер инфравезикальды бітелу жоғарғы зәр шығару жолдарының ақауымен  (қуықтық– несепағарлық рефлюкс, мегауретер) болса созылмалы пиелонефриттегіндей дипансерлік бақылауға алынады.

 

 

5.16.3.3 Гастрошизис

Гастрошизис (ОМІМ 230750) немесе құрсақішілік ішкі мүшелердің эвентрациясы. Алдыңғы іштің диаметрі 2– 3 см жүретін даму ақауы. (сур.5–77) Кіндіктің дұрыс шыққанымен ақаудың орналасуы кіндіктің оң жағында болады. Жарықтық қап ешқашан түзілмейді. Іш қуыстың алдыңғы ақауы арқылы эвентрирленген асқазан, аш ішек пен тоқ ішектің ілмектері, кейде несеп қуық, қыз балаларда – аналық жұмыртқа, ер балаларда – ұмаға түспеген аталық без.

Гастрошизис нәрестелердің 1:5000 кездеседі. Аралас ақаулар өте сирек кезеседі. Аралас ақаулардан жиі  кездесетіні  ішек атрезиясы. Балалар жиі шала және дамымай туады.

 

Клиникалық көрінісі

Баланы қарау кезінде ішек ілмектерінің қабырғалары қалыңдаған, диаметрі кеңейген, бір біріне жабысқан. Висцеральды ішастармен әрекеттесуіне және ұрық маңы суына байланысты фибринді қабықшамен қапталуы әр қилы. Ішек қуысы қою және тұтқыр  мекониге толған.

 

 

Диагностикасы

Диагностикасы көп қиындық туындатпайды. Құсақішілік зерттеулер кезінде ішек ілмектерінің ақаулары анықталатын болса жоспарлы түрде жүктілікті үзудің маңызы зор.

Гастрошизиспен ауыратын нәрестені балалар ауруханасына ауыстырарда арнайы ережелерді сақтау өте маңызды.

Барлық ішек ілмектерінің бүтіндігін толығымен қараймыз.

Гастрошизисті босану кезіндегі кіндік жарық бауының қабаттарының үзілуі мен диференцирлейміз. Гастрошизис кезінде жарықтық қап болмайды.

 

 

Емі

Нәресте  дүниеге келе салысымен сыртқа шығып тұрған ішкі мүшелерді стирилді пластикалық пакетке салып, үстіне  жылы мақтадан немесе марладан жасалған таңғыш қоямыз. Нәрестені температурасы 37 0 С, ылғалдылығы 100% кювезге орналастырамыз.Нәрестеге ауырсынуды басатын, антибактериялды, инфузионды терапия тағайындалады.

Оперативті емі диурез қалпына келісімен  4 – 8 сағ көлемінде жүргізіледі.

Қазіргі таңда алдыңғы құрсақтың біріншілік раикалды пластикасына көп мән берілуде. Ішек атрезиясы болған жағайда алдыңғы құрсаққа стома қойылады.Ішектің қозғалмалы функциясы қалпына келген соң ішек аралық анастомоз жасалынады.

Егер вицероабдоминальды диспропорция болған жағдайда арнайы пластикалық контейнерден уақытша құрсақ қуысы жасалынып, ақауды радикальды коррекциялау кейінге қалдырады.

 

Болжам

Егер қосымша ішек ақауларынсыз,гастрошизистің қарапайым түрінде болжам жақсы. Аралас ішек атрезиясымен болса болжам нашар болады.

 

5.16.4. Жаралы  – өлеттенген энтероколит (ЖӨЭК)

Энтероколитпен ауыратын науқастардың 2 – 7%   интенсивті терапия бөлімшесінен. Тыныс бұзылысының синдромдары, толық дамымау, жүректің туа біткен ақаулары, құрсақ қуысы мүшелерінің даму ақаулары, туа біткен жұлындық жарақаттар, босану кезіндегі гипоксия, абстинентті синдром, жаңа туған нәрестелердегі гемолитикалық аурулардың ауыр түрі т.б ауыратын балаларда жиі кездеседі. Жаралы өлеттенген энтероколитпен ауыратын балалардың көбісі  салмағы 1500 гр шала туғандар болғандықтан тірі қалған шала туған балалар ауруы деп те атайды.

 

Этиологиясы мен патогенезі

Ауру этиологиясы осы уақытқа дейін толық анықталмаған. ЖӨЭК – полиэтиологиялық ауыру. Перинатальды туындаған стресс салдарынан ішектердің селективті циркуляторлы ишемиясы себептердің бірі болуы мүмкін. Бұл тәжірбие түрінде теңіз шошқаларына жасалынып дәлелденген. Ішектің циркуляторлы ишемиясы өмірге маңызды гипоксияға төзімсіз мүшелердің қорғанысы ретінде пайда болады. Бұл бактериалды емес ішек қабырғасының зақымдануы, бактерия инвазиясына қолайлы жағдай туындатады. Шала туған баланың иммунды жүйесінің толық дамымауына байланысты, секреторлы иммуноглобиндердің А және G болмауы, сарысудағы иммуноглобиндердің, комплементті жүйенің, жасуша ішілік ферменттердің төмендеуі фагоцитозды тежейді.

Стрессті жағдайларға босану кезіндегі асфиксия, баланың салқындауы, босану кезіндегі жұлындық және бас милық жарақаттар, кіндік артериясының катетеризациясы, кейбір дәрілік препараттарды (уақытында бітелмеген артериялды өзектің салдарынан туындаған іркілісті жүрек жеткіліксіздігінен пайда болған апноэны емдеу)қолдану кезінде. Егер жүктілік кезінде наркотикалық препараттар қолданған болса. Жүктіліктің патологиялық ағымы, уақытынан бұрын жүктіліктер, босану актысының асқынулары, гипотониялық жатырдан қан кетулер, эклампсия, диссеминирленген тамырішілік ұю және т.б барлығы ЖӨЭК нің қауіп факторы болып саналады.

 

 

 

ЖӨЭК нің туындауының қауіп факторы болып есептелінетін топтар:

• Шала туған балалар
• Босану кезінде гипоксияны басынан өткізген нәрестелер
• Жүректің туа біткен ақауы бар ( көк ақаулар, ашық артериялды өзек )
• Асқазан ішек жолдарының туа біткен ақаулары
• Интенсивті терапия бөлімшесінде глюкакортикоитарды, индометацин дәрілерін қабылдайтын науқастар
• Наркотик қабылдайтын аналардың балалары

 

Жіктелуі

Жіктелуіне байланысты түрлері: ағымы бойынша, ішек зақымдалуының таралуы бойынша, патогенетикалық себептерге байланысты бөлінеді. Бұл қандай да бір қабыну ауру сияқты, өзінң сатыларынан өтеді. Ауру сатылары  зертханалық көрсеткіштерімен, клиникалық және рентгенологиялық көріністермен ұқсас болады. Алғашқы сатыларында дұрыс ем көрсетілсе функционалды бұзылыстар қалпына келіп, баланың жазылуымен аяқталады.

 

Ағымы бойынша жіктелуі

Ағымы бойынша аурудың түрлері:

• Жіті
• Жедел
• Жеделдеу ағымы

Жіті ағымында аурудың көріністері  тез дамиды. Бір сатының екінші сатыға ауысқанын бақылау өте қиын. Ішек қабырғасында бірнеше сағаттан  бір тәулік ішінде  бірінші клиникалық сиптомдардың пайда болып, қайтымсыз процестердің дамуы болады. Мұндай балаларда ішектің субтотальды  зақымдануынан шокты жағдай туындайды. ЖӨЭК жіті ағымының пайда болу себептері: жедел асфексия, массивті қан жоғалту, дұрыс тағайындалмаған антибактериалды  терапия салдарынан туындаған бактериялық шок.

 

 

Жедел ағымы ең жиі кездесетін түрі. Аурудың алғашқы белгілері  бала өмірінің 5-6 тәулігінде көрініс береді. Балада жалпы жағдайдың нашарлауы, әлсіздік, тамақтан бас тарту, іштің кебуі, құсу, нәжістің тұрақсыздығы байқалады. Бұл фазалар бірнеше сағаттан бірнеше күнге дейін созылады. Кейін клиникалық көріністері нашарлай береді. Бала апатиялы, терісі бозғылт сұр түсті, терінің мәрмарлығы мен цианоз, іші тез үрленген, көзге байқалатын көктамырлы торлар, кей жағдайда алдыңғы құрсақ қабырғасының флегмонасы, анемия,тромбоцитопения, лейкопения, метаболикалық ацидоз, ДВС-синдром болады.

Жеделдеу сатысы аз салмақпен туған нәрестелерге тән. Бұл сатыда клиникалық көріністері жасырын өтіп, бала жағддайы жақсы көрінгенімен құрсақ қуысының клиникалық жағдайы нашарлай түседі.Шала туған балаларда  ЖӨЭК тің осы ағымының дамуына асқазан ішек жолдарының гипомоторлылығы себеп болады. Аш ішектің дисталды бөлігіндегі ішіндегі заттардың тұрып қалуына байланысты обструкция туынап, саларынан ішек ішілік қысым жоғарлап ішек қабырғасының ишемиясына алып келеді. Осы өзгерістер ішек ішінің қалыпты микрофлорасының бұзылып патогенді микрофлораның дамуына жергілікті ішек адгезиясы мен өтімсіздіктің туындауына алып келеді. ЖӨЭК тің бұл түрінде оң жақ мықын аймағында ішек ілмектерінен түзілген инфилтрат орналасады.

 

Таралуы бойынша жіктелуі

Ішек зақымдануының таралуы бойынша:

• Шектелген зақымалулар ( ішектегі қайтымсыз өзгерістер белгілі бір учаскеде немесе жалғыз перфораця түрінде тоқ ішек пен аш ішек бойында кездеседі)
• Мультисегментті зақымдану ( қайтымсыз өзгерістер ішектің бір немесе бірнеше бөлігінде кезігіп, арасына жеке ішектермен бөлінген)
• Субтотальды зақымдану (қайтымсыз процестер барлық аш ішек бойында кездеседі, кей жағдайа тоқішекпен бірге зақымдалынады)

 

 

 

 

Ағымына байланысты жіктелуі

• Біріншілік - өлеттенген түрі ( ішек өтімсіздігінің даму себебіне байланысты – ішек қабырғаларында ишемиялық некроздың пайда болуы)
• Инфилтративті түрі ( өтімсіздіктің себебі - ішектегі асырын баяу қабынуға  байланысты қабынған инфилтраттың пайда болуы)
• Обтурациялық түрі ( жаңа туған нәрестенің идиопатиялық илеусі деп те атайды. Шала туған баланың  асқазан ішек жолдарының гипомоторлы функциясы мен транзиторлы ферментопатияға бейім болуы)

 

Клиникалық көрінісі мен диагностикасы

Клиникалық көрінсі мен симптомдары ЖӨЭК тің сатысына байланысты. ЖӨЭК тің сатысы мен ағымына қарай Bell (1978) мен Walsh және Kliegman (1980)  жіктелуін ұсынған. Бұл жіктелу бойынша уақытылы нақ диагноз қойып, аурудың даму сатысын анықтап дұрыс ем тағайындауға болады.

І сатысы (ЖӨЭК– ке сезіктенгенде) – абдоминалды дисфункциялық саты

Бала жағдайында айқын өзгеріс байқалмайды. Терінің мәрмарлылығы, сирек апноэ туындауы мүмкін, термолабилділік болады. Асқазан ішек жолдарының жоғарғы бөлігінің эвакуациясының бұзылысы, кезеңді іштің кебуі көрініс береді. Анасының сүтін лоқсиды, сүтте өт аралсқан болуы мүмкін. Ішке терең пальпация жасалынады, жұмсақ, патологиялық өзгеріс орналасқан аумақтарда аздаған жергілікті ауырсынулар болады. Өз еркімен үлкен дәретке отырады, қанды бөлініссіз,  шырыш пен жасыл түске боялған.