Сахарный диабет у детей

Сахарный диабет у детей

Сахарный диабет генетически  детерминированное заболевание, которое  характеризуется гипергликемией, глюкозурией, усиленной мобилизацией жиров, подверженностью  кетозу и усиленным распадом белков.  
 
Этиология диабета. Болезнь считают наследственным аутосомно-рецессивным заболеванием. Некоторые авторы считают, что длительная перегрузка углеводами в питании способствует развитию заболевания. 

Конечные причины диабета, несмотря на широко проводимые исследования, не совсем ясны. В эксперименте на животных диабет может быть вызван удалением поджелудочной железы, а также введением гормонов - антагонистов инсулина: гормона роста и АКТГ.

Однако безусловно, что  диабетические нарушения обмена веществ можно уравновесить инсулинотерапией, а это - самое существенное для  клиники, как и то, что наиболее простым объяснением патофизиологических  изменений является недостаток или  каким-то образом пониженная активность инсулина. 

При диабете в детском  возрасте ситуация проще. В отличие  от здоровых детей после сахарной нагрузки концентрация инсулина в крови  больных едва увеличивается, указывая на то, что причину высокой и  растянутой сахарной кривой следует искать в нарушенной секреции инсулина. 

Патофизиология. В центре нарушений обмена веществ при диабете находится недостаточная утилизация углеводов вследствие сниженной активности или недостатка инсулина. Нарушается усвоение сахара в периферических тканях, вследствие чего усиливается гликогенолиз, содержание гликогена в печени и мышцах уменьшается. Кроме того, снижение периферического потребления сахара сопровождается увеличением глюконеогенеза и липолиза. Первый из этих процессов повышает и без того высокую концентрацию сахара, естественно, ценой усиления распада белков. Возникающая гипергликемия, иными словами, постоянно увеличивающееся количество сахара, поступающего в почки, быстро превышает максимальную реабсорбционную способность почечных канальцев (Тт глюкозы), в результате чего возникает глюкозурия. Снижение усвоения сахара мобилизует жир из жировых депо, в крови увеличивается концентрация свободных жирных кислот и других липидов; таким образом, энергетическая потребность больного покрывается в основном за счет сгорания жира. Однако ткани оказываются не в состоянии полностью окислить жирные кислоты, мобилизуемые в большом количестве, поэтому накапливаются промежуточные продукты обмена жиров - бета-окси-масляная кислота, ацето-уксусная кислота и ацетон, приводящие к ацетонемии и ацетонурии. Кроме того, глюкозурия и кетонемия, то есть повышенное образование кетоновых тел, вызывают вторичные изменения: эксикоз, потерю натрия и калия, ацидоз. Вследствие осмотического диуреза глюкозурия вызывает полиурию, то есть потерю воды, натрия и хлора, повышенное выделение ацетоуксусной кислоты и бета-окси-масляной кислоты усиливает потерю как натрия, так и калия; кроме того, сильные кислоты выделяются с мочой, частично связанными с калием и натрием.  
 
Диабетическая кома. Если при развитии диабетического ацидоза помощь запаздывает, то диабет быстро достигает своей высшей, опасной для жизни точки - диабетической комы. Безусловно, что в возникновении комы решающую роль играет накопление кислот. При рН = 7,3-7,2 появляется токсическое дыхание Куссмауля, которое указывает на тяжелый ацидоз. Минутный объем дыхания увеличивается в 5-6 раз по сравнению с нормальным. Однако снижение напряжения СО2, наступающее в результате гипервентиляции, только отчасти компенсирует метаболический ацидоз. Дальнейшее нарастание ацидоза ведет к появлению нарастающего нарушения сознания. Бета-окси-масляная кислота, а также сам по себе низкий, падающий ниже 7,1 рН снижают процессы утилизации сахара клетками мозга. In vivo было показано, что при коме вследствие нарушения окисления сахара потребление кислорода головным мозгом снижается почти в два раза. ЭЭГ выявляет снижение потенциалов. Положение при этом усугубляется очень тяжелым эксикозом и олигемическим нарушением кровообращения, а позднее - недостаточностью миокарда. В это время нарушается также почечная экскреция кислот, а при рН = 7, 6,9 и ниже угнетается дыхательный центр. Снижение объема дыхания ведет к уменьшению возможности респираторной компенсации ацидоза, рН падает еще ниже, возникает непосредственная опасность для жизни, больной может быть спасен только немедленным врачебным вмешательством. Если лечебные мероприятия проводятся на должном уровне, то полный выход из комы возможен при снижении рН вплоть до 6,8.  
 
В постацидотический период также существуют опасные моменты.  
 
Одним из них является гипокалиемия. Отчасти в связи с потерями при стрессовом состоянии, отчасти - в результате ацидоза, а также в связи с исчезновением запасов гликогена развивается клеточный дефицит калия. По выходе из ацидоза начинается накопление гликогена, при этом обедненные калием клетки стремительно поглощают калий из экстрацеллюлярной жидкости и из плазмы. Развивающаяся гипокалиемия может вызвать мышечную слабость, нарушения функций сердца, метеоризм. 

 
Клиническая картина  сахарного диабета у детей. В большинстве случаев ведущими симптомами являются полиурия, которая у маленьких детей может рассматриваться как ночное недержание мочи; полидипсия вследствие мучительного чувства жажды и быстро развивающееся похудание, несмотря на хороший аппетит, особенно выраженное при детском диабете. Выделяется большое количество мочи, которая имеет светлый цвет, ее удельный вес - высокий; в моче содержится сахар ив большинстве случаев - ацетон. Содержание сахара в крови натощак в большинстве случаев превышает 120 мг%. Если родители не обращают внимания на начальные симптомы заболевания, то через несколько недель - месяцев, а в случае интеркуррентных инфекций - даже через несколько дней может развиться тяжелый ацидоз и кома.  
 
В детском возрасте диабетическая кома появляется чаще и быстрее. Иногда кома является первым проявлением не распознанного до этого диабета, в других случаях, при лечении, кома может развиться вследствие инфекции, голодания, психической или физической перегрузки, а также - при несистематической инсулинотерапии. О грозящей катастрофе в обмене веществ свидетельствует ряд признаков увеличивающийся диурез, быстрое падение веса и эксикоз, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, плохое самочувствие, рвота, чувство жажды, вялость и сонливость. В течение нескольких дней и даже часов состояние больного становится очень тяжелым. При тщательном наблюдении можно заметить увеличение дыхательных движений грудной клетки, затем становится заметным участие вспомогательных дыхательных мышц; частота дыхания быстро нарастает, а глубина дыхания заметно увеличивается. Контакт с вялым, сонливым больным затрудняется, наконец, в высшей точке комы наступает полная потеря сознания. Обращают на себя внимание признаки нарушения кровообращения: пульс учащенный, легко сжимается, артериальное давление снижается. Лицо краснеет, тонус глазных яблок снижается.  
 
Течение и прогноз. При нелеченном детском диабете, в доинсулиновую эпоху болезнь заканчивалась смертью в течение нескольких месяцев, в крайнем случае - двух лет. Каждое детское заболевание или интеркуррентная инфекция были опасными для жизни, ибо сниженная толерантность к углеводам способствовала возникновению комы. Непосредственной причиной смерти были интеркуррентные инфекции, туберкулез, в большинстве случаев - кома. В настоящее время, при соответствующем лечении и контроле ребенок, страдающий диабетом, может вести образ жизни, аналогичный его здоровым сверстникам. Однако такие опасные для жизни моменты, как кома и гипогликемия, угрожают больному в течение всей болезни; кроме того, существует отдаленная, но неотвратимая опасность, которая в конечном итоге сокращает жизнь больного - диабетические изменения сосудов.  
 
Симптоматику комы мы уже рассмотрели. Однако необходимо сказать несколько слов о связанной с инсулинотерапией гипогликемии, так как она является ошибкой, которой почти невозможно избежать, если ошибочно диагностируют начинающуюся кому. С гипогликемией можно встретиться в начальный, лабильный период диабета, при подборе диеты и инсулинотерапии, при повышении дозы инсулина, после голодания или физического напряжения. Начальными признаками являются бледность, вялость, головокружение, потливость, тремор, негативные реакции ребенка, вслед за ними быстро появляются нарушение сознания и судороги. Важными признаками, отличающими гипогликемию от ацидотической комы, являются: отсутствие токсического дыхания, бледная влажная кожа, усиленные рефлексы. Первые порции мочи могут содержать сахар и ацетон; концентрация сахара в крови низкая, реакция крови нормальна. Если начальные значения сахара крови очень высоки и падают неожиданно резко, то тяжелые гипогликемические симптомы могут появиться даже при нормальном уровне сахара в крови. Длительные, часто повторяющиеся гипогликемические состояния могут стать причиной церебральных поражений.  
 
При недостаточно тщательно проводимом лечении замедляется процесс роста и развития ребенка. Нередко наблюдается увеличение печени, которое вызывается накоплением гликогена и жира. В таких случаях особенно велика подверженность кетозу и лечение подобных «лабильных» больных затруднительно. Состояния, характеризующиеся карликовым ростом, увеличением печени, повышенной подверженностью кетозу и липемией, известны в литературе как синдром Мориака.  
 
Как и при любом хроническом заболевании, при диабете часты различные поведенческие и психические расстройства.  
 
Диабетические изменения сосудов являются поздними последствиями болезни; обычно с ними встречается не педиатр, а терапевт. В первые десять лет от начала заболевания они встречаются редко, но в течение 20 лет они имеют место в 70-90% всех случаев. Прогноз этих сосудистых изменений плохой, они сокращают жизнь больного, особенно если диабет начался в раннем детском возрасте. Наиболее частым осложнением является общий артериосклероз, гломерулосклероз, быстро приводящий к развитию почечной недостаточности (болезнь Вильсона), катаракта и ретинопатия.  
 
Диагностика сахарного диабета у детей. При положительных редукционных пробах с мочой следует думать о том, что транзиторная глюкозурия может быть вызвана чрезмерным потреблением сладостей, сильным волнением, острой инфекцией, тяжелым кишечным расстройством. Постоянные, недиабетические меллитурии, например при почечной глюкозурии или пентозурии, протекают без гипергликемии. Если установлено, что положительные редукционные пробы обусловлены выведением глюкозы, то необходимо определить уровень сахара в крови натощак; если при повторном исследовании уровень сахара превышает 120-130 мг%, то можно быть почти уверенным в диагнозе диабета. Однако вначале уровень сахара натощак часто бывает нормальным. В таких случаях надо исследовать сахарную кривую, которая при диабете имеет высокую и вытянутую форму - уровень сахара в крови, превышающий 120-130 мг% через 2 часа после нагрузки, подтверждает диагноз. При двойной сахарной нагрузке, после второй дозы сахара уровень его. в крови снова резко повышается. Если ребенок поступил в бессознательном состоянии, то при постановке диагноза возникают трудности, связанные с необходимостью дифференцировать энцефалит, кровоизлияние в мозг, гипогликемию, тяжелый эксикоз с недостаточностью кровообращения, ацетонемическую рвоту и уремическую кому. Решающим при этом является исследование мочи и крови.  
 
Лечение диабета и уход за больным ребенком. Начальные этапы лечения больного диабетом должны производиться в стационаре, а затем оно осуществляется амбулаторно. Целью лечения является стремление добиться исчезновения ацетонурии и почти полного исчезновения глюкозурии с подбором наименьших доз инсулина, причем таким образом, чтобы диета ребенка обеспечивала условия для нормального развития. Достижение этих целей требует длительных усилий.  
 
При отсутствии ацидоза диету следует подчинить следующим принципам: прежде всего подсчитывается необходимая потребность в энергии (в калориях) и в белках для соответствующего возраста. В зависимости от возраста ребенку необходимо 90-60 кал/кг и 2-3 г/кг белка в день. Из общего количества калорий вычитают долю, приходящуюся на белки, остаток покрывается примерно на 60% углеводами и на 40% жирами. При подобном расчете ребенку, нуждающемуся в 70 кал/кг в день, на 1 кг веса следует давать 3 г белка, 9 г углеводов и 2,6 г жиров, то есть в основных чертах соотношение аналогично диете здорового ребенка того же возраста. Относительно количества углеводов следует отметить, что мы резко ограничиваем количество быстро всасывающегося кристаллического сахара; обычно потребность в сахаре покрывается за счет сахара, содержащегося в молоке и фруктах. При выраженной ацетонурии количество жиров сокращают, а углеводов - увеличивают.  
 
Следующим мероприятием, необходимым для установления равновесия в обмене углеводов, является определение количества инсулина. В детском возрасте антидиабетические препараты, назначаемые внутрь, не применяются. Заместительную терапию инсулином назначают в том случае, если суточная экскреция глюкозы превышает 5% от сахарной ценности пищи (содержание в пище всех углеводов и 50% белков). Показанием для инсулинотерапии служит также содержание сахара в крови, превышающее 200 мг%, наличие кетоза, дистрофии, сопутствующих заболеваний. При определении дозы инсулина следует иметь в виду, что каждая единица инсулина способствует усвоению 5 г сахара. Инсулин вводят за 15-30 мин до приема пищи, срок его действия 6-8 часов. Мочу собирают три раза в день, в три 8-часовые порции, уровень сахара в крови также исследуют по возможности три раза в день. Потребность в инсулине в последующие дни, а также дневные дозы зависят от результатов исследований мочи и крови. Вначале может быть достаточно однократной (утренней) дозы, однако часто приходится давать инсулин утром, днем и вечером.  
   
После начального периода определяется та потребность в инсулине, удовлетворения которой одними и теми же дозами достаточно в течение длительного времени, без колебаний уровня сахара в крови. Особенно важно избегать гипогликемии; достаточно, если в день с мочой выделяется 15-20 г глюкозы. Далее следует либо остановиться на стабильной диете с определенным количеством основных питательных веществ и обеспечением необходимого разнообразия согласно закономерностям диететики, либо позволить свободную диету. Свободная диета соответствует возрасту ребенка, однако потребление кристаллического сахара следует ограничить. Если состояние стабилизировалось, то мы стремимся дать все дневное количество инсулина в однократной дозе. Соответствующую смесь быстро действующего и медленно действующего инсулина (цинк-протамин-инсулина) дают утром. Максимум действия цинк-протамин-инсулина наблюдается через 14-20 часов после инъекции, его эффект сохраняется до 24 часов; в связи с этим в течение дня необходимо несколько раз определять уровень сахара, чтобы избежать опасности гипогликемии.  
 
Терапевтические меры при приеме ребенка в состоянии комы должны быть быстрыми и эффективными, так как речь идет о состоянии, угрожающем жизни. Прогноз при этом зависит главным образом от тяжести и продолжительности потери сознания. Основные задачи таковы: стимуляция усвоения сахара организмом, борьба с ацидозом, эксикозом и нарушениями кровообращения, профилактика гипокалиемии. Необходимо немедленно начать инсулинотерапию и установить длительное внутривенное вливание изотонического раствора поваренной соли, 5% глюкозы и бикарбоната натрия. При подтверждении диагноза диабетической комы немедленно вводят подкожно 15-30 ед. инсулина (в зависимости от возраста), одну треть дозы можно ввести внутривенно, затем по 10-15 ед. вводят через 1-2 часа в течение 6 часов. В первый день ребенок получает 40-90 ед. инсулина, эту дозу в последующие дни снижают под конт-ролем за содержанием сахара в крови и моче.  
 
Необходимо установить количество раствора бикарбоната, что можно сделать с помощью аппарата Аструпа, и вычислить по формуле Меллемгаарда-Сиггаарда- Андерсена нужное количество бикарбоната в мэкв, равное 0,3 х дефицит основания (мэкв) х вес тела (кг). В очень тяжелых случаях необходимо несколько раз в день контролировать результаты лечения путем определения рН, дефицита оснований, с подсчетом количества бикарбоната. Если в нашем распоряжении нет аппарата Аструпа, то необходимое количество бикарбоната может быть вычислено по содержанию бикарбоната в плазме. Для того чтобы увеличить содержание бикарбоната в плазме, на 1 мэкв/л следует дать 0,35 мэкв бикарбоната натрия. В нашу задачу не входит стремление к немедленному восстановлению рН до нормы, вначале достаточно достижения рН = 7,2 и содержания бикарбонатов в 15 мэкв/л. С восстановлением кровообращения и функции почек, а также с началом усвоения сахара начинается окисление и выделение кислот, в то же время передозировка бикарбоната натрия может привести к вторичному алкалозу и гипокалиемии в постацидотический период. Именно поэтому, если больной находится только в состоянии прекомы, если контакт с ним сохранен и значения рН и бикарбоната не указывают на непосредственную опасность, бикарбонат вводить не следует, мы ограничиваемся в этом случае раствором поваренной соли, сахара и инсулином.  
 
Количество жидкости в течение первого дня должно составлять примерно 150 мл/кг. После первой дозы инсулина мы даем смесь 1 : 1 изотонического раствора поваренной соли с 5% раствором глюкозы; по мере улучшения кровообращения, диуреза и ацидоза, примерно через 6-8 часов после начала лечения к переливаемой жидкости мы добавляем 3-4 мэкв/кг калия. На второй день дают сладкие фруктовые соки внутрь, позднее - печенье и обезжиренное молоко. От результатов исследования крови и мочи зависит дневная доза инсулина, обычно ее необходимо давать, разделяя на 3-5 частей, при прогрессивном снижении. С исчезновением кетоза переходят на диету и инсулинотерапию.