Синдром Вольфа Паркинсона Уайта

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта —  наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают  у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [1]), возникающий при наличии дополнительного  пучка Кента. Большинство людей  при этом не имеют признаков заболевания  сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.

Пучок Кента — аномальный пучок  между левым предсердием и  одним из желудочков. Этот пучок  играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение  импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:

1) укорочению интервала P — R (P — Q);

2) более раннему возбуждению  части желудочков — возникает  волна Δ, обуславливающая расширение  комплекса QRS.

Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы  АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (~ 60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP.[2]

Электрофизиологическое исследование – процедура, направленная на получение  записи биологических потенциалов  с внутренней поверхности сердца, используя при этом специальные  электроды-катетеры и регистрационную  аппаратуру.Проведение специальных видов стимуляции для изучения электрофизиологических свойств проводящей системы, миокарда предсердий и желудочков. Расположение электродов и их количество зависит от тяжести аритмии и целей, которые стоят перед электрофизиологом. Многополюсные эндокардиальные электроды проводятся в полость сердца и устанавливаются в следующих отделах: в область правого предсердия, в область правого желудочка,область Гиса,коронарный синус .

Клиническая картина

У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта —  аритмии. Более чем в 50 % случаев  возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.

Диагностика

Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют  с помощью электрофизиологического  исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить  импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.

Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:

Короткий интервал P — R (P — Q) —  менее 0,12 с.

Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала  через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При  быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны  Δ, так как возбуждение на желудочки  передается только через дополнительный путь.

Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.

Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.

Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий  синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют  оба пути проведения импульса —  нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны  то нормальные комплексы, то деформированные.

Течение и прогноз

Синдром WPW может быть обнаружен  в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание  сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что  ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности  миокарда.

Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).

Методика проведения ЭФИ (электрофизиологическое исследование сердца)

ЭФИ проводится в специально оборудованной  рентгеноперационной. Оснащение операционной должно включать в себя необходимое оборудование для возможного экстренного оказания всех видов реанимационных мероприятий. Подготовка пациента осуществляется по общим правилам для проведения катетеризационных вмешательств на крупных сосудах.Проведение общего наркоза для проведения ЭФИ не показано. Если нет необходимости, не применяются и другие седатирующие препараты, в связи с их вагусными или симпатическими влияниями на сердце. Отменяются все препараты, имеющие антиаритмическое влияние на сердце.В большинстве случаев катетеры вводят в правое сердце, что требует доступа через венозную систему (бедренная, передне-кубитальная, подключичная и яремная вены). Пункция проводится под местной анестезией раствором новокаина или другим анестетиком.Проведение и установка электродов осуществляется под рентгеноскопическим контролем. Места установки электродов определяются задачей проведения ЭФИ. Наиболее общепринятой схемой установки является следующая: двух – четырехполюсный электрод в правом предсердии, четырех – шестиполюсный электрод в коронарный синус, четырех – шестиполюсный электрод в области пучка Гиса, двухполюсный электрод - в области верхушки правого желудочка.

Лечение

Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать амиодарон, соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.При возникновении на фоне синдрома WPW пароксизмальной наджелудочковой тахикардии применяется аденозинфосфат внутривенно струйно.При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию дополнительных проводящих путей.

Показанием для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта  являются: наличие частых приступов  фибрилляции предсердий,приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями,сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии,ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).

Внутрисердечная радиочастотная абляция  — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW.Радиочастотная абляция – это наиболее действенный и радикальный метод оперативного лечения нарушений сердечного ритма, позволяющий в 80-90 % случаев исключить в дальнейшем возвращение опасных для жизни тахиаритмий. При использовании метода радиочастотной абляции не требуется операции на открытом сердце: воздействие на проблемные участки проводящих структур сердца осуществляется через катетер.Данный метод относится к малоинвазивным оперативным вмешательствам и имеет несколько разновидностей, каждая из которых отличается принципом действия катетера.Радиочастотная абляция проводится с помощью тонкого гибкого катетера – проводника,который вводится через кровеносный сосуд и подводится к источнику неправильного патологического ритма в полости сердца. Далее по этому проводнику подается радиочастотный импульс, который разрушает участок ткани сердечной мышцы,отвечающий за неправильный ритм.