Карагандинский
государственный медицинский университет
кафедра пропедевтики внутренних болезней
СРС на тему: Синдром Мориака
Выполнил
студент: Ребрик И. 3-087 «ОМ»
Проверил
преподаватель: Мирзо Е. И.
Караганда
2014 г.
Мориака
синдром
(P. Mauriac,
франц. врач, 1882—1963) — характеризует тяжелое
осложнение инсулинзависимого сахарного
диабета у детей, заболевших преимущественно
в раннем возрасте. Впервые описан в 1930
г.
Из-за чего развивается
Синдром Мориака?
- при длительном использовании у детей неадекватно подобранных доз инсулина или плохо очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста)
- систематическое введение инсулина в места липодистрофий
ПАТОГЕНЕЗ:
- Постоянный недостаток инсулина приводит к нарушению всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного обмена
- Усиливается распад гликогена в печени
- Развиваются жировая дистрофия печени
- Гепатомегалия
- В крови увеличивается содержание недоокисленных промежуточных продуктов жирового обмена
- Повышается концентрация кетоновых тел, которые появляются в моче
- Усиливается синтез холестерина
- В крови увеличивается концентрация b-липопротеинов и свободных жирных кислот
- Жировая дистрофия печени при Мориака синдроме связана также с нарушением внешнесекреторной функции поджелудочной железы и изменением активности липазы, диастазы, в меньшей степени — трипсина панкреатического сока.
- Хронический недостаток инсулина в организме вызывает повышение активности контринсулярных гормонов: кортизола, глюкагона, катехоламинов, на начальных стадиях развития Мориака синдрома соматотропного гормона
- Повышенный синтез глюкокортикоидов надпочечниками ведет к усилению процессов глюконеогенеза
- Происходит повышенный распад альбуминов в печени, что подтверждается гиперпротеинемией и диспротеинемией: снижением относительного содержания сывороточных альбуминов и повышением содержания a1- и a2-глобулинов
- В тканях усиливается катаболизм белков, из костей выводятся соли кальция и фосфора, что ведет к остеопорозу, частичной атрофии мышц
- Имеются данные о недостаточном всасывании в кишечнике при Мориака синдроме витаминов А и D, что может также вызывать отставание в росте и остеопороз.
Клинические проявления:
- Отставание в росте от сверстников на 4—25 см с признаками запоздалой оссификации
- ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в основном на лице (лунообразное лицо), животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком, что создает впечатление широких плеч и короткой шеи
- У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе), сопровождающийся кожным зудом
- Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних конечностях, а также стрии на бедрах и плечах
- У больных, достигших препубертатного и пубертатного возраста, наблюдается половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие)
- Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при пальпации, как правило, безболезненна
- У абсолютного большинства детей с Мориака синдромом часто развиваются гипогликемические состояния и кетоз, о котором свидетельствуют запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия
Диагностика:
- Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза
- О несомненном развитии Мориака синдрома свидетельствуют наличие сахарного диабета, особенно развившегося в раннем возрасте, отставание ребенка в росте при постоянной гепатомегалии и характерном перераспределении жира в подкожной клетчатке, отсутствие компенсации основного заболевания, лабильное течение диабета с проявлениями кетоза и быстрым изменением концентрации глюкозы в крови от гипер- до гипогликемии.
Дифференциальная
диагностика:
- Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Гирке. Он необходим лишь в том случае, если Мориака синдром не поддается компенсации при тщательном целенаправленном лечении.
Профилактика и
лечение:
- Адекватная инсулинотерапия, устраняющая инсулиновую недостаточность
- Использование с первых месяцев лечения высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предотвращает развитие Мориака синдрома.
- Необходима профилактика липодистрофического процесса
- Использовать массаж участков липодистрофии
- Физиотерапевтические методы
- Необходимо снизить относительное содержание животного жира в рационе с заменой его растительным маслом, принимать гиполипидемические препараты, рибоксин, эссенциале, вводить сирепар, следует предусмотреть лечение дискинезии желчных путей и устранение всех других возможных заболеваний и очагов инфекции (кариеса зубов, хронических заболеваний носоглотки и др.).