Речевые нарушения при детском церебральном параличе

Г. В. Бабина

РЕЧЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ

Детский церебральный паралич —  чрезвычайно тяжелое заболевание центральной нервной системы, возникающее в результате поражения мозга, перенесенного в пренатальный период, период родов или новорожденное™.

В центре клинической картины  детского церебрального паралича лежат двигательные (параличи, парезы, гиперки-незы, атаксия и т. п.), речедвигательные и психические расстройства. Клинические проявления детского церебрального паралича полиморфны, они зависят от характера, степени нарушения развития и патологического состояния мозга в целом и преимущественно тех или иных его систем.

Двигательные нарушения  при детском церебральном параличе классифицируются в рамках 5 основных форм (классификация Д. С. Футера, 1958): 1) двойная гемиплегия (тет-рапарез), когда степень нарушения верхних и нижних конечностей одинаково тяжела или преобладает нарушение верхних конечностей; 2) спастическая диплегия (тетрапарез), при которой парез ног глубже, чем парез рук; 3) гиперкинетиче-ская форма, когда наблюдаются различные гиперкинезы-двойной атетоз, хореоатетоз, хореический гиперкинез; 4) мозжечковая форма — атонически-астатическая, при которой юдаются гипотония или атония, атаксия, дисметрия, нарушение равновесия, иногда легкий атетоз или хореоатетоз. Поражение лобно-мосто-мозжечковой системы приводит к психической неполноценности; 5) гемипаретическая форма-парезы одной половины тела, больше верхних конечностей.

При различных  формах детского церебрального паралича наблюдаются парезы, параличи, нарушения мышечного тонуса по типу спастичности, ригидности, атонии, дистонии. Спастичность проявляется в значительном   напряжении мышц агонистов и антагонистов при движениях, развиваются контрактуры. Ригидность характеризуется мышечной гипертонией, гиперкинезами. Атония превалирует у детей с атонически-астатической формой детского церебрального паралича, у которых основное поражение сосредоточено в области лобных долей коры головного мозга или мозжечка. У детей с атонией наблюдается гипотония мышц, нарушение равновесия, атаксия, гиперметрия,   дисметрия, психическая неполноценность, различные речевые расстройства (алалия, дизартрия и т. п.).

В клинике  детских церебральных параличей  двигательные расстройства часто сочетаются с речевыми   и психическими. Задержка психического развития наблюдается у 40—50% детей, олигофрения — у 20—25%, лишь 20—25% детей имеют нормальное интеллектуальное развитие. В патогенезе психических нарушений у этих детей ведущее место занимает двигательная патология в сочетании с сенсорной недостаточностью, нарушением деятельности, «обратной афферентации», а также условий их воспитания и обучения.

Частота речевых  нарушений при детском церебральном параличе — от 65 до 85% (М. Б. Эйдинова, Е. Н. Правдина-Винарская, 1959, К. А. Семенова, Е. М. Масткжова, 1972). Степень и характер речевого расстройства зависят прежде всего от тяжести поражения мозга, — его речевых зон, а также от развития премоторно-лобной, теменно-височной областей мозга, для функционирования которых необходима афферентная импульсация с нижележащих   отделов мозга — среднего мозга, мозжечка, ствола мозга. Развитие речи у детей с церебральными параличами оказывается, также под влиянием условий их воспитания, общения, окружения и обучения, тяжести и характера двигательного поражения.

В патогенезе речевых расстройств у детей  с церебральными параличами обнаруживается их общность с двигательными нарушениями, что объясняется анатомически и функционально. В коре головного мозга двигательные, речевые зоны и проводящие пути анатомически   близки,   функционируют взаимосвязано как в норме, так и в патологических условиях (Н. Н. Трауготт, 1959, 1960; Н. К. Глухова, 1960, К. А.Семенова, Е. М. Мастюкова, 1972).

Речь, развиваясь в тесном единстве с моторикой, требует для своего становления ряда необходимых условий (К. А. Семенова, Е. М. Мастюкова):

1) анатомической  сохранности тех мозговых систем, которые участвуют в формировании  речевой функции;

2) сохранности  кинестетического, слухового, зрительного восприятия и их взаимодействия;

3. своевременного   формирования   манипулятивной деятельности и развития тонкой моторики рук;
4. достаточного уровня интеллектуального развития ребенка;
5. нормального строения периферического речевого аппарата;

6) достаточного эмоционального и речевого окружения.

У детей с  церебральными параличами часто  наблюдается комбинированная недостаточность кинестетического, зрительного, слухового восприятия, задержанное интеллектуальное и речевое развитие, нарушение мотивационной деятельности в сочетании с двигательной и речедвигательной патологией, незрелостью или повреждением мозговых систем, ответственных за формирование речи. Поэтому в клинике   детского церебрального паралича встречаются разнообразные речевые расстройства:

1. задержка речевого развития;
2. дизартрии: а) псевдобульбарная, б) экстрапирамидная, 
   в) мозжечковая, г) корковая, д) смешанные формы;
3. алалии; алалический синдром.

При различных  формах детского церебрального паралича проявление и частота речевых нарушений различна. Так, при спастической диплегии с незначительным поражением, рук чаще наблюдается задержка речевого развития; при спастической диплегии с поражением рук — тяжелые алалии, дизартрии; при двойной гемиплегии (в 100% случаев наблюдаются речевые   нарушения) — тяжелые   дизартрии, полиморфные алалии; при гиперкинетической форме церебрального паралича (в 100% случаев наблюдаются   речевые   нарушения) — экстрапирамидные дизартрии, динамическая диспраксия, алалии и 'псевдоалалические синдромы;   при астатически-атонической форме церебрального паралича — мозжечковая дизартрия, алалия; при правостороннем гемипарезе — задержка речевого развития с псевдоалалическими, а алалическими проявлениями, при левостороннем геминарезе — задержка речевого развития, нарушение мелодикоинтонационной стороны речи.

Речевые нарушения  у детей с церебральными параличами редко встречаются в изолированном виде. Чаще отмечаются сочетания дизартрии с задержкой речевого развития или дизартрии с алалией (К. А. Семенова, Е. М. Мастюкова, М; Я. Смуглин).

Наиболее  частыми речевыми нарушениями у  детей с церебральными параличами являются дизартрии (60—70% случаев). У детей с церебральными параличами различают следующие формы дизартрии: 1) псевдобульб арную; 2) подкорковую; 3) мозжечковую; 4) корковую (М. С. Маргулис, М. Б. Эйдинова, Е. Н. Правдина-Винарская, К. А. Семенова, Е. М. Мастюкова); 5) смешанные формы (И. И. Панченко).

Псевдобульбарная  дизартрия характеризуется сиастичностью, паретичностью.

При спастической форме псевдобульбарной дизартрии отмечается выраженная спастичность артикуляционной и фонаторной мускулатуры, резко ограничена подвижность артикуляционных мышц. Страдают наиболее тонкие, изолированные движения, затруднено произвольное расслабление, попытка к движению и самодвижение вызывают повышение мышечного тонуса в артикуляционной, фонаторной, дыхательной, а также скелетно-мышечной мускулатуре. Особенностью этой формы дизартрии является частое наличие синкинезий. Характерно отсутствие произвольных движений при сохранности рефлекторных. В наибольшей степени страдает произношение переднеязычных звуков.

При паретической форме псевдобульбарной дизартрии  отмечается выраженный парез речевых и голосовых мышц со значительной их слабостью и ограничением активных движений, часто пониженный мышечный тонус, гиперсаливация. При этой форме дизартрии наблюдается общая слабость лицевой, артикуляционной и жевательной мускулатуры. Язык обычно вялый, широкий, распластанный, занимает всю ротовую полость, подвижность его резко ограничена. Отмечается недостаточность подъема языка вверх, опускания вниз, подчас невозможно изменение конфигурации языка (удлинение, укорочение, выдвижение, оттягивание назад, боковые движения). Речевые движения быстро истощаются, неточные, неловкие, неполные по объему и амплитуде. Наблюдается амимия, дисфагия, гиперсаливация, синкинезии, парез голосовых складок и мягкого нёба, нейролингвистический анализ фонетической стороны речи обнаруживает нарушение произношения прежде всего язычных звуков, требующих наиболее тонких дифференцированных движений языка. При этом звукопроизношение нарушено по типу искажений, замен, смешений и отсутствия звуков, что связано как с расстройством артикуляции, так и с нарушением кинестетического анализа, т. е. нарушения носят эфферентно-афферентный характер. Резко нарушена мелодико-интонационная сторона речи — речь монотонная, невыразительная, голос слабый, тихий, назализованный, хриплый, сиплый.

Подкорковая дизартрия возникает при поражении экстрапирамидной системы и проявляется в двух формах — ригидной и гиперкинетической.

При ригидной форме наблюдается  повышение мышечного тонуса в артикуляционной, дыхательной и голосообразую-щей мускулатуре. Речь при этом становится замедленной, смазанной, невнятной.

При гиперкинетической форме дизартрии непроизвольные насильственные движения — гиперкинезы — проявляются в конечностях, мышцах туловища, мимической и язычной мускулатуре. Гиперкинезы непостоянные по объему и амплитуде, усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном состоянии ребенка. Фонетическая сторона речи зависит от формы, тяжести частоты насильственных движений, степени проявления апраксии; возможности рече- и голосообразова-ния значительно выше, чем их реализация в речевом потоке. Так, изолированно звуки речи могут произноситься правильно, но в речевом потоке искажаются, заменяются, смешиваются, опускаются, поэтому речь становится невнятной, неразборчивой, невыразительной. В наибольшей степени страдает ритмико-мелодико-интонационная сторона речи. Голос слабый, истощающийся, сдавленный, тремолирующий, иногда визгливый. Темп речи обычно ускоренный.

Мозжечковая дизартрия связана с поражением мозжечка и его связей с другими системами мозга. При этом наблюдается расстройство координации движений (атаксия) дисметрические нарушения движений — расстройства точности, скорости, координации, амплитуды движений. Мышечный тонус нарушен по типу гипотонии, гипертонии, дистонии, наблюдаются явления оральной диспраксии. Нейролингвистйче-ский анализ звуковой стороны речи выявляет нарушения звукопроизношения по типу искажений, замен, смешений, пропусков звуков. При этом особенно страдают переднеязычные звуки. Грубо нарушена ритмико-мелодико-интонационная сторона речи. Ритм речи скандированный, постоянный— темп—замедленный. Голос монотонный, назализованный, хриплый. Речь невыразительная, подчас невнятная и неразборчивая.

Ряд исследователей дизартрии (Е. Н. Винарская, К. А. Семенова, Е. М. Мастюкова) выделяют корковую дизартрию, как самостоятельное нарушение, в основе которой лежит кинестетическая и кинетическая апраксия.

При кинестетической (афферентной) корковой дизартрии наблюдаются активные поиски нужного артикуляционного движения, поэтому нарушено произношение звуков по способу (аффрикаты, шипящие), месту образования, (язычные согласные), палатализации (твердость — мягкость).

При кинетической (эфферентной) корковой дизартрии нарушена переключаемость движений, артикуляционные движения становятся замедленными, напряженными, неловкими, персеверативными. Наблюдаются литеральные парафазии, вставки согласных, пропуски их, расщепление аффрикат, персеверации. Речь замедленная, неплавная, монотонная.

Рассмотренные нами типы дизартрии иногда встречаются в изолированном виде, однако при детском церебральном параличе дизартрии чаще всего отличаются смешанным характером нарушения, что объясняется полиморфностью, распространенностью раннего поражения головного мозга, захватывающего корковые и подкорково-стволово-мозжечковые отделы центральной нервной системы. Поэтому в клинике детского церебрального паралича чаще всего выделяются следующие формы дизартрии по ведущему неврологическому синдрому (И. И, Панченко, Л. А. Щербакова):

1. спастико-паретическая (ведущий синдром — спастический парез);
2. спастико-ригидная (ведущие  синдромы — спастический парез и нарушение тонуса по типу ригидности);
3. спастико-атактическая   (ведущие   синдромы — спастический парез и атаксия);
4. спастико-гиперкинетическая (ведущие синдромы — спастический парез и гиперкинезы);
5. спастико-атактико-гиперкинетическая (ведущие синдромы — спастический парез, атаксия и гиперкинезы);
6. атактико-гиперкинетическая     (ведущие    синдромы — атаксия и гиперкинезы).

Кроме того, у  большинства детей с дизартриями  при детском церебральном параличе наблюдаются явления артикуляторной апраксии.

Выделение смешанных форм дизартрии является оправданным как с неврологической, так и с логопедической точки зрения, так как дает возможность провести нейролингви-стический анализ расстройств фонетической стороны речи при различных формах дизартрии, а в дальнейшем наметить наиболее адекватные пути лечебной и логопедической работы.

Сложные дизартрические и  анартрические расстройства речи у  детей с церебральными параличами нередко сочетаются с алалическими нарушениями, с задержкой речевого развития, что объясняется ранней   корковой   локализацией мозгового поражения (в том числе и поражением речевых зон).

При моторной алалии наблюдается полиморфное недоразвитие языковых систем, что проявляется в нарушении фонетической и лексико-грамматической сторон речи при относительно более высоком уровне развития импрессивной речи. Фонетический дефект характеризуется нарушением фонети-ко-фонематической системы языка, когда искажаются, заменяются, смешиваются, опускаются звуки из разных фонетических групп. При этом нарушения непостоянны, зависят подчас от структуры слова, места звука в слове, а также проявления артикуляторной апраксии. Наблюдаются литеральные парафазии, перестановки, персеверации, элизии звуков в слове, что искажает его структуру. Слово упрощается, укорачивается, теряет свой звукослоговой образ и предметную отнесенность. Нарушение структуры фразы проявляется в аграмматизме, когда фраза не только укорачивается и упрощается, но и нарушаются флективные, предложные отношения.