Автор работы: Пользователь скрыл имя, 13 Марта 2014 в 21:56, реферат
Гипогонадизм – патологическое состояние, обусловленное недостаточностью образования половых гормонов и сперматогенеза. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием внутренних или наружных половых органов, а также вторичных половых признаков.
Первичный гипогонадизм, или первичная тестикулярная недостаточность, обусловлен нарушением функции тестикулярной (яичковой) ткани, тогда как вторичный гипогонадизм развивается вследствие поражения гипоталамуса или гипофиза со снижением гонадотропной функции гипофиза и последующей недостаточностью яичек.
Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм. Встречается при пангипопитуитаризме (см. главу 3), а также при изолированной недостаточности гонадотропных гормонов. Изолированная недостаточность ФСГ у мужчин не описана, однако изолированная недостаточность ЛГ не столь редкое явление (так называемый синдром плодовитых евнухов). При этом синдроме имеется недостаточность секреции ЛГ и тестостерона, тогда как уровень ФСГ в плазме крови в пределах нормы и отмечается активный сперматогенез. Недостаток тестостерона проявляется наличием евнухоидных пропорций тела, недоразвитием полового члена и вторичных половых признаков (скудное оволосение на лице, в подмышечных впадинах и на лобке) Показано лечение андрогенами и хорионическим гонадотропином.
Синдром Каллмана (гипогонадотропный гипогонадизм) – состояние, при котором гипогонадизм вследствие недостаточной секреции ФСГ и ЛГ сочетается с резким нарушением или отсутствием обоняния (аносмия или гипосмия). У части больных наблюдаются также снижение слуха (до полной глухоты) и другие врожденные дефекты (“заячья губа”, “волчья пасть”, высокое “готическое” небо, укорочение уздечки языка, асимметрия лица, шестипалость). Больные высокого роста, гинекомастия, яички маленькие, мягкие, иногда опущены в мошонку не полностью, выявляется азооспермия. Содержание тестостерона, а также ФСГ и ЛГ в крови снижено. При введении гонадолиберина наблюдается повышение ФСГ и ЛГ, что указывает на первичную патологию гипоталамических центров и интактный гипофиз. Установлено, что у эмбриона нейроны обонятельного нерва и нейроны, секретирующие гонадолиберин, закладываются в области гайморовой пазухи верхней челюсти. Затем они мигрируют вверх и первые достигают области луковицы обонятельного нерва, а вторые – области гипоталамуса. Понятно, почему при синдроме Каллмана имеет место сочетание нарушения обоняния и секреции гонадолиберина. Синдром Каллмана характеризуется дефектом миграции этих двух типов нейрональных клеток. У больных с синдромом Каллмана выявлена делеция так называемого KALIG-1 гена, который локализуется на хромосоме Хр22. Этот ген “ускользает” от инактивации на Х хромосоме и имеет гомолог на Y хромосоме. Учитывая, что при синдроме Каллмана первично нарушены синтез и секреция гонадолиберина, можно ожидать эффекта от терапии этим гормоном. Однако первые попытки лечения таких больных гонадолиберином оказались неутешительными из-за пониженного ответа тестикулярной ткани, что не исключает и патологию рецепторов. Лучшие результаты получены при проведении традиционной терапии гонадотропинами или их введении с помощью дозаторов пульсирующим способом. Показана терапия андрогенами, которая в постпубертатном периоде приводит к увеличению размеров фаллуса, особенно в случаях наличия микропениса с гипоспадией или без последней.
Исследования показали, что около 50% бесплодных браков связано с различными заболеваниями мужчин. К таким состояниям относится первичный гипогонадизм (синдром Клайнфелтера, орхит после эпидемического паротита и других инфекций, крипторхизм, варикоцеле и др.), который подробно рассмотрен выше.
В некоторых случаях причиной бесплодия служит появление антиспермальных антител (цитотоксических, агглютинирующих или иммобилизующих). Вторичный гипогонадизм (недостаточность ФСГ, ЛГ, гонадолиберина и др.) также сочетается с бесплодием.
Радиоиммунологические методы определения пролактина в сыворотке крови позволоили установить, что причиной бесплодия является также гиперпролактинемия. В этой связи при бесплодии необходимо комплексное обследование: определение концентрации тестостерона, пролактина, ФСГ и ЛГ в плазме при базальных условиях и при пробе с гонадолиберином и кломифеном; экскреция с мочой 17-КС и 17-ОКС, тестостерона и 17b-эстрадиола, определение кариотипа, исследование спермы, биопсия яичек, определение антиспермальных антител как у мужа, так и у жены. Необходимо исследование проходимости семенных протоков, так как в некоторых случаях инфекция половых путей (гонококковая и др.) может стать причиной бесплодия.
Азооспермия вследствие механической непроходимости (гонококковый эпидимит) иногда исчезает под влиянием интенсивного лечения. При водянке яичка показано хирургическое вмешательство. При крипторхизме проводят лечение хорионическим гонадотропином в раннем возрасте, если оно не дает эффекта, необходима операция. У взрослых задержанное в паховом канале или брюшной полости яичко должно быть удалено в связи с возможностью его злокачественного перерождения.
У больных с нарушением функции семенных канальцев показана терапия андрогенами (тестостерон), которая может привести к увеличению подвижности сперматозоидов, а также повысить чувствительность семенных канальцев к эндогенному ФСГ, что проявляется увеличением их содержимого.
При недостаточности секреции гонадотропинов проводится терапия хорионическим гонадотропином и ФСГ. Применение кломифена неэффективно.
Бесплодие, вызванное гиперпролактинемией, успешно излечивается применением парлодела (бромкриптин). Заместительная терапия андрогенами проводится при первичном гипогонадизме.
Опухоли яичек делятся на:
1) опухоли, происходящие из герминальных клеток, – семиномы и тератомы;
2) опухоли из клеток Сертоли – сертолиома;
3) опухоли из клеток Лейдига.
Чаще опухоли встречаются в возрасте 20-35 лет, реже – у детей. Опухоли из герминальных клеток злокачественны и дают метастазы в печень или кости.
Клиническая опухоль характеризуется увеличением яичка, которое, как правило, безболезненно. Часто присоединяется гинекомастия. Опухоли из клеток Серотли и Лейдига часто секретируют эстрогены и андрогены. В детском возрасте эти опухоли протекают с симптомами преждевременного полового созревания. Сертолиомы и опухоли из клеток Лейдига в большинстве случаев доброкачественны. Лечение хирургическое с последующей рентгено- или химиотерапией.