Виды болезней ССС

Незаращение артериального (боталлова) протока (рис. 54, А, Б). У плода легкие не функционируют, в связи с чем кровь по бо таллову протоку из легочного ствола попадает непосредственно в аорту, минуя малый круг кровообращения. В норме артериальный проток зарастает через 15—20 дней после рождения ребенка. Если этого не происходит, то кровь из аорты, в которой высокое кровяное давление, через боталлов проток попадает в легочный ствол. Количество крови и кровяное давление в нем повышаются, в малом круге кровообращения увеличивается количество крови, которое поступает в левые отделы сердца. Нагрузка на миокард возрастает и развивается гипертрофия левого желудочка и левого предсердия. Постепенно в легких развиваются склеротические изменения, способствующие повышению давления в малом круге кровообращения. Это заставляет правый желудочек работать более интенсивно, в результате чего развивается и его гипертрофия. При далеко зашедших изменениях в малом круге кровообращения в легочном стволе давление может стать выше, чем в аорте, и в этом случае венозная кровь из легочного ствола по артериальному протоку частично переходит в аорту. В большой круг кровообращения поступает смешанная кровь, у больного появляются гипоксия и цианоз.

Дефект межжелудочковой перегородки. При этом пороке кровь из левого желудочка поступает в правый, вызывая его перегрузку и гипертрофию (рис. 54, В, Г). Иногда межжелудочковая перегородка может полностью отсутствовать (трехкамерное сердце). Такой порок несовместим с жизнью, хотя какое-то время новорожденные с трехкамерным сердцем могут жить.

Тетрада ФАЛЛО — дефект межжелудочковой перегородки, который сочетается с другими аномалиями развития сердца: сужением легочного ствола, отхождением аорты от левого и правого желудочков одновременно и с гипертрофией правого желудочка. Этот порок встречается в 40—50 % всех пороков сердца у новорожденных. При пороке типа тетрады Фалло кровь из правых отделов сердца течет в левые. При этом в малый круг кровообращения поступает меньше крови, чем необходимо, а в большой круг кровообращения поступает смешанная кровь. У больного развиваются гипоксия и цианоз.

Приобретенные пороки сердца в подавляющем большинстве случаев являются следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов. Наиболее частой причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм, иногда они связаны с эндокардитом иной этиологии.

Патогенез.

В результате воспалительных изменений и склерозирования створок клапаны деформируются, становятся плотными, теряют эластичность и не могут полностью закрывать предсердно-желудочковые отверстия или устья аорты и легочного ствола. При этом формируется порок сердца, который может иметь различные варианты.

Недостаточность клапана развивается при неполном закрытии атриовентрикулярного отверстия. При недостаточности двустворчатого или трехстворчатого клапанов кровь во время систолы поступает не только в аорту или легочный ствол, но и обратно в предсердия. Если же имеется недостаточность клапанов аорты или легочной артерии, то во время диастолы кровь частично поступает назад в желудочки сердца.

Стеноз, или сужение отверстий, между предсердием и желудочками развивается не только при воспалении и склерозировании клапанов сердца, но и при частичном сращении их створок. При этом атриовентрикулярное отверстие или устье легочной артерии либо отверстие конуса аорты становятся меньше.

Ко Минированный порок сердца возникает при сочетании стеноза предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности клапанов. Это наиболее частый вид приобретенных пороков сердца. При комбинированном пороке двустворчатого или трехстворчатого клапана увеличенный объем крови во время диастолы не может поступить в желудочек без дополнительного усилия миокарда предсердия, а во время систолы кровь частично возвращается из желудочка в предсердие, которое переполняется кровью. Для того чтобы не возникло перерастяжение полости предсердия, а также чтобы обеспечить поступление необходимого объема крови в сосудистое русло, компенсаторно повышается сила сокращения миокарда предсердия и желудочка, в результате чего развивается его гипертрофия. Однако постоянное переполнение кровью, например, левого предсердия при стенозе предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности двустворчатого клапана приводит к тому, что кровь из легочных вен не может полностью поступить в левое предсердие. Возникает застой крови в малом круге кровообращения, а это затрудняет поступление венозной крови из правого желудочка в легочную артерию. Чтобы преодолеть повышенное кровяное давление в малом круге кровообращения, сила сокращения миокарда правого желудочка повышается и мышца сердца также гипертрофируется. Развивается компенсаторная (рабочая) гипертрофия сердца.

Исходом приобретенных пороков сердца, если дефект клапанов не ликвидирован хирургическим путем, является хроническая сердечная недостаточность и декомпенсация сердца, развивающаяся через определенное время, исчисляемое обычно годами или десятилетиями.

БОЛЕЗНИ СОСУДОВ

Заболевания сосудов могут быть врожденными и приобретенными.

ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СОСУДОВ

Врожденные болезни сосудов носят характер пороков развития, среди которых наибольшее значение имеют врожденные аневризмы, коарктация аорты, гипоплазия артерий и атрезия вен.

Врожденные аневризмы — очаговые выпячивания сосудистой стенки, вызванные дефектом ее строения и гемодинамической нагрузкой. Аневризмы имеют вид небольших мешотчатых образований, иногда множественных, размером до 1,5 см. Среди них особенно опасны аневризмы внутримозговых артерий, так как их разрыв приводит к субарахноидальному или внутримозговому кровоизлиянию. Причинами аневризм являются врожденное отсутствие в стенке сосудов гладкомышечных клеток и дефект эластических мембран. Образованию аневризм способствует артериальная гипертензия.

Коарктация аорты — врожденное сужение аорты, обычно в области перехода дуги в нисходящую часть. Порок проявляется резким повышением артериального давления на верхних конечностях и снижением его на нижних конечностях с ослаблением там пульсации. При этом развиваются гипертрофия левой половины сердца и коллатеральное кровообращение через системы внутренней грудной и межреберных артерий.

Гипоплазия артерий характеризуется недоразвитием этих сосудов, в том числе аорты, при этом гипоплазия коронарных артерий может лежать в основе внезапной сердечной смерти.

Атрезия вен — редкий порок развития, заключающийся во врожденном отсутствии определенных вен. Наибольшее значение имеет атрезия печеночных вен, что проявляется тяжелыми нарушениями структуры и функции печени (синдром Бадда—Киари).

Приобретенные болезни сосудов весьма распространены, особенно при атеросклерозе и гипертонической болезни. Клиническое значение имеют также облитерирующий эндартериит, приобретенные аневризмы, васкулиты.

Облитерирующий эндартериит — заболевание артерий в основном нижних конечностей, характеризующееся утолщением интимы с сужением просвета сосудов вплоть до его облитерации. Это состояние проявляется тяжелой, прогрессирующей гипоксией ткани с исходом в гангрену. Причина заболевания не установлена, однако среди факторов риска важнейшее значение имеют курение и артериальная гипертензия. В патогенезе страдания определенную роль играют повышение активности симпатико-адреналовой системы и аутоиммунные процессы.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ

Приобретенные аневризмы — локальное расширение просвета кровеносных сосудов вследствие патологических изменений сосудистой стенки. Они могут иметь мешковидную или цилиндрическую форму. Причинами этих аневризм могут быть повреждения сосудистой стенки атеросклеретической, сифилитической или травматической природы. Чаще аневризмы встречаются в аорте, реже в других артериях.

Атеросклеротические аневризмы, как правило, развиваются в поврежденной атеросклеротическим процессом аорте с преобладанием осложненных изменений, обычно после 65—75 лет, чаще у мужчин. Причиной служит разрушение мышечно-эластического каркаса сердечной оболочки аорты атероматозными бляшками. Типичная локализация — брюшной отдел аорты. В аневризме образуются тромботические массы, служащие источником тромбоэмболии.

Осложнения — разрыв аневризмы с развитием смертельного кровотечения, а также тромбоэмболия артерий нижних конечностей с последующей гангреной.

Сифилитические аневризмы—следствие сифилитического мезаортита, характеризующегося разрушением мышечно-эластического каркаса средней оболочки стенки аорты, как правило, в области восходящего отдела дуги и грудной ее части. Чаще эти аневризмы наблюдаются у мужчин, могут достигать 15—20 см в диаметре. При длительном существовании аневризма оказывает давление на прилежащие тела позвонков и ребра, вызывая их атрофию. Клинические симптомы связаны со сдавлением прилежащих органов и проявляются дыхательной недостаточностью, дисфагией из-за сдавления пищевода, постоянным кашлем в связи со сдавлением возвратного нерва, болевым синдромом, декомпенсацией сердечной деятельности.

Васкулиты — большая и неоднородная группа заболеваний сосудов воспалительного характера. Васкулиты характеризуются образованием инфильтрата в стенке сосудов и в периваскулярной ткани, повреждением и слущиванием эндотелия, потерей сосудами тонуса и гиперемией в остром периоде, склерозом стенки и нередко облитерацией просвета при хроническом течении.

Васкулиты подразделяют на системные, или первичные, и вторичные. Первичные васкулиты составляют большую группу болезней, носят распространенный характер и имеют самостоятельное значение. Вторичные васкулиты развиваются при многих заболеваниях и будут описаны в соответствующих главах.

Болезни вен представлены в основном флебитом — воспалением вен, тромбофлебитом — флебитом, осложненным тромбозом, флеботромбозом — тромбозом вен без их предшествующего воспаления, и варикозным расширением вен.

Флебит, тромбофлебит и флеботромбоз. Флебит обычно является следствием инфицирования венозной стенки, он может осложнять острые инфекционные заболевания. Иногда флебит развивается вследствие травмы вены или ее химического поражения. При воспалении вены обычно повреждается эндотелий, что ведет к потере его фибринолитической функции и образованию в этом участке тромба. Возникаеттромбофлебит. Он проявляется болевым симптомом, отеком тканей дистальнее окклюзии, цианозом и покраснением кожи. В остром периоде тромбофлебит может осложниться тромбоэмболией. При длительном хроническом течении тромботические массы подвергаются организации, однако тромбофлебит и флеботромбоз магистральных вен могут служить причиной развития трофических язв, обычно нижних конечностей.

Варикозное расширение вен — аномальное расширение, извилистость и удлинение вен, возникающее в условиях повышенного внутривенозного давления. Предрасполагающим фактором является врожденная или приобретенная неполноценность венозной стенки и ее истончение. Одновременно компенсаторно рядом возникают очаги гипертрофии гладкомышечных клеток и склероз. Чаще поражаются вены нижних конечностей, геморроидальные вены и вены нижнего отдела пищевода при блокаде в них венозного оттока. Участки расширения вен могут иметь узловатую, аневризмоподобную, веретеновидную форму. Нередко варикоз сочетается с тромбозом вены.

Варикозное расширение вен нижних конечностей — наиболее распространенная форма венозной патологии. Встречается преимущественно у женщин после 50 лет. Повышение внутривенозного давления может быть связано с профессиональной деятельностью и образом жизни (с беременностью, работа стоя, перенос тяжестей и т. п.). Поражаются преимущественно поверхностные вены, клинически болезнь проявляется отеком конечностей, трофическими нарушениями кожи с развитием дерматита и язв.

Варикозное расширение геморроидальных вен — также распространенная форма патологии. Предрасполагающими факторами являются запоры, беременность, иногда портальная гипертензия. Варикоз развивается в нижнем геморроидальном сплетении с формированием наружных узлов или в верхнем сплетении с образованием внутренних узлов. Узлы обычно тромбируются, выбухают в просвет кишки, травмируются, подвергаются воспалению и изъязвлению с развитием кровотечения.

Варикозное расширение вен пищевода развивается при портальной гипертензии, обычно связанной с циррозом печени, или при сдавлении опухолью портального тракта. Это происходит вследствие того, что вены пищевода шунтируют кровь из портальной системы в кавальную. В варикозных венах происходят истончение стенки, воспаление и образование эрозий. Разрыв стенки варикозной вены пищевода приводит к тяжелому, нередко смертельному, кровотечению.