Nükleoproteid mübadilə pozğunluğu

Nükleoproteid mübadilə  pozğunluğu

      Nükleoproteidlər  zülallardan  və nüklein turşularından -DNT və RNT -dən ibarətdir.Histoloji laboratoriyalarda  DNT Felgen üsulu ilə ,RNT isə Braşe üsulu ilə təyin edilir. Nükleoproteid mübadiləsinin (purin və primidin mübadiləsi) sonunda toxumalarda sidik turşusu (urat turşusu) və onbun duzları  əmələ gəlir, böyrəklərlə xaric olur.Orqanizmdə  nükleoproteid mübadiləsi pozulduqda çoxlu miqdarda urat turşusu əmələ gəlir və qanda onun miqdarı yüksəlir.Buna hiperurikemiya deyilir.

      Nukleoproteid mübadilə  pozğunluğu aşağıdakı xəstəliklərin patogenetik əsasını  təşkil edir:podaqra, sidik daşı xəstəliyi və duz turşusu infarktı.

     Podaqra (yunanca : podos -"ayaq", agra- "tələ") zamanı periodik olaraq külli miqdarda urat duzları əmələ gəlir.Urat duzlarının kristalları oynaqların daxilində və oynaqətrafı toxumalarda ,xüsusilə də ayaq darağı oynaqlarında amorf kütlələr şəklində çökür,kəskin artritə və şiddətli ağrılara səbəb olur.Urat duzları çökmüş toxumalar adətən nekrozlaşır. Nekroz ocaqlarının ətrafında isə proliferativ iltihab inkişaf edir,yumşaq toxumalar şişkinləşir.Oynaqlarda əvvəlcə kəskin,sonradan isə xroniki artrit inkişaf edir. Urat duzları həçinin xaric olarkən böyrəyin distal və yığıcı kanalcıqlarına toplanır,onların iltihablaşmasına ,sterozlaşmasına və atrofiyasına səbəb olur. Buna "podaqra böyrəyi" və ya " xroniki urat netropatiyası" da deyilir.

     Birincili və ikincili olmaqla podaqra xəstəliyinin 2 tipi ayırd edilir. Birincili podaqra 90% hallarda rast gəlinir.Bu zaman əsas metabolik defektin, yəni nükleoproteid mübadilə pozğunluğunun  səbəbi bilinmir.İkincili podaqra xəstəliyi  zamanı isə hiperurikemiyanın səbəbi məlumdur, ya da ki, podaqra metabolik pozğunluğun əlavə  kliniki əlamətlərindən biri kimi (simptomatik)  inkişaf edir.Podaqra xəstəliyi klinikada 4 mərhələ keçirir: latent mərhələ  və ya simptomsuz hiperurikemiya mərhələsi, kəskin podaqra artriti, aralıq mərhələ, xroniki mərhələ. Xroniki mərhələdə  ( birinci dəfə baş verən kəskin podaqra  xəstəliyi üçün  xarakter tofuslar (bərk konsistensiyalı kütlələr, bərkimə ocaqları) formalaşır.Buna "podaqra düyüncükləri" də deyilir.

      Sidik daşı xəstəliyi  zamanı böyrəklərdə və sidik yolarında urat daşları əmələ gəlir.Ən geniş yayılmış xəstəliklərdəndir.

      Sidik turşusu infarktı  yenidoğulmuş uşaqlarda baş verir və belə uşaqlar adətən bir neçə gündən artıq yaşaya bilmirlər. İntensiv maddələr mübadiləsi ilə əlaqədar çoxlu miqdarda əmələ gəlmiş urat turşusu və onun duzları xaric olarkən  böyrək  kanalcıqlarına amorf kütlə şəklində dolut və böyrək çatışmazlığına səbəb olur.