Аномалии конституции. Диатезы

ГБОУ ВПО СТАВРОПОЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

 

Кафедра факультетской  педиатрии

Заведующий  кафедрой:

  кандидат медицинских наук,

доцент  Л.Я. Климов

 

 

Реферат на тему:

«Аномалии конституции. Диатезы».

 

 

 

Выполнила: студентка 422 «А» группы

Погосян С.А.

Проверила: Разгуляева А.В.

 

 

 

г.Ставрополь 2013

Конституция (лат. constitutio - установление, организация) в медицине - совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных (в том числе психологических) свойств человека, обусловленная наследственностью, возрастом, а также длительными и (или) интенсивными влияниями окружающей среды, определяющая функциональные способности и реактивность организма.

Диатез (греч. diathesis - склонность к чему-либо, предрасположение) - генетически детерминированная особенность организма, определяющая своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагающая к определенной группе заболеваний, т.е. термин «диатез» эквивалентен термину «наследственное предрасположение».

В педиатрии уже с 20-х годов 20 века наиболее устойчиво приводится описание трех диатезов: экссудативно-катарального, лимфатико-гипопластического и нервно-артритического.

Целесообразность выделения указанных  аномалий конституции (диатезов) в отдельный  диагноз определяется тем, что этим понятием обозначают конкретные состояния  у детей раннего и дошкольного  возраста, которые требуют своеобразного  подхода к организации питания, режима, профилактических прививок, лечения  возникших на фоне диатезов болезней.

Экссудативно-катаральный  диатез.

Понятие «экссудативный диатез» (ЭД) введено А. Черни в 1905 г. и означает своеобразное состояние реактивности детей раннего возраста, характеризующееся  склонностью к рецидивирующим инфильтративно-дескваматозным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию аллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена.

Приблизительно у 40-60% детей на протяжении первых двух лет жизни отмечают обычно кратковременные признаки ЭД и/или  детской экземы.

Этиология.

Большинство педиатров ведущую  роль в этиологии и патогенезе ЭД отводят аллергии, и это правильно  в эпонимическом понимании термина «аллергия». В то же время ЭД может быть только эпизодом в жизни ребенка, и лишь у одной четверти детей с этой аномалией конституции в дальнейшей жизни развиваются аллергические заболевания, т.е. ЭД - «транзиторный атопический диатез», хотя более правильно называть его «псевдоаллергическим» (аллергоидным).

У детей раннего возраста наблюдается  сниженная барьерная функция  кишечника вследствие недостаточной  для полного расщепления белков активности пищеварительных ферментов, повышенной проницаемости стенки кишечника, меньшей активности синтеза секреторных  иммуноглобулинов класса А (в 5-10 раз меньше, чем у взрослых). Отсюда понятно, почему у 50-80% детей первого года жизни, находящихся на искусственном вскармливании, обнаруживают блокирующие антитела к в-глобулину коровьего молока, тогда как у школьников и взрослых - у 5-25%.У большинства детей ЭД имеет не иммунный (аллергоидный) генез, т.е. у них развиваются патохимическая и патофизиологическая фазы аллергической реакции немедленного типа без первой - иммунологической. С одной стороны, это может быть обусловлено избытком секреции и освобождением гистамина из тучных клеток (либераторный вариант), с другой - недостаточной инактивацией его (гистаминазный вариант).

Либераторами гистамина, помимо комплекса антиген-антитело, могут быть пептоны, протеолитические ферменты, токсины и яды, моноамины и другие вещества. Помимо высокой проницаемости кишечника для белков у детей грудного возраста, имеется низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран, а отсюда - большее количество протеолитических ферментов в крови.

Недостаточная инактивация биогенных аминов в крови грудных детей обусловлена низкой активностью у них гистаминазы и способности к гистаминопексии, а также снижением активности карбоксиполипептидазы, моноаминоксидазы, ацетилхолинэстеразы. Чувствительность тканей грудных детей к гистамину более высокая, чем у школьников, а высвобождение в больших количествах гистамина из тучных клеток может быть и при действии метеотропных факторов (например, охлаждения), дефицитах витаминов, различных заболеваниях (например, при ОРВИ, кишечных инфекциях, дисбактериозах), особенно леченных повторными курсами антибиотиков. Факторами риска ЭД являются дисбактериозы и болезни желудочно-кишечного тракта у матери во время беременности, гестозы, медикаментозная терапия во время беременности, особенности питания беременной, а также ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. Нередко у родителей (или одного из них - матери) в детстве также были явления ЭД.

Факторами, способствующими клинической  манифестации ЭД, являются, как правило, пищевые белки коровьего молока, а также яйца, цитрусовые, земляника, клубника, манная и другие каши. Эти  продукты содержат либераторы эндогенного гистамина. У детей, находящихся на грудном вскармливании, диатез может появиться вследствие употребления в пищу этих продуктов матерью.

Патогенез.

Для детей с ЭД характерна пищевая дозозависимость. Лишь сравнительно большое количество пищевых продуктов, съеденных матерью или ребенком, вызывает кожные и другие аллергические реакции. Отсюда понятно, почему лишь у 1/4 - 1/3 детей с ЭД в крови есть высокий уровень реагинов (IgE), но даже у них он, вероятно, в части случаев - вторичен. В то же время, именно при тяжелом ЭД иногда родители говорят, что не знают чем кормить ребенка, ибо он с их слов имеет «аллергию на все». В такой ситуации нередко речь идет об экопатологии - особенно часто на «плохую воду», ксенобиотики и анутриенты в питании матери, «плохой воздух» (наиболее подозрительно, когда у ребенка есть обструктивные расстройства дыхания наряду с кожными поражениями). У детей развивается «синдром нестабильности мембран», определяющий развитие основных маркеров ЭД - сниженный синтез цАМФ и повышенный - цГМФ (из-за блокады, низкой активности аденилатциклазы), высокий уровень гистамина и других биогенных аминов при избыточном их образовании и недостаточном разрушении, связывании.

У детей с ЭД имеется гидролабильность - с одной стороны, склонность к задержке в организме воды, натрия, а отсюда - пастозность, рыхлость, избыточные прибавки массы тела, но с другой - быстрое обезвоживание с большими потерями массы тела при интеркуррентных заболеваниях. Из других особенностей обмена веществ у детей с ЭД выделяют: метаболический ацидоз, активацию свободнорадикального перекисного окисления липидов, тенденции к гипопротеинемии, гипергликемии, гиперлипидемии из-за нарушенной функции печени, склонность к гиповитаминозам (особенно часты гиповитаминозы В6, A, D, Е, С, В,), железодефицитными анемиями, дефицитами микроэлементов (чаще цинка, меди, селена). Из-за снижения активности некоторых пищеварительных желез дети с ЭД часто имеют неустойчивый стул, а из-за особенностей иммунологической реактивности у них нередко увеличены лимфатические узлы и они часто болеют инфекциями, имеют дисбактериоз кишечника.

Особенности минерального обмена у  детей с ЭД связывают с дискортицизмом при преобладании синтеза минералокортикоидов и снижении резервных возможностей надпочечников при ответе на стресс. Имеет значение в патогенезе дискортицизма у детей с ЭД морфологическая и функциональная незрелость печени. Кроме того, у большинства детей с ЭД находят вегетодистонию с преобладанием парасимпатического отдела нервной системы, что имеет существенное значение в патогенезе и клинике ЭД. В связи с этим понятно, почему перинатальная гипоксия - важный предрасполагающий фактор для развития ЭД.

Существует ещё одно значимое патогенетическое звено ЭД - дефекты питания беременной женщины. В большинстве случаев  дети страдали ЭД у матерей, использовавших и даже злоупотреблявших во вторую половину беременности не только продукты с облигатными аллергенами (мед, шоколад и другие сладости, орехи, яйца, сыр, рыба, клубника, смородина, цитрусовые и др.), но с избыточным содержанием  животного белка, малое количество овощей.

Длительно держащийся и нерационально леченный ЭД осложняется воспалительным процессом, принимающим хроническое течение в желудочнокишечном тракте, способствуя формированию гастродуоденитов, патологии желчевыводящих путей, энтеритов, колитов и вторичной аллергии из-за нарушения барьерных свойств желудочно-кишечного тракта, с развитием не только аллергических заболеваний, но и синдромов мальабсорбции, стойких дисбиоценозов, паразитозов.

 

 

Клиника.

Типичны стойкие опрелости в  кожных складках с первого месяца жизни, сухость и бледность кожи, гнейс - жировые себорейные чешуйки на голове. Характерными симптомами ЭД являются также молочный струп (температурозависимое покраснение и далее шелушение кожи щек, увеличивающееся на улице при холодной погоде), неправильное нарастание массы тела (чаще избыточные ее прибавки, но могут быть очень крутая кривая отложения массы и длительная - усвоения, т. е. задержка прибавки массы тела), эритематозно-папулезные и эритематозно-везикулезные высыпания на коже конечностей и туловища, строфулюс (зудящие узелки, наполненные серозным содержимым). Детям с ЭД свойственны также «географический язык», затяжные конъюнктивиты, блефариты, риниты, катары дыхательных путей с обструктивным синдромом, анемия, повышенное содержание в моче эпителиальных клеток, неустойчивый стул.

Заболевания у детей с ЭД часто  протекают тяжело, с выраженными  расстройствами микроциркуляции, токсикозом, эксикозом.

По внешнему виду дети могут быть пастозными, рыхлыми, вялыми, иметь  черты лимфатико-гипопластического  диатеза или худыми, беспокойными, иметь нежную кожу, белый стойкий  дермографизм, блестящие глаза, широкие  зрачки, длинные веки и другие черты  нервно-артритического диатеза.

Течение ЭД - волнообразное, обострения чаще связаны с диетическими погрешностями (в том числе матери, если ребенок  на грудном вскармливании), но могут  быть обусловлены и метеорологическими факторами, интеркуррентными заболеваниями, лямблиозом, дисбактериозом, профилактическими прививками. В конце второго года жизни проявления ЭД обычно смягчаются и постепенно ликвидируются, но у 15-25% детей с ЭД в дальнейшем могут развиться экзема, нейродермит, бронхиальная астма и другие аллергические заболевания.

Диагноз.

Обычно не труден в определении, но необходимо дифференцировать его  от детской экземы и других кожных болезней.

Об истинной экземе, в отличие  от экзематозных проявлений ЭД, следует  говорить тогда, когда ясно обрисовывается аллергическая сущность заболевания, когда имеется наследственная отягощенность  по аллергии, когда не просто перекорм, например, продуктами коровьего молока ведет к появлению кожного  процесса, а при сокращении количества продукта или замещении молока на кефир кожные проявления стихают. Истинная экзема проявляется при введении даже незначительных количеств продукта, к которому индивидуум повышенно чувствителен. Заболевание течет крайне упорно и имеет все черты аллергического. Если у ребенка имеется аллергия к коровьему молоку, то он не переносит и кефир.

Иногда трудно провести грань между  экзематозными проявлениями ЭД и  истинной детской экземой, и диагноз  может быть установлен лишь при динамическом наблюдении за ребенком.

Объем обследования детей с неосложненным ЭД - обычный и зависит от клинической ситуации: клинические анализы крови и мочи, копрограмма и анализ кала на дисбактериоз. В поликлинике анализы крови и мочи повторяют не реже чем 1 раз в полугодие. Важно, чтобы мать вела «пищевой дневник», в котором отмечала динамику клинических проявлений ЭД на одной половине листа и собственное питание или особенности питания ребенка - с другой. При подозрении на первичный атопический характер кожных поражений желательно обследование для выявления специфичности сенсибилизации (например, определение общего уровня иммуноглобулинов Е, а также выявление этих иммуноглобулинов, специфичных к тому или иному аллергену). Пищевыми аллергенами чаще всего являются: коровье молоко, белок яйца, рыба, глиадин пшеничных злаков, клубника.

Лечение.

Терапию ЭД начинают с налаживания  рационального питания. Оптимальным  для детей первого года жизни  является грудное вскармливание. Ребенок  с ЭД должен получать количество белков, жиров и углеводов, соответствующее  возрастным нормам и виду вскармливания. Детям с избыточным весом следует  ограничить калорийность питания за счет легкоусвояемых углеводов (каш, киселя, сахара). Избыточное количество углеводов  в пище ухудшает течение ЭД и экземы. Целесообразно часть жира пищи (около 30%) у детей старше 1 года вводить  за счет растительных жиров, богатых  ненасыщенными жирными кислотами.

Всем детям с диатезом рекомендуется  в рационе преобладание продуктов  с избытком щелочных валентностей, некоторое ограничение поваренной соли, дополнительное введение солей  калия. Из диеты матери, если ребенок находится на естественном вскармливании, необходимо исключить яйца, клубнику, землянику, цитрусовые, шоколад, крепкий чай, натуральный кофе, острые сыры, какао, пряности, консервы, колбасы. Конечно, характер диетических ограничений матери определяется при полном сборе данных анамнеза и выяснении, после употребления какого продукта матерью у ребенка появляются или усиливаются явления диатеза.

Детям, находящимся на смешанном  и искусственном вскармливании, надо максимально уменьшить количество получаемого коровьего молока. Каши и овощные пюре лучше готовить не на молоке, а на овощном отваре. Вместо молока детям следует давать кефир и его разведения, биолакт, мацони, бифидок и другие кисломолочные продукты, так как при диатезе они лучше переносятся, чем молоко, ибо при сквашивании молока лактоальбумин (важнейший аллергизирующий белок коровьего молока) разрушается.