Аномалии конституции. Диатезы

В некоторых случаях упорного диатеза, особенно при доказанной аллергии к  коровьему молоку, детей приходится переводить на вскармливание миндальным, соевым «молоком». Прикорм детям  с диатезом, находящимся на искусственном  вскармливании, следует вводить  раньше, в 4-4,5 мес, при этом лучше назначать овощное пюре, в котором преобладают щелочные валентности, а не кашу. Прикорм детям с проявлениями ЭД, находящимся на естественном вскармливании, рекомендуют вводить позже, чем здоровым. У многих детей проявления диатеза ослабляются при замене сахара, добавляемого в пищу, фруктозой в соотношении 1,0:0,3, так как фруктоза слаще. Каши дают с 6-6,5 мес.

Важный фактор в лечении диатеза - рациональная витаминизация пищи. Витамин В6 детям с диатезом назначают в дозе до 50-75 мг в сутки. При сухой экземе хороший результат дает проведение курса лечения витамином А в течение 3 нед по 1000 ME/кг, но не более 10 000 ME в сутки. При обострениях процесса показано применение коферментов: кокарбоксилазы и рибофлавина мононуклеотида, а в дальнейшем - последовательных курсов пантотената кальция (витамин В6) до 100-150 мг в сутки, пангамата кальция (витамин В 15) по 50-100 мг в сутки, токоферола (витамин Е) по 25-30 мг в сутки. Следует предостеречь от увлечения длительными курсами витаминов, так как гипервитаминозы С, В1, В12 способствуют поддержанию аллергических поражений кожи.

Вследствие того, что в большинстве  случаев аллерген поступает алиментарным путем, положительное действие оказывает  кетотифен по 0,05 мг/кг 2 раза в сутки или налкром по 40 мг/кг - суточная доза, которую делят на 4 приема за полчаса до еды, а также 3-4-дневные курсы сульфата магния, полифепана.

Курсы антигистаминных препаратов по 5-7 дней, чередуя препараты, широко применяют при ЭД. Длительное назначение одного антигистаминного препарата  нецелесообразно.

Фитотерапия издавна популярна при ЭД. Обычно назначают внутрь отвары череды или манжетки, зайцегуба опьяняющего, зверобоя, крапивы, душицы, березового листа, тысячелистника.

У некоторых детей с экссудативным  диатезом в связи со спастическими  явлениями в кишечнике наблюдаются упорные запоры, а стул имеет вид «овечьего кала». Запоры вследствие того, что токсические вещества (индол, фенол и др.) задерживаются в кишечнике и, всасываясь, недостаточно инактивируются в печени, поддерживают аллергические реакции. В этих случаях показаны легкие слабительные, антиспастические средства и активированный уголь. Грудным детям с этой целью можно назначать внутрь отвар аптечной ромашки или каротиновую смесь, отвар чернослива. Отвар ромашки готовят из расчета 1 чайная ложка на 200 мл кипятка, настоять в термосе, охладить и выпить в течение 1-2 дней. Иногда приходится прибегать к очистительным клизмам из того же отвара аптечной ромашки.

Местная терапия поражений кожи - неотъемлемая составная часть эффективного лечения детей с экссудативным  диатезом.

Участки гнейса на голове смазывают  прокипяченым растительным маслом, через час-полтора моют голову с детским мылом, и корочки отходят.

Участки себорейного дерматита смазывают 2% инталовой мазью, 3-5% серной мазью, 3-5% сернонафталановой пастой, 2-3% ихтиоловой мазью. Хорошо смягчает кожу цинковое масло.

Ванны широко используются при лечении. Лечебные ванны проводят вместо гигиенических в то же время и при той же температуре воды. При диатезе применяют следующие ванны: с отварами череды, с настоями ромашки или калины, с отварами дубовой коры или листьев лесного ореха, танином, марганцовокислым калием, с отварами миндальных или пшеничных отрубей, крахмалом или пшеничной мукой. Ванны с крахмалом, мукой, отрубями показаны при зудящих дерматозах, с калиной - при обильных мокнутиях, и т.д.

При выборе медикамента для местного лечения рекомендуют руководствоваться  следующими принципами: если нужно  получить антисептический эффект (при  вторичной пиококковой инфекции - импетигизации), то следует применять 1-2% водные или спиртовые растворы анилиновых красителей, примочки с 0,25% раствором азотнокислого серебра, 0,1% риванолом, нафталановую пасту (2-3%); если нужно удалить корки при себорее или вызвать шелушение, то целесообразно использовать кератолитические средства; если кожа утолщена и инфильтрована, то необходимы средства с противовоспалительными, рецидивирующими качествами (ванны с чередой, калиной, ромашкой, 2-3% ихтиоловые смеси с цинковой пастой, 1 -2 % мази с нафталаном, дегтем). В случаях острых процессов с сильной эритемой, отеком, обильной экссудацией советуют применять компрессы, примочки и ванны, а при сухих, инфильтрованных формах назначать глубже и сильнее действующие формы медикаментов - мази, пасты и пр.

При обильных мокнутиях назначают подсушивающие средства - ванны с марганцевокислым калием, дубовой корой, компрессы с настоем ромашки, болтушки (смеси порошкообразных веществ с жидкостями, в которых они не растворятся).

Профилактические прививки детям  с ЭД проводят в обычные сроки, но на фоне предварительной подготовки (антигистаминные препараты за 5 дней до и 5 дней после прививки; задитен и витамины группы В - В5, В6, В12, в течение 1-2 нед до и 3-4 нед после вакцинации).

Диспансерное врачебное наблюдение за детьми с ЭД проводится в поликлинике  до 1 года ежемесячно, 1 раз в квартал  с 1 до 4 лет и 1 раз в год после 4 лет.

Лимфатико-гипопластический диатез.

Понятие «лимфатический диатез» (diathesis lymphatica) введено австрийским патологоанатомом А. Пальтауфом и педиатром Т. Эшерихом в 1889 – 1890 гг.

Лимфатический диатез - аномалия конституции, характеризующаяся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов даже при отсутствии признаков инфекции, дисфункцией эндокринной системы (гипо-, дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

Ввиду того, что у таких детей  закономерно обнаруживают гипоплазию хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата вилочковой железы - телец Гассаля (при одновременной гиперплазии ретикулярной стромы лимфатических узлов), гипофункцию коры надпочечников, а нередко и сердечно-сосудистого аппарата (сердце, гладкомышечный аппарат сосудов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие стигм дизэмбриогенеза, более правильно говорить о лимфатико-гипопластическом диатезе (ЛгД), чем о лимфатическом. Таким образом, основными маркерами ЛгД являются: стойкое увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями при стрессе и врожденная генерализованная иммунопатия, как правило, диспропорции телосложения (короткое туловище при относительно длинных конечностях) и избыточная масса тела.

Этиология.

Основная роль в формировании ЛгД принадлежит факторам внешней среды, действующим как внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), так и перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, особенно те, которые неправильно лечились, искусственное нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов).

Лимфатико-гипопластический диатез чаще встречается у детей из семей  с аллергической предрасположенностью, что сближает его патогенез с  патогенезом ЭД. Между этими состояниями  трудно провести чёткую границу; с одной  стороны, у детей с ЭД нередко  отмечаются признаки «лимфатизма», с другой - при ЛгД довольно часто наблюдаются экссудативно-катаральные поражения кожи. По-видимому, в формировании ЛгД основную роль играют затяжные токсико-инфекционные заболевания, белковая перегрузка, тогда как в формировании ЭД - аллергизирующие факторы внешней среды. Под влиянием длительных инфекционно-токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушается функция как периферического лимфатического аппарата, так и прежде всего центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.

Патогенез.

Между вилочковой железой и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Вероятно, вещества, синтезируемые  ретикулоэпителиальным аппаратом вилочковой железы, угнетают секрецию глюкокортикоидов, тогда как гормоны, синтезируемые лимфоидным аппаратом, стимулируют ее. Возможно, корреляционное взаимодействие вилочковой железы и надпочечников осуществляется на уровне гипоталамуса, так как из него, с одной стороны, выделены гормоны, стимулирующие секрецию гормонов надпочечниками, с другой - вещества, влияющие на функцию вилочковой железы, а уровень АКТГ при ЛгД имеет тенденцию к снижению.

Доказано, что у детей с ЛгД снижена интенсивность синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, и на этом фоне соотношение синтеза глюкокортикоиды-минералокортикоиды сдвинуто в сторону минералокортикоидов, что способствует вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, задержке в организме натрия, воды, хлоридов. Водный обмен у детей неустойчив. Это обусловливает большие колебания массы тела, легкость развития отечности. Содержание сахара крови, как правило, невысокое. Активность каталазы крови снижена.

У детей с ЛГД помимо лимфоцитоза  наблюдаются низкие уровни в сыворотке  крови сывороточного тимического фактора (тимозина), увеличение числа В-лимфоцитов, 0-лимфоцитов и Т-супрессоров при некотором снижении общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов (отношение Т-хелперы: Т-супрессоры, в норме равное 2 и более, снижено до 1 и менее).

Клиническая картина.

Дети с ЛгД бледные, вялые, апатичные, кожная складка дряблая, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Рост или соответствует возрастным нормам, или их превышает за счет более длинных конечностей. Нередко обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый «костяк» и в то же время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plani. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.

Наиболее характерной чертой диатеза  является склонность к значительному  стойкому увеличению лимфатических  узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальныхи медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному аденоидному типу лица, ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное «присасывающее» значение для притока крови к лобным отделам мозга. Вероятно, с этим связаны некоторая эмоциональная вялость, малоподвижность, гиподинамия у детей с ЛгД. При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей.

Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с ЛгД проявляется, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть это группа «часто болеющих детей». Кроме того, у них нередко выявляются и кожные изменения, свойственные ЭД, склонность к респираторным аллергозам и иммунокомплексной патологии - васкулитам, артралгиям, реже - артритам, миокардитам.

Инфекционные заболевания дыхательных  путей у таких детей часто  протекают с клинически очевидными признаками нарушений микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства.

Для детей с ЛгД характерны изменения сердечно-сосудистой системы: приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое так называемое «капельное сердце», гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.

В периферической крови при ЛгД выявляют лимфоцитоз и моноцитоз, анемию, увеличение числа О-лимфоцитов и лимфоцитов, несущих на своей поверхности Fc-рецепторы, повышенный уровень ЦИК, признаки неклассифицируемого иммунодефицита, при биохимических исследованиях - диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, а при гормональных - низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола.

Максимально выраженные явления ЛгД развиваются обычно в возрасте 3-6 лет. В дальнейшем явления диатеза постепенно сглаживаются или совсем исчезают, хотя у таких детей может быть задержка полового созревания. Необходимо помнить, что у детей с ЛгД имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и аутоиммунных заболеваний.

Диагноз и дифференциальная диагностика.

При диагностике ЛгД необходимо помнить, что, по данным разных авторов, увеличение вилочковой железы при тщательном клинико-рентгенологическом исследовании можно обнаружить у 30-50% детей раннего возраста, чаще после заболеваний. Это физиологическое состояние. Кроме того, у большинства детей в возрасте 3-6 лет отмечается некоторая гиперплазия периферического лимфоидного аппарата. Причина этого неясна. Частые заболевания, хронические очаги инфекции способствуют еще большему увеличению лимфоидного аппарата. Однако достаточно интенсивная и рациональная санация очагов инфекции может привести не только к полной нормализации общего состояния, но и к значительному уменьшению лимфатических узлов. ЛгД следует диагностировать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции. Целесообразно лабораторными методами доказать снижение функционального состояния надпочечников.