Автор работы: Пользователь скрыл имя, 16 Января 2013 в 08:24, реферат
К аллергическим стоматитам и дерматостоматитам, включая их аутоиммунные формы, относятся следующие основные заболевания:
I. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит и синдром Бехчета—Турена.
II. Многоформная экссудативная эритема и синдром Стивенса—Джонсона.
III. Аутоиммунные дерматостоматиты — сочетанное аутоиммунное воспалительное поражение кожи и слизистой оболочки полости рта (в ряде случаев встречаются изолированные поражения только кожи или только слизистой оболочки полости рта):
1. Ревматические болезни (красная волчанка, склеродермия)
2. Пузырчатки и близкие к ним заболевания
3. Красный плоский лишай
4. Псориаз.
Синдром Сти́венса—Джо́нсона — наиболее тяжёлая форма буллёзного варианта многоформной эритемы, протекающая с поражением кожи, слизистых оболочек различных органов (полости рта, глотки, пищевода, прямой кишки, носа, гортани), мочеполового тракта и глаз. Патогномоничными считают поражения кожи ладоней и подошв в виде тёмно-красных пятен округлой формы с кровоизлияниями. На слизистых оболочках, на красной кайме губ, вокруг отверстия мочеиспускательного канала, на конъюнктиве глаза появляются пузыри, при вскрытии которых обнажаются глубокие обширные резко болезненные эрозии и язвы, заживающие рубцом. Высыпания вокруг отверстия мочеиспускательного канала после рубцевания могут завершиться образованием стриктуры уретры (стриктура — рубцовое сужение отверстия или канала). Тяжёлые осложнения могут развиться при поражении глаз — заживление язв роговицы рубцом вызывает её помутнение (бельмо) и приводит к слепоте.
III. Красная волчанка
Красная волчанка (lupus erythematodes) — аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением антинуклеарных антител (волчаночный фактор), LE-клеток (волчаночных клеток) и преимущественным поражением кожи (волчаночный дерматит). При вовлечении в процесс внутренних органов (при развитии волчаночных висцеритов) говорят о системной красной волчанке.
Понятие волчанка (лат. lupus — волк) связано с тем, что в ряде случаев (при редкой и тяжёлой мутилирующей форме) происходит обезображивание лица вследствие разрушения носа, ушных раковин, выраженной рубцовой атрофии кожи, что вызывает ассоциацию с мордой волка.
Основные формы красной волчанки:
Варианты люпус-дерматита:
Очаги волчаночного дерматита при дискоидной форме красной волчанки представляют собой пятна красного цвета (эритема) с чёткими границами. Кожа в области пятна уплотнена (инфильтрирована), на поверхности — мелкие сероватые чешуйки, плотно фиксированные в устьях волосяных фолликулов (фолликулярный гиперкератоз). В центре очага эпидермис и придатки кожи подвергаются атрофии — кожа истончается, легко собирается в складки. После удаления чешуек поверхность очага напоминает лимонную корку, вследствие резкого расширения устьев волосяных фолликулов и сальных желёз. Участки поражения напоминают диски, отсюда название этого варианта болезни. Количество очагов и их локализация могут быть различными. В типичных случаях поражается кожа лица (открытые участки кожного покрова, подверженные инсоляции). Особенно характерно поражение кожи носа и щёк в виде фигуры бабочки, «спинка» которой находится на носу, а «крылья» на щеках. Величина очагов также различна, диаметр их от 0,5 до 5 см и более.
Клинико-морфологические формы дискоидной красной волчанки:
Пигментная форма характеризуется гиперпигментацией кожи в очаге поражения вследствие накопления меланина.
Гиперкератотическая форма отличается образованием на поверхности очага волчаночного дерматита толстого слоя роговых масс белесовато-серого цвета (гиперкератоз).
Вариантом гиперкератотической формы является гипсовидная красная волчанка, когда поверхность очага покрывает множество мелких белых чешуек, напоминающих мел или гипс.
При веррукозной (бородавчатой, папилломатозной) форме на коже в очаге поражения образуются выросты (реактивные папилломы). Количество и размер их различны.
Опухолевидная форма характеризуется резким отёком периферических отделов очага поражения, приподнимающихся над поверхностью в виде валиков, что создаёт впечатление злокачественной опухоли кожи. Цвет очага красный с выраженным синюшным оттенком (фиолетово-красный). При опухолевидной форме нередко отсутствует гиперкератоз.
Редкая мутилирующая форма, давшая название болезни, проявляется развитием некроза в очагах поражения, изъязвлением и разрушением их (прежде всего носа и ушных раковин). Это приводит к обезображиванию лица, делающим его похожим на морду волка (мутиляция — спонтанное отторжение некротизированных органов или их частей).
При геморрагической форме в очаге поражения кожи развиваются кровоизлияния.
При себоррейной форме очаг поражения покрывают плотно фиксированные к поверхности жёлтые чешуйки.
Розацеаподобная форма, как следует из названия, напоминает поражение кожи при розацеа (розовых угрях).
Эволюция очага поражения при типичной форме дискоидной красной волчанке включает четыре стадии:
В первой стадии пятно розового цвета, кожа в его пределах отёчна, без уплотнения. В стадию инфильтрации пятно приобретает насыщенно красный цвет, отёк разрешается, кожа уплотняется. Стадия гиперкератоза характеризуется образованием на поверхности очага чешуек, при снятии которых на их нижней поверхности обнаруживаются шипики, представляющие собой пробочки из роговых масс в устьях волосяных фолликулов. Снятие чешуек болезненно (симптом Бенье—Мещерского). В заключительной стадии происходит истончение кожи в центральных участках очага. Она становится белесоватой, сухой (атрофия сальных и потовых желёз), лишена волос (атрофия волосяных фолликулов и выпадение волос). Центр очага при этом западает. В результате формируется наиболее характерный для дискоидной красной волчанки вид очага поражения: в центре — гладкий нежный атрофический рубец белого цвета, далее к периферии — зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи — венчик гиперемии. Нередко в очаге поражения появляются телеангиэктазии (расширение мелких сосудов без воспалительных изменений в их стенках).
Глубокая красная волчанка Капоши—Ирганга (люпус-панникулит). Глубокая красная волчанка характеризуется появлением, наряду с типичными дискоидными очагами, плотных подвижных узлов в гиподерме (следствие васкулита).
Поверхностная красная волчанка (центробежная эритема Биетта). Макроморфологически очаг поражения кожи при поверхностной красной волчанке похож на дерматит при системной красной волчанке и резко отличается от дискоидной. Отсутствуют такие кардинальные признаки, как гиперкератоз и атрофия. Наряду с инфильтрацией и эритемой в очаге поражения выражен отёк. На поверхности поражённой кожи может быть лёгкое шелушение, маловыраженная пигментация и незначительная атрофия. Поверхностная красная волчанка чаще, чем дискоидная, трансформируется в системную.
Подострая кожная красная волчанка Сонтгеймера. Эта форма описана в 1979 г. Она характеризуется образованием кольцевидных (аннулярных) элементов на любых участках кожного покрова. Рубцово-атрофические изменения в центре очагов отсутствуют. Иногда развиваются телеангиэктазии и гипопигментация. В некоторых случаях волчанка Сонтгеймера трансформируется в системную красную волчанку.
Диссеминированная красная волчанка. Если очаги поражения рассеяны (диссеминированы) по всему кожному покрову или расположены в различных его участках, красную волчанку называют диссеминированной. Чаще встречаются очаги двух типов — (1) дискоидные и (2) эритематозно-отёчные (в сформированных дискоидных очагах отёк отсутствует). Эритематозно-отёчные очаги лишены гиперкератоза и инфильтрации, имеют цианотичный оттенок, усиливающийся при обострении процесса. Таки очаги очень характерны для системной красной волчанки.
Синдром Роуэлла. Под синдромом Роуэлла понимают такую форму красной волчанки, при которой поражение кожи отличается резко выраженным отёком, что симулирует многоформную экссудативную эритему. Высыпания при этом обильные, нередко имеют аннулярную форму.
Люпус-хейлит. Люпус-хейлит может сочетаться с кожными поражениями, поражениями слизистых оболочек и внутренних органов, но значительно чаще встречается как изолированный процесс. Практически во всех случаях поражение локализуется на нижней губе.
Различают пять основных клинико-морфологических форм люпус-хейлита:
1. Типичная форма проявляется эритемой, инфильтрацией, гиперкератозом и атрофией красной каймы. Поражение может захватывать всю губу или в виде островков. При вовлечении в процесс всей губы инфильтрация, как правило, выражена не резко. Атрофия на губе более слабая по сравнению с кожными очагами.
2. Гиперкератотическая форма отличается выраженным гиперкератозом. Иногда интенсивное очаговое ороговение может симулировать кожный рог.
3. Веррукозную (бородавчатую, папилломатозную) форму сложно дифференцировать с веррукозной лейкоплакией. На красной кайме появляются грибовидные или сосочковые выросты (реактивные папилломы).
4. Эрозивно-язвенная форма характеризуется появлением на фоне типичных элементов эрозий (поверхностных дефектов), язв (глубоких дефектов), трещин, покрытых корками, в том числе и кровянистыми. В некоторых случаях эту форму красной волчанки трудно отличить от хейлита Манганотти.
5. Форма без выраженной атрофии проявляется диффузной эритемой и умеренным гиперкератозом.
Ряд форм люпус-хейлита относятся к факультативному предраку. На фоне гиперкератотического, веррукозного и эрозивно-язвенного вариантов этого заболевания может развиться плоскоклеточная карцинома губы.
Люпус-стоматит. Различают три клинико-морфологические формы люпус-стоматита:
1. Типичная форма характеризуется образованием слегка инфильтрированного очага гиперемии с чёткими границами и незначительным кератозом по периферии. Ороговение имеет вид нежных тонких белых полосок (чёрточек), расположенных близко друг к другу в виде частокола. Атрофия хорошо заметна в центре очага.
2. При экссудативно-
3. При язвенно-эрозивной форме на фоне изменений, характерных для экссудативно-гиперемического люпус-стоматита, появляются эрозии или язвы.
Склеродермия. Склеродермия — аутоиммунное органо-неспецифическое заболевание с преимущественным поражением кожных покровов. В ряде случаев в процесс вовлекаются красная кайма губ и слизистая оболочка полости рта. Заболевание проявляется очаговым или диффузным поражением соединительной ткани в виде её уплотнения за счёт фиброза и атрофическими изменениями паренхиматозных элементов поражённой ткани.
Клинико-морфологические формы склеродермии:
I. Очаговая (ограниченная) склеродермия
II. Системная (диффузная, прогрессирующая) склеродермия. Вариант системной склеродермии — акросклероз.
Бляшечная склеродермия. Очаг поражения при этой форме склеродермии преимущественно локализуется на лице, туловище, конечностях. Как правило, он один, но может возникнуть несколько очагов.
Выделяют три стадии развития фокуса поражения кожи при бляшечной склеродермии: (1) стадия пятна, (2) стадия инфильтрации и (3) стадия атрофии.