Дерматостоматиты

• Стадия пятна. Вначале появляется розово-красное пятно округлой формы с характерным фиолетовым оттенком и сиреневым ободком по периферии.
• Стадия уплотнения (инфильтрации). Кожа в области пятна уплотняется. Уплотнение может быть поверхностным или проникает глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц. Очаг поражения кожи белого цвета с желтоватым оттенком (цвета слоновой кости), лишён волос, без пото- и салоотделения с ослабленной чувствительностью. Очаг может увеличиваться, его средняя величина составляет 10 см в диаметре и более. Иногда на поверхности его появляются гиперпигментация и/или телеангиэктазии. При расположении очага поражения в складках, чаще паховых, в ряде случаев развивается изъязвление.
• Стадия атрофии. Дальнейшая эволюция очага поражения приводит к исчезновению сиреневого кольца, постепенному рассасыванию уплотнения и формированию очаговой атрофии кожи. Однако кожа не так легко собирается в складку и не напоминает папиросную бумагу, как при первичной атрофии. При рано начатом лечении очаг поражения может разрешиться, не оставив атрофии. Иногда в кожных очагах поражения выявляются кальцинаты.

Бляшечная склеродермия в 3 раза чаще поражает женщин (гинекотропизм), нередко диагностируется у детей. Очаги могут персистировать годами при общем хорошем состоянии.

Келоидоподобная склеродермия — редкий вариант заболевания. Макроморфологически при этом выявляются короткие плотные тяжи на коже, напоминающие келоидные рубцы.

Кольцевидная  склеродермия встречается также редко. Характеризуется появлением фиброзной перетяжки на пальцах рук или ног и может привести к их гангрене. Описано аналогичное поражение полового члена.

Линейная склеродермия развивается нередко в детском возрасте. Обычно начинается на волосистой части головы, затем переходит на кожу лба, спинку носа, напоминая рубец после удара саблей. Может поражаться кожа нижних (реже верхних) конечностей с возникновением плохо заживающих изъязвлений. Очаги поражения нередко переходят с кожи на слизистые оболочки, располагаются по ходу сосудов, нервов. Морфогенез линейной склеродермии аналогичен таковому при бляшечной форме: (1) стадии пятна, (2) инфильтрации и (3) атрофии. Слившиеся очаги бляшечной склеродермии симулируют картину линейной склеродермии. При локализации на коже лба линейная склеродермия иногда сочетается с прогрессирующей гемиатрофией лица Ромберга.

Системная склеродермия и акросклероз. В основе заболевания — системное поражение волокнистой соединительной ткани и сосудов деструктивного характера. Чаще системная склеродермия развивается после перенесённого инфекционного заболевания (гриппа, пневмонии, скарлатины и др.). Из продромальных явлений особенно характерна повышенная чувствительность к холоду кожи кистей и лица. Женщины болеют значительно чаще мужчин, дети реже взрослых.

Поражение кожи начинается с конечностей и лица (акросклероз) и проходит три стадии: (1) отёка, (2) уплотнения и (3) атрофии:

• Стадия отёка. Кожа становится диффузно отёчной, холодной, не собирается в складку.
• Стадия уплотнения. Уплотнение поражённой ткани особенно выражено на тыле кистей и стоп. Лицо становится маскообразным, появляются телеангиэктазии, участки гипер- и депигментации. В финале склероз захватывает гиподерму, мышцы, вследствие чего затрудняются движения, теряется мимика. Кожа над суставами уплотнена, натянута, движения в них затруднены. Поражаются слизистые оболочки полости рта и пищевода, происходит сужение ротового отверстия. Как правило, развивается фиброз мышц — первично или вслед за изменениями кожи. Чаще при акросклерозе формируется синдром Тибьержа—Вейссенбаха (кальциноз гиподермы с преимущественным поражением бёдер, ягодиц, кистей и околосуставных тканей). Эти отложения могут вскрываться с образованием свищей, из которых выделяется кашицеобразная масса с плотными крошковатыми элементами.
• Стадия атрофии. Пальцы кистей становятся тонкими, покрытыми истончённой кожей, плотно прилегающей к костям, находятся в полусогнутом состоянии, движения ими ограничены. Могут развиться изъязвления на кистях и стопах, а также их мутиляция.

Процесс может распространяться на туловище, поражая кожу груди, живота, спины. На коже лица и груди возникают  множественные телеангиэктазии, характерны изменения ногтей, выпадение волос. Больные постепенно худеют и погибают на фоне поражения внутренних органов. Чаще страдают пищевод, лёгкие, сердце, реже — почки, органы желудочно-кишечного тракта, кости. Нередко в процесс вовлекаются несколько органов, встречаются висцеральные поражения без изменений кожи. В типичных случаях кожа лица уплотнена и сморщена, вследствие чего обеднена мимика («маскообразное лицо»). На коже губ возникают радиальные складки, переходящие на красную кайму. Постепенно развивается микростома.

Некоторые авторы акросклероз считают самостоятельной формой склеродермии, но большинство специалистов расценивает его как доброкачественный вариант диффузной склеродермии. При акросклерозе значительно реже поражаются внутренние органы, только конечности и лицо. Он не встречается у детей. Протекает медленно, с наклонностью к регрессу. Мышцы поражаются редко.

Стоматит при  склеродермии и изменения в тканях пародонта

Обычно на слизистой оболочке полости рта образуются плотные  очаги белого цвета, окружённые фиолетово-красным  ободком, который позже трансформируется в широкий пояс желтовато-коричневого  цвета. В финале развивается атрофия  слизистой оболочки. Язык вначале  увеличен за счёт отёка, затем уплотняется  вследствие фиброза и сморщивается, становится малоподвижным. Характерно расширение периодонтальной щели за счёт отёка. Следующие затем атрофические процессы приводят к потере зубов (склеродермический пародонтоз).

Пузырчатки и близкие к ним заболевания. К этой группе относятся следующие основные заболевания:

• Акантолитическая пузырчатка (пе́мфигус)
• Буллёзный пемфигоид Леве́ра
• Слизисто-синехиальный атрофирующий буллёзный дерматит Ло́рта—Жако́ба (рубцующийся пемфигоид, пузырчатка глаз, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек)
• Пузырчатка слизистой оболочки полости рта Пашкова—Шеклакова
• Врождённый буллёзный эпидермолиз
• Энтеропатический акродерматит Да́нбольта—Кло́сса
• Герпетиформный дерматит Дю́ринга.

Акантолитическая (истинная) пузырчатка — тяжёлое аутоиммунное, хроническое, волнообразно текущее заболевание с образованием пузырей на видимо неизменённой коже и слизистых оболочках. При этом всегда нарушается общее состояние больных. До введения в практику препаратов глюкокортикоидных гормонов заболевание практически всегда заканчивалось летально.

Причина заболевания не установлена. В основе патогенеза лежит аутоиммунный ответ к белкам десмосом эпидермоцитов шиповатого слоя или клеток промежуточного слоя эпителия слизистой оболочки полости рта. При этом десмосомы разрушаются и клетки отделяются друг от друга (дискомплексация). Такие обособленные клетки с выраженными дистрофическими изменениями в них называются акантолитическими клетками Тцанка (А. Тzank, 1948).

Различают пять форм акантолитической пузырчатки:

1. Обыкновенная пузырчатка (pemphigus vulgaris)
2. Вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans)
3. Листовидная пузырчатка (pemphigus foliaceus)
4. Себорейная, или эритематозная, пузырчатка Сенира—Ашера (pemphigus seboreicus, pemphigus erythematosus)
5. Бразильская пузырчатка (pemphigus brasilicus).

При pemphigus vegetans на поверхности эрозий в течение 4—6 дней появляются мелкие сосочковые разрастания (вегетации) ярко-красного цвета со зловонным отделяемым. При этом может поражаться слизистая оболочка полости рта, главным образом слизистая оболочка губ. Pemphigus foliaceus отличается повторным образованием пузырей под корками на месте эрозий, оставшихся после вскрытия первичных пузырных элементов. Развивается крупнопластинчатое шелушение кожи. При pemphigus seboreicus сначала возникает эритема, которая в ряде случаев покрыта жёлтыми корочками (так называемый эритематозно-сквамозный очаг). На волосистой части головы она протекает как себорейный дерматит с последующим развитием алопеции и рубцовой атрофии. Очень характерна локализация очагов на лице в виде бабочки. Pemphigus brasilicus — эндемическая форма, встречается только в некоторых районах Бразилии, весьма полиморфна по своим проявлениям. Поражения слизистой оболочки полости рта при этой форме не описано.

Буллёзный пемфигоид Левера

Заболевание чаще возникает  в пожилом возрасте (средний возраст  больных около 70 лет) и характеризуется  хроническим волнообразным течением. На неизменённой коже или эритематозном фоне образуются пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Излюбленная локализация — кожа туловища, конечностей и пахово-бедренные складки, однако высыпания чаще генерализованные с преимущественной концентрацией элементов в указанных областях. Пузыри напряжённые с плотной покрышкой, субэпителиальные (дном пузыря является соединительнотканная основа слизистой оболочки или дерма). Акантолиз отсутствует. Симптом Никольского не выявляется. После вскрытия пузырей образуются эрозии, которые быстро эпителизируются, поэтому периферического роста эрозий не отмечается. Описаны летальные исходы у больных пемфигоидом Левера, но во всех этих случаях причиной смерти были интеркуррентные заболевания.

Примерно у каждого  десятого больного пемфигоид Левера начинается с поражения слизистой оболочки полости рта, которая длительное время может оставаться единственным местом проявления заболевания. Пузыри, как правило, расположены на слизистой оболочке щёк. Они напряжены, после их вскрытия эрозии быстро заживают.

Красный плоский  лишай

Красный плоский  лишай — своеобразное аллергическое заболевание кожи и слизистой оболочки полости рта. Впервые поражение слизистой оболочки полости рта описано в 1869 г. Заболевание может одновременно поражать кожу, красную кайму и слизистую оболочку полости рта, может встречаться изолированно только на коже, только на слизистой оболочке полости рта или только на красной кайме губ.

Этиология заболевания не известна. В его развитии, видимо, играют роль различные патогены —  лекарственные препараты и инфекционные агенты, прежде всего вирусы. Различают  несколько теорий патогенеза: нейрогенную, вирусную, токсико-аллергическую. Большое значение имеют хронические заболевания желудка, кишечника, печени и поджелудочной железы. Определённое значение в поражении слизистой оболочки полости рта имеют её травмы, в том числе связанные с дентальной патологией: острые края зубов, плохо подогнанные съёмные пластинчатые протезы из пластмассы, отсутствие зубов. Пломбы и протезы из различных металлов, способствуя возникновению гальванических токов и ингибированию ферментов, могут провоцировать развитие плоского лишая слизистой оболочки полости рта. Химические, в том числе лекарственные, вещества, раздражая слизистую, также могут привести к развитию на слизистой оболочке плоского лишая. Из лекарственных препаратов повышают риск развития этого заболевания тетрациклины, ПАСК, препараты золота, атебрин и др. Варианты красного плоского лишая слизистой оболочки полости рта в ответ на приём тетрациклинов и атебрина получили название тетрациклиновый и атебриновый лихен. У лиц, работавших в прошедшие десятилетия с проявлением цветной киноплёнки, отмечался повышенный риск развития заболевания.

Клинико-морфологические  формы красного плоского лишая слизистой  оболочки полости рта и красной  каймы губ:

1. Типичная форма (в 45% случаев)
2. Экссудативно-гиперемическая форма (25%)
3. Эрозивно-язвенная форма (23%)
4. Буллёзная форма (3%)
5. Гиперкератотическая форма (менее 1%)
6. Пигментная форма (менее 1%)
7. Атрофическая форма (менее 1%)
8. Синдром Гринспана (Гриншпана): сочетание эрозивно-язвенной формы плоского лишая с сахарным диабетом и артериальной гипертензией
9. Атипичная форма (примерно у 4% больных).

Основной морфологический  элемент — уплощенная папула диаметром 2—5 мм с неровными контурами, имеющая вдавление в центре. Цвет элемента красноватый с характерным фиолетовым оттенком. Поверхность папулы имеет восковидный блеск, наиболее отчётливый при боковом освещении. Шелушение обычно незначительное, чешуйки отделяются с трудом. На поверхности более крупных элементов, особенно после смазывания растительным маслом, можно обнаружить сетевидный рисунок (симптом сетки Уикхема).

Папулы, как правило, располагаются  группами, образуя при этом различные  фигуры (линии, дуги, кольца, гирлянды). Иногда папулы сливаются с образованием бляшек. По периферии бляшек могут возникать новые элементы-сателлиты.

Локализация элементов сыпи — сгибательные поверхности конечностей, кожа туловища, половых органов и слизистая оболочка полости рта. Кожа лица, ладоней и подошв поражается редко. Сыпь располагается, как правило, симметрично. Количество элементов различное.

При типичной форме плоского лишая узелки белесовато-перламутрового или белесовато-серого цвета, диаметром  до 2 мм, сливаются между собой  в дуги, линии, сеть, кружева, рисунок  типа листьев папортника. На языке обнаруживаются бляшки до 1 см в диаметре, напоминающие лейкоплакию. Реже такие бляшки образуются на слизистой оболочке щёк и губ, где они и принимают веррукозный характер. Наиболее распространённая локализация очагов поражения: слизистая оболочка щёк (по линии смыкания коренных зубов), языка, губ. Реже очаги появляются на дёснах, нёбе, слизистой оболочке дна полости рта. При расположении на губе чаще поражается красная кайма. Поверхность элементов покрывает белесовато-серый налёт, не снимающийся при поскабливании.

Гиперкератотическая форма. Изредка на слизистой оболочке щёк на фоне типичных высыпаний образуются сплошные очаги ороговения с чёткими границами. На красной кайме губ слившиеся папулы иногда принимают звёздчатую форму или вид сплошной шелушащейся полосы.