Иммунопатологиялық үрдістер

     IgМ – ның селективті тапшылығы – туа пайда болады немесе жүре пайда болуы мүмкін. Балаларда қыздарға қарағанда 4 есе жиі кездеседі. Бактеральды және вирусты инфекцияларға қарсы резистенттіліктің төменделуімен, Крон ауруы, лимфоаденопатияларға іріңді менингитке бейімділік анықталады.

    IR гендердің селективті тапшылығы – дені сау адам қандай да бір нақты қоздырғыш алдлында қорғаныш қасиеті төмендесе ғана есептеуге болады. Классикалық мысал болып БЦЖ жатады.

    Вискот - Олдрич синдромы – триадамен сипатталады: тромбоцитопения, экзема, жиі инфекциялар. Патология себебі болып тромбоциттер мен лейкоциттер тапшылығы жатады. Ауру тек балаларда өмірінің алғашқы күндері геморагиялық синдром, ішектен қан кету, прогрессирлеуші экзема және инфекциялық аурулардың асқынуымен жүреді.

    Джоб синдроомы – Е гиприммуноглбулинемиямен бірге жүретін фагоцит қызметінің ақауы. Терінің іріңді зақымдалуымен жүретін ауыр дерматпен көрінеді. Кейде моноциттер құрамының қалыпты немесе жоғарылаған кезінде нейтропениялық ығысулармен жүретін және температураның көтерілуімен, бас ауыруымен цикликалық нейтропения анықталады. Отиттер мен өкпелік абсцестер және басқалар анықталады.

     Ди - Джорджи синдромы – үштік аномалиядан тұрады: айырша без гипоплазиясы, қалқанша маңы безі гипоплазиясы, аорта доғасының аномалиялары. Бала жүрек бұзылыстары симптарымен, цианозбен, тыныштықта ентігумен, аускультацияда шу симптоматикасымен туылады. Генетикалық стигмалар, гипертелоризм анықталады.

   Луи - Бар синдромы(атаксия – телеангиоэктазия) – иммунды тапшылықпен байланысты тұқым қуалайтын неврологиялық ауру. Аутосомды – рецессивті беріледі. Ауру 2 – 3 және одан үлкен жаста басталады.  Күнге шыққаннан кейін бетте телеангиоэктазия,  атаксия, витилиго және терінің гиперпигментациялы дақтарымен көрінеді. Науқастарда IgЕ және IgA деңгейінің төмендеуі және Т лимфоциттердің функционалды активтілігінің төмендеуімен сипатталады.

Луи-Бар синдромы:қасаң  қабақ қан тамырларының кеңіп  кетуі(телангиэктазия).

    Незелов синдромы – лимфоцитарлы дисгенезия. Иммуноглобулиндердің жиі IgМ – ның бөлек класстарының шеткері қанда қалыпты көрсеткішінде қорғаныштың тіндік реакцияларының болмауымен сипатталды. Ауру аутосомды рецессивті беріледі. Кей жағдайда ауру берілуі жыныспен байланысты.

    Чедиака - Хигаси синдромы – қалыпты фагоцитарлы реакция кезінде нейтрофилдердің хемотаксисі  бұзылуымен клеткаішілік киллингтің тежелуімен жүретін комбинирленген ақау. Науқастарда жартылай альбинизм, фотофобия, нистагм байқалады. Нейтрофилдерде, моноциттерде, лимфоциттерде, бүйрек эпителийінде тән гранулдар анықталады. Клиникалық ауру пиодермиямен, тыныс мүшелерінің инфекциясымен, гепатоспленомегалиямен, лимфоаденопатиямен, панцитопениямен көрінеді. Болжамы жайсыз.

     Т иммундық тапшылықтар – қоздырғыштардың(туберкулез, лепра, сарып, вирусты инфекциялар) клеткаішілік паразитирлеуімен дамитын инфекциямен көрінеді. Клеткалық иммунитеттің ақауында персистирлеуші және жиі вирусты инфекциялар дамиды. Т клеткалардың айқын жетіспеушілігі микозбен жүреді.

    Транзиторлық нәрестелік гипогаммаглобулинемия – 4 – 6  айлық кезеңінде IgG – дің төмен мөлшері, 9 айға дейінгі кезеңде IgA деңгейінің төмен болуымен сипатталады, ол физиологиялық көрініс болуы мүмкін. Жеткіліксіздіктің критикалық деңгейіне жеткенде жиі традиционды антибактериалдық терапияға көнбейтін инфекциялар дамиды.

    Ауыр біріккен иммунды тапшылық – бала өмірінің алғашқы апталарында анықталады. Науқастарда реттелмейтін іш өтулер, ауыр өтетін қайталамалы инфекциялы аурулар, гипотрофияға дейін дене массасының өсуінің тоқтауы анықталады.

    Швейцариялық типті ауыр біріккен иммунды тапшылықтар – барлық науқастарда триада симптомы: көкжөтелтипті жөтелу, реттеусіз іш өту, қызамықтәрізді таралған терілік бөртпе анықталады. Таралған кандидоз тән.

    Созылмалы шырышты  – терілі кандидоз – клеткалық  иммунды тапшылыққа жатады, аутосомды  рецессивті түрде жүреді. Созылмалы  кандидозда аяқ пен қолдың  тырнақ пластиналары, бас, мойын  және иық түкті аймақтары зақымданады.  Кейде екіншілік стафилококкты  инфекция дамиды, ол тұрақты жүруге  бейім.

 

 

 

3. Жергілікті аллергиялық реакциялар

    Аллергия(грекше alios-басқаша,ergon-әсер)–организмнің белгілі бір бөгде затқа жоғары сезңмталдығы.Ол әдетте антигеннің денеге екінші рет енуі кезінде өріс алады. “Аллергия” ұғымын 1906 жылы австралиялық ғалым Пирке ұсынған болатын.Ол бұл терминді организмнің өзгеріске ұшыраған реактивтігін белгілеу үшін қолданған.Пирке организмнің реактивтілігін өзгертетін заттарды аллергендер деп атады.Аллергендер қатарына жануар және өсімдік тектес заттар липоидтар,күрделі көмірсулар,дәрі-дәрмектер,т.б. Аллергияны туынды иммунитеттің компоненті деп қарау керек,өйткені ол да басқа иммундық реакциялар сияқты денеге енген бөгде заттарға қарсы бағытталған организмнің жауабы болып табылады.Аллергиялық реакциялардың 2 түрі белгілі:гиперсезімталдықтың шапшаң түрі және гиперсезімталдықтың баяу түрі.

3.1. Гиперсезімталдық реакциялары

     Гиперсезімталдықтың шапшаң түрі-организмнің ішкі ортасының тұрақтылығын сақтауға бағытталған,бірақ оны патологиялық күйге әкелетін реакциялар.

     Гиперсезімталдық реакциялары 4 түрге бөлінеді:

• Жоғары сезімталдық реакцияның бірінші (анафилактикалық) түрі алдын ала сенсибилизацияланған организмге антигеннің шешуші мөлшері түскенде өте жедел түрде дамиды.
• Жоғары сезімтал реакцияның екінші түрі (цитотоксиндік) түрі иммундық жүйеде организмнің өз антиденелер түзілуімен сипатталады. Ол үш түрде өтуі мүмкін:

1. Комплементке тәуелді реакциялар

2. Антиденелермен байланысты реакциялар.
3. Антиденелерге байланысты жасуша дисфункциясы.

• Жоғары сезімталдықтың үшінші (иммундық кешендік) түрі

• Жоғарғы сезімталдықтың төртінші түрі

       Гиперсезімталдықтың баяу түрін ең бірінші рет 1890ж. Р.Кох туберкулинді туберкулезбен ауру адамның терісінің астына енгізгенде байқаған еді.Иммунды жауаптың бұл түрі организмнің сенсибилизденген торшаларының антигенмен тікелей түйісуін міндетті түрде қажет етеді.Сондықтан бұл реакция баяу дамиды.

     Жоғарғы сезімталдықтың баяу түрінің (ЖСБТ) классикалық мысалы, Манту ре акциясы, ол туберкулинді тері ішіне жібергенде дамиды.

• Т-лимфоциттердің қатысуымен болатын, цитоксиндік реакция. Сенсибилизацияланған  Т-лимфоциттер антигендік қасиеттері өзгерген жасушаларға тікелей шабуыл жасап оларды жойып жібере алады, сондықтан оларды жендеттер (киллерлер) деп атайды.

     Трансплантатты көшіру реакциясы.

• Трансплантатты көшіріп түсіру өте күрднлі құбылыс болып ол бірнеше кезеңдерден тұрады:

1. Жат антигендерді иммундық жүйенің танып білуі

2. Трансплантатқа қарсы иммундық реакцияның дамуы.

 

3.2. Реакциялардың пайда болу механизмдеріне байланысты 6түрін ажыратады:

1. Бейтараптану және белсенділігін жою(инактивация)
2. Цитолиздік және цитоксиндік
3. Қандағы токсиндік иммундық кешендердің әсерінен пайда болатын
4. Атопиялық және анафилаксиялық
5. Жасушалық реакция немесе ЖБТ

6.             Гранулемат

 

 

 

 

4. Аутоиммунды аурулар

   Аутоиммунды аурулар-патогенезінде аутосенсибилизация шешуші рөл атқаратын аурулар.  Аутоиммунды реакция және аутоиммунды ауру түрі болады.Олардың механизмінің негізінде иммундық жүйе факторларының бойдағы қалыпты жасушалар және тіндермен байланысуы жатады.Аутоиммунды ауруларға иммунды кешенді аурулар да жатады.

Аутоиммунды реакциялар қалыпты  жағдайда сау адамдарда және патологияда  байқалады.Сау адамның бойында  жүретін аутоиммунды реакция  қажетті процестің бір түрі,өйткені  сол процесс арқылыорганизм өлген,ескірген,өзгеріп  керексіз болған жасушалардан үнемі  арылып отырады.

Аутоиммунды ауру немесе аутоаллергия сирек кездеседі. Процестің негізінде  қалыпты жағдайда болмайтын “тыйым салынған” иммундыкомпетентті  жасушалардың клоны пайда болып,олар меншікті қалыпты жасушалар және тіндермен қарым қатынасқа түсіп соның нәтижесінде аутоиммунды көріністің пайда болуы жатады.Мұндай жағдай,мысалы,дәрі қабылдағанның себебінен болуы мүмкін.

Аутоиммунды аурулардың органспецификалық,органбейспецификалық және араласқан түрі бар.Органспецификалық  деп аутоантиденелердің ортақ антигендері  бар жасушалар немесе тіндермен  байланысу салдарынан туған ауруларды  айтады (Хашимото тиреоидиты,біріншілік микседема,тиреотоксикоз т.б.).Органбейспецификалыққа аутоантиденелердің қайшылас антигендері бар әр түрлі жасушалар,тіндермен байланысуынан пайда болған аурулар жатады (жүйелік қызыл жегі,ревматоидық артрит).Араласқан түрде екі механизм қатарлас жүреді.

  Организмде аутоантиденелердің  табылуы барлық аурудың дәлелі  болмауы мүмкін,өйткені қалыпты  жағдайда организмде аутоантиденелер  табылады.Олардың ауруға себепкер  екенін дәлелдеу үшін арнаулы  тәсілдер қолданылады.

 

 

 

 

 

5. Иммундық кешендердің пайда болуы

1. Иммундық кешендердің түзілуі
2. Осы кешендердің комплементпен байланысуы
3. Иммундық кешендердің лейкоциттерді өзіне тартып алуы (хемотаксис)
4. Лейкоциттердің, иммундық кешендерді жұтуы(фагоцитоз)
5. Лейкоциттердің лилосомалық ферменттердің және биологиялық белсенді заттардың бөлініп шығуы
6. Осы заттардың әсерінен қан тамырлары кемерінің зақымдануы, тығындалып(тромбоз) қалуы, айналасының ісініп, қан құйылуы ошақтарының пайда болуы және тіндердің некрозы

 

Жүйелі иммундық кешенді аурудың дамуы бірнеше  кезеңдерден тұрады:

1. Қанда антиген-антиденеден тұратын иммундық кешеннің түзілуі
2. Иммундық кешеннің әртүрлі ағзаларға шөгіп қалуы
3. Иммундық кешеннің комплементпен бірігуі
4. Иммундық кешеннің лейкоциттерді өзіне таратып алуы (хемотаксис)
5. Лейкоциттердің иммундық кешенді жұтуы(фагоцитоз)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Кіріспе

     Қазіргі таңда адам және жануарлар организмінде иммундық бақылауды жүзеге асыратын ,жеке дара иммунокомпетентті жүйе барлығы анықталған.Ағылшын патологі Миллердің(1961) жүргізген тәжірибелерінде айырша бездің осы иммундық реакцияларды басқаратын орта екенін анықтады.Көкбауыр - құрсақ куысының жоғары бөлігінің сол жағындағы 9-11 қабырғалардың тұсында орналасқан сыңар мүше. Оның ұзындығы шамамен 10-14 см, ені 6-10 см, қалыңдығы 3-4 см, салмағы 150- 200 г. Көкбауырда қан жасушалары түзіледі әрі уақытша сақталады. Сонымен бірге көкбауырда тіршілігін жойған эритроциттер жиналады. Иммундық мүшелер ағзаның ішкі ортасының тұрақтылығын және генетикалық тұтастығын қамтамасыз етеді.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                              

Пайдаланылған әдебиеттер:

1. С.Бәйішева,Р.Лаптева Алматы “Қазақстан”, “Рак ауруы және иммунология” 1987ж
2. Патологиялық анатомия. И. Струков В.В.Серов. Қарағанды 1993ж.
3. Патологиялық анатомия. Ж. Ахметов,Алматы. «Білім», 2009 жылы
4. А.Булашев “Мал дәрігерлік микробиология”1992ж

 

5. Ә. Нұрмұхамбетұлы“ Ұрық дамуы мен балалық шақ ауруларының патофизиологиясы”2006ж

 

 

start="6"

 Вирусология, иммунология, генетика, молекулалық биология. Орысша-қазақша сөздік. –Алматы, Ана тілі, 1993

 

7. www.kazneb.kz

 

8. www.google.kz

 

9. Шортанбаев А.А., Кожанова С.В. «Жалпы иммунология», Алматы 2008ж

 

 

10. К.А. Жуманбаев «Клиникалык иммунология және аллергология» Караганды 2008ж
11. Балпанова Г.Т. «Трансплантациялық иммунитет», Алматы, 2002 ж

 

12. Бижігітова Б.Б. «Комплемент жүйесі мен антигенді таныстырушы жасушалардың иммунды жауаптағы маңызы», Алматы, 2006

 

13. Мұхамбетова С.Г., Қожанова С.В., Садвакасова Г.С., Балпанова Г.Т. «Иммунды статусқа баға берудің қазіргі әдістері», Алматы, 2005