Особенности фармакотерапии бронхоэктазов

При множественном и крупном бронхоэктазе отмечается увеличение остаточного объема воздуха и повышение времени смешивания газов (неравномерная вентиляция). Не взирая на количество и размеры бронхоэктазов, на любой стадии их появления могут быть установлены различной степени изменения дыхательных функций из-за сопутствующих заболеваний: склероз лёгочной паренхимы, обструктивный бронхит.

4.Патологическая  анатомия бронхоэктазов.

Слизистая оболочка в зоне бронхоэктазий часто изъязвлена. Мышечные волокна и хрящи подвергаются деструкции с замещением соединительной тканью. Процесс сопровождается нарушением дренажной функции и застоем секрета в просвете расширенных бронхов.

Часто обнаруживаются также явления хронического диффузного бронхита. При микроскопическом исследовании отмечаются замещение мерцательного эпителия многослойным или цилиндрическим, инфильтрация стенки бронха нейтрофилами. В окружающей бронхоэктазии легочной ткани обнаруживают пестрые изменения в виде ателектазов, участков фиброза, очагов бронхопневмонии, абсцедирование. При развитии амилоидоза выявляются характерные изменения в почках, печени и других органах. Нередко обнаруживаются абсцессы метастического характера.

5.Клиническая картина.

Часто клиническая картина при врожденных и приобретенных бронхоэктазах бывает одинаковой, и дифференцировать их, как правило, трудно, даже с учетом рентгенологических и морфологических данных. Симптоматика зависит в основном от степени расширения бронхов, распространенности бронхоэктазов, выраженности деструкции бронхиальных стенок, активности инфекции, длительности патологического процесса.

При так называемых сухих бронхоэктазах, когда проявление инфекции в пораженных бронхах не выражено и у больных нет мокроты, клинические симптомы часто отсутствуют или слабо проявлены. В большинстве же случаев в пораженных бронхах развивается периодически обостряющийся инфекционный процесс.

Инфицированию бронхиального дерева, а следовательно, и обострению хронического воспалительного процесса в нем способствует наличие очагов инфекции в ротовой полости и носоглотке. Больные с бронхоэктазами жалуются преждее всего на кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой. Он наиболее выражен в утренние часы, после пробуждения и поворачивания в постели, утреннего туалета, когда больной отделяет большое количество («полным ртом») гнойной мокроты.

В период обострения заболевания больные отделяют то 50 до 200 мл в сутки. При длительном застое бронхиального секрета присоединяются гнилостные процессы, и мокрота приобретает неприятный, иногда зловонный запах; при отстаивании такая мокрота разделяется на три слоя: внизу - гной, в середине - серозная жидкость, сверху - слизисто-гнойная пена.

У значительного числа больных отмечается кровохарканье, однако массивные легочные кровотечения малохарактерны. Нередко больные жалуются на тупые боли в грудной клетке, быструю утомляемость, слабость, головные боли, повышенную раздражительность, подавленность психики (особенно при наличии зловонной мокроты), диспепсические явления.

Периоды обострения инфекционного процесса сопровождаются повышением температуры тела, особенно по вечерам, лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, увеличением СОЭ. Внешний вид больных в начальном периоде не имеет характерных особенностей. Однако постепенно в результате интоксикации и дыхательной недостаточности ногти на пальцах рук и ног могут приобретать форму часовых стекол, а пальцы - форму барабанных палочек. Появляется землистый цвет кожи, одутловатость лица, общая гипотрофия, доходящая до истощения. У длительно болеющих при перкуссии нередко выявляют коробочный оттенок или притупление перкуторного звука; при аускультации - жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы, иногда влажные - на ограниченном участке легкого.

На рентгенограммах чаще всего - различной степени усиления легочного рисунка, тяжистость корней, иногда - уменьшение в объеме пораженного участка легкого (ателектаза, локальный пневмосклероз).

При контрастном исследовании бронхов - бронхографии - уточняется наличие и форма бронхоэктазов, их объем поражения, что имеет немаловажное значение при решении вопроса об оперативном вмешательстве.

Функции внешнего дыхания указывают на снижение ЖЕЛ, нарушения вентиляции по обструктивному типу, уменьшение показателей пневмотахиметрии. При многолетнем течении и прогрессировании заболевания могут развиться амилоидоз внутренних органов и легочное сердце с исходом в легочно-сердечную недостаточность.

6. Диагностика бронхоэктазов.

Обоснованная диагностика бронхоэктазов возможна только с помощью рентгенологического исследования, позволяющего определить морфологические изменения в бронхах и легочной ткани, выявить и оценить нарушения регионарной вентиляции, установить показания к оперативному вмешательству. При рентгеноскопии и по обычным рентгенограммам легких можно предположить поражение бронхов по значительному изменению легочного рисунка. При цилиндрическом расширении бронхов могут изредка определяться полосовидные просветления и тени, расположенные близко друг к другу и не уменьшающиеся в калибре к периферии. Мешотчатые Б. иногда видны как множественные округлые просветления с плотными стенками, соответствующий участок легочного поля при этом имеет своеобразный «сотовый» вид. На томограммах все эти изменения выявляются отчетливее. можно оценить толщину бронхиальных стенок и степень инфильтрации перибронхиальной ткани. 

Наиболее отчетливо изменения бронхиального дерева можно выявить с помощью бронхографии и компьютерной томографии. На бронхограммах пораженные бронхи расширены, диаметр их равен или превышает средний диаметр бронха предыдущего порядка. По форме различают цилиндрические, веретенообразные и мешотчатые бронхоэктазы. Почти у половины больных бронхоэктазами одновременно наблюдаются разные формы расширений бронхов. Для приобретенных бронхоэктазов характерны неравномерное сближение бронхов в зоне поражения, значительная их деформация, угловые искривления и перегибы. При врожденных бронхоэктазах бронхи в уплотненной доле сближены, равномерно расширены и заканчиваются булавовидными вздутиями, дальше которых контрастное вещество не проникает. Сегментарные бронхи могут быть недоразвиты, тогда долевой бронх кажется удлиненным. 

При инфицированных бронхоэктазах отмечаются признаки воспалительных и склеротических изменений в легких и явления нарушения бронхиальной проходимости. Определяются усиление и деформация легочного рисунка, участки инфильтрации и фиброателектаза различной протяженности, «муфты» вокруг пораженных бронхов, эмфизема, изменения плевры. На обострение инфекционного процесса указывают нарастающая инфильтрация паренхимы и межуточной ткани, появление жидкости в расширенных бронхах и в плевральной полости, увеличение распространенности патологических изменений. 

Бронхоэктазы сопровождаются, как правило, рентгенофункциональными изменениями. При рентгеноскопии на стороне поражения обнаруживают ограничение дыхательной подвижности ребер и диафрагмы, а при рентгенографии через решетки-аппликаторы — снижение вентиляции в зоне поражения при усилении ее в соседних отделах легких. При бронхографии и бронхокинематографии устанавливают расстройство функциональной деятельности бронхиального дерева — неравномерное (ускоренное или замедленное) заполнение и опорожнение бронхов, бронхоспазм, бронходилатацию. В области бронхоэктаза калибр бронхов при дыхании почти не меняется. Контрастное вещество длительно задерживается в бронхоэктазе, особенно в мешотчатых, и не поступает в более мелкие бронхиальные разветвления. О степени функциональных нарушений в соответствующих отделах легкого можно судить по результатам радионуклидного исследования легких. 

При дифференциальной диагностике бронхоэктазов с хроническим бронхитом, абсцессом легкого, туберкулезом и раком легкого используют бактериологическое и цитологическое исследование мокроты, обычную и компьютерную томографию, бронхоскопию. 

7. Лечение бронхоэктазов

Лечение больных с бронхоэктазами. проводится комплексно, с использованием терапевтических, бронхоскопических, а при необходимости — хирургических методов. Выбор метода лечения осуществляет пульмонолог. Лечение может проводиться как в амбулаторных условиях, так и в стационаре. Показаниями к госпитализации в терапевтическое или специализированное пульмонологическое отделение являются обострение инфекционного процесса, легочно-сердечная недостаточность. При легочном кровотечении больного необходимо срочно госпитализировать в специализированное хирургическое отделение. В такое же отделение в плановом порядке направляют больных, которым показано хирургическое лечение. 

Консервативное лечение бронхоэктазов состоит главным образом в профилактике инфекции и ликвидации ее вспышек. Для этого важно обеспечить хорошее опорожнение бронхиального дерева от патологического содержимого путем дыхательных упражнений, массажа и постурального (позиционного) дренажа. Постуральный дренаж проводят путем придания телу больного положения, при котором под действием силы тяжести облегчаются отхождение и откашливание содержимого расширенных бронхов. Так, при Б. в нижней доле правого легкого больного укладывают на левый бок, ножной конец кровати приподнимают. С целью разжижения густой и вязкой мокроты назначают препараты йода, ингаляции щелочных и муколитических средств (ацетилцистеин, мукосолвин). Для борьбы с инфекцией применяют антибиотики и сульфаниламидные препараты с учетом чувствительности к ним микрофлоры, Наиболее эффективно направленное введение антибиотиков и пораженные бронхи по проведенному через нос катетеру (положение катетера в случае необходимости контролируют с помощью рентгеноскопии). Большое значение имеет санация бронхов при бронхоскопии: из бронхов отсасывают патологическое содержимое, затем промывают их теплым раствором антисептиков и антибиотиков. При остром воспалительном процессе эффективно местное применение ингибиторов протеаз (гордокс, контрикал, аминокапроновая кислота). Может использоваться и облучение слизистой оболочки бронхов гелий-неоновым лазером. Положительный эффект такого лечения при Б. обычно бывает временным. 

Радикальное лечение бронхоэктазов возможно только оперативным путем. Противопоказаниями к оперативному лечению являются обширные двусторонние Б., легочно-сердечная недостаточность, амилоидоз внутренних органов. При обострении гнойного процесса и выделении большого количества мокроты необходима предоперационная подготовка больного с использованием терапевтических и бронхоскопических методов. Типичные операции при Б. заключаются в удалении пораженных сегментов, долей, иногда всего легкого. При двусторонних поражениях операция может быть произведена либо одновременно на обоих легких, либо сначала на одном, затем на другом легком с интервалом в несколько недель или месяцев. Оперативное вмешательство у детей технически может быть выполнено в любом возрасте. Однако у детей до 5 лет удаление пораженных отделов легкого производят только при четкой локализации патологического процесса. Несмотря на большие компенсаторные способности детского организма, обширные двусторонние резекции легких осуществляют лишь при возможности оставления по крайней мере 6 здоровых сегментов легочной ткани (не менее трех с каждой стороны). Двусторонние резекции выполняются поэтапно с интервалом между ними в 6—8 мес. В некоторых случаях удаляют только расширенные бронхи или лишь наиболее пораженные участки легкого. После операции больных целесообразно направлять в пульмонологический санатории. 

Больные с бронхоэктазами должны находиться под диспансерным наблюдением пульмонолога, в случае его отсутствия — участкового терапевта (педиатра). Для предупреждения инфицирования патологически измененных бронхов необходимо проводить радикальное лечение кариеса зубов, синусита и других очагов хронической инфекции. следует избегать контактов с больными острыми респираторными заболеваниями и другими инфекционными болезнями. Важное значение имеют общеоздоровительные, закаливающие мероприятия, повышающие сопротивляемость организма. Следует рационально трудоустраивать больных с бронхоэктазами, учитывая опасность переохлаждения и потребность в чистим и сухом воздухе, диспансерное наблюдение должно продолжаться и после оперативного лечения. У больных, перенесших операцию по поводу распространеннытазовх бронхоэктазов, следует обращать внимание на состояние адаптации сердечно-сосудистой и дыхательной систем (в т.ч. к дозированным физическим нагрузкам), с учетом объема резецированной легочной ткани и срока с момента операции. Назначают дыхательную гимнастику, закаливающие процедуры, периодически проводят санацию бронхиального дерева. При охранении после операции симптомов бронхита показано периодическое лечение в санатории. 

7.1. Фармакотерипия

Фармокотерапия бронхоэктазов преследует следующие цели:

- устранение причины бронхоэктазов;

- облегчение отхождения мокроты;

- подавление патогенных микроорганизмов, что особенно важно во время  обострений;

- устранение обструкции бронхов.

Если причина бронхоэктазов известна, проводят этиотропное лечение: при туберкулезеназначают противотуберкулезные средства, при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе -глюкокортикоиды, при гипогаммаглобулинемиях - нормальные иммуноглобулины. При бронхоэктазах мокрота обычно обильная и вязкая . Чтобы облегчить ее отхождение, применяют постуральный дренаж с вибрационным и перкуссионным массажем.

К использованию муколитических средств отношение неоднозначное. Дорназа альфа (рекомбинантная человеческая дезоксирибонуклеаза I) разжижает мокроту, разрушая ДНК нейтрофилов. Препарат применяют в виде аэрозоля, но, к сожалению, эффективен он только при муковисцидозе.

Для лечения бактериальных инфекций применяют антибиотики. Относительно выбора препарата и схем лечения общепринятых рекомендаций нет. При легком течении с длительными ремиссиями, во время которых значительно уменьшаются количество мокроты и примесь в ней гноя, антибиотики показаны только при обострениях. До получения результатов бактериологического исследования мокроты назначают ампициллин , амоксициллин ,триметоприм/сульфаметоксазол или цефаклор . Если при посеве выделена Pseudomonas aeruginosa, показаны фторхинолоны внутрь либо аминогликозиды или цефалоспорины третьего поколения парентерально. При тяжелом течении с постоянным выделением гнойной мокротыантибиотики (например, амоксициллин внутрь или аминогликозиды ингаляционно) назначают длительными курсами либо проводят регулярные короткие курсы антибиотикотерапии (при этом можно чередовать препараты).