Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая  лихорадка (ОРЛ) - это системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в различных оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет в срок от 2 до 6 недель после перенесенной острой инфекции, вызванной в-гемолитическим стрептококком группы А.

 

Этиология ОРЛ: в-гемолитический стрептококк группы А.

Предрасполагающие факторы: конкурентные вирусные инфекции; недостаточность питания; генетическая предрасположенность:

 Патологическая анатомия  ОРЛ: 

 стадии воспаления:

 мукоидное набухание;

 фибриноидное набухание;

 некроз;

 склероз;

 гранулемы Ашофф-Талалаева:

 крупные клетки неправильной  формы с большим темным ядром  или несколькими ядрами и базофильной  протоплазмой, лимфоидные клетки, лейкоциты.

 

Говорят: «Ревматизм лижет  суставы и кусает сердце».

 

Клиника ОРЛ:A. Предшествовавший стрептококковый фарингит или ангина. 1.Основные проявления:

-миокардит,

-перикардит (боль в груди, шум  трения, выпот).,

-эндокардит /вальвулит/.

Обязательная связь со стрептококковой  инфекцией, латентный период составляет 2-4 недели, возраст до 25 лет. Наблюдаются  артриты, артралгии с положительной  динамикой от применения НПВС / диклофенак в течение 7-10 дней/. Кардиалгии, экстрасистолия , нарушение проводимости /АВ блокада 1 степени/ ,полисерозит, недостаточность кровообращения. Аскультативно может выслушиваться мышечный систолический шум. Для эндокардита специфично поражение вначале митрального ,затем аортального клапана. Хорея, ревматические узелки ,кольцевидная эритема

 

B. Лихорадка.

C. Артрит (50-75%): крупные суставы  (коленный, голеностопный), мигрирующий,  недеформирующий,

D. Артралгия: выраженная, мигрирующая.

E. Хорея .

F. Кольцевидная эритема чаще у детей, никогда не бывает на лице!

G. Подкожные ревматические узелки  в виде безболезненных горошин.

H. Кардит.

Синдром, характерный  для первичного ревмокардита:

 хронологическая связь с  стрептококковой (группы А) инфекцией  глотки (фарингит, ангина);

 латентный период - 2-4 недели;

 молодой возраст больного;

 преимущественно острое или  подострое начало;

 полиартрит или острые артралгии; «пассивный» характер кардиальных жалоб;

Клинические проявления ревматического кардита:

1. Большие признаки:

 а) выраженные новые и изменившиеся  старые сердечные шумы (вальвулит):

 шум митрального вальвулита  (эндокардита)- высокий, дующий, голосистолический шум на верхушке с проведением в подмышечную область (дифференцировать от ПМК!);

 шум Carey-Coombs - мезодиастолический, низкоамплитудный шум на верхушке (после небольшой нагрузки), лучше слышен при положении больного на левом боку (дифференцировать от митрального стеноза);

 шум аортального вальвулита - мягкий, дующий, убывающий шум сразу  после II тона вдоль левого края  грудины (дифференцировать от  бикуспидального клапана);

 б) кардиомегалия;

 в) прогрессирующая СН;

 г) перикардит (боль в груди,  шум трения, выпот).

 

2. Другие проявления: одышка; боль в груди; тахикардия в покое; ослабление I тона (ослаблен миокард); удлинение интервала PQ.

Формирование пороков сердца:

 в течение 3-12 месяцев от  начала ревмоатаки;

 после первой атаки - у  каждого третьего больного, при  своевременной диагностике и  лечении - у каждого пятого;

 при повторной атаке - у  каждого второго;

 конкретные механизмы не  ясны

 вальвулит; травмирующее действие кровотока на измененный вальвулитом клапан;

 ДИАГНОСТИКА

Лабораторные и инструментальные исследования:

 

1.Доказательства предшествовавшей А-стрептококковой инфекции:

 позитивная культура из зева (?25%) - взять 3 последовательные культуры до начала антибиотикотерапии;

 АСЛ-О антитела > 250 (?80%) - образцы  сывороток забираются в течение  острой фазы и через 2 недели; СОЭ.

2. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в динамике: кардиомегалия.

3. ЭКГ в динамике: АВ-блокада; изменение мио- и перикарда (диффузное);

4. ЭХО-КГ.

 

Модифицированные критерии Джонса для диагностики ОРЛ:

 

Большие критерии: Кардит – Артрит-Хорея-Кольцевидная эритема -Подкожные ревматические узелки 

Малые критерии:      1. Клинические: Артралгия-Лихорадка

2. Лабораторные: Ускоренная СОЭ, Повышенный СРБ

3. Инструментальные:Удлиненный PR на ЭКГ; Признаки митральной или аортальной регургитации на ЭХО-КГ ; Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию:

 повышенные или повышающиеся  титры противострептококковых антител (АСЛ-О > 250)

 позитивная А-стрептококковая  культура, выделенная из зева  или положительный тест быстрого  определения А-стрептококкового  антигена 

ЛЕЧЕНИЕ

Комплексная терапия ОРЛ:

Режим - постельный при остром процессе.

Диета - ограничить соль, увеличить белок, уменьшить легкоусваиваемые углеводы.

Этиотропное лечение:

Терапия выбора:

 пенициллин 500 000 ЕД в/м 4 раза  в сутки 5-10 дней;

 бензатин-пенициллин G 1,2 млн. ЕД  в/м 1 раз в сутки 10 дней.

Альтернативная терапия:

 эритромицин 250 мг 4 раза в день внутрь 10 дней.

В дальнейшем вводится бициллин-5 или  экстенциллин 1,5 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели.

Патогенетическое лечение:

 аспирин 4-6 г/сут внутрь;

 другие НПВС (при непереносимости  аспирина или затяжном течении):

 индометацин 100-150 мг/сут;

 диклофенак 100-150 мг/сут;

 ибупрофен 1200-1500 мг/сут (при  беременности);

 продолжительность приема: 6 недель (эффективность - 80%), 12 недель (90%).

 ГКС (при тяжелом кардите):

 преднизолон 20-30 мг/сут или

 медрол 12-16 мг/сут внутрь 10-14 дней, постепенно снижая дозу на 2,5 мг в неделю.

 аминохинолиновые препараты  (при затяжном течении):

 делагил 250 мг или

 плаквенил 200 мг/сут внутрь 6-12 месяцев.

Симптоматическая терапия.

ПРОФИЛАКТИКА

Первичная профилактика ОРЛ: Бензатин-пенициллин G 600 000 (< 60 кг) и 1 200 000 (> 60 кг), В/м, Однократно 

Феноксиметилпенициллин 250 мг 3 раза/сут, рer os, 10 дней 

При аллергии к пенициллину: Эритромицин 20-40 мг/кг 2-4 раза в день (max 1 г/сут), 

Per os, 10 дней 

Следующие препараты могут быть использованы, но обычно не рекомендуются: амоксициллин, диклоксациллин, оральные цефалоспорины, клиндамицин.

Следующие препараты не используются: сульфаниламиды, триметоприм, тетрациклины, хлорамфеникол.

Вторичная профилактика ОРЛ (профилактика ревмоатак):

Бензатин-пенициллин G, 1 200 000 ЕД, В/м каждые 3 недели 

Пенициллин V, 250 мг 2 раза в день, Per os 

Сульфадиазин 0,5 г 1 раз/сут (< 60 кг) и 1 г (> 60 кг), Per os 

При аллергии к пенициллину и  сульфадиазину: Эритромицин, 250 мг 2 раза в день, Per os

Принципы профилактики:

 

 проводится круглогодично до 20-летнего возраста и в течение  5 лет после последней ревмоатаки. При наличии порока сердца  профилактика проводится пожизненно.

 

 обязательно должна проводиться профилактика ИЭ при дентальных вмешательствах у больных с ревматическими пороками сердца.

 

 Клиника. 

 

.

 

2.Дополнительные симптомы:

 

-лихорадка,

 

-артралгия /40 %/

 

-серозиты,

 

-абдоминальный синдром.

 

Исход:

 

-выздоровление,

 

-хроническая ревматическая болезнь  сердца :

 

а/ без порока ,может быть краевой фиброз створок клапана без регургитации,

 

б/ порок сердца / дифференцировать с инфекционным эндокардитом , антифосфолипидным  синдромом ,сифилисом /.

 

Критерии ВОЗ:

 

1.Большие.

 

2.Малые:

 

 а/клинические -артралгии,лихорадка

 

 б/лабораторные - СОЭ ,СРБ .

 

 в/инструментальные - на удлинение  интервала РО ,по ЭХОКГ -регургитация  на МК , АОК .

 

 г / доказательства инфекции  БГСА -титр АСЛ более 250 МЕ, обнаружение  стрептококка в мазках из зева.

 

 Лечение ОРЛ.

 

 

 

 

Клиника ОРЛ:

 

A. Предшествовавший стрептококковый фарингит или ангина.

 

B. Лихорадка.

 

C. Артрит (50-75%):

 

 крупные суставы (коленный, голеностопный),

 

 мигрирующий,

 

 недеформирующий,

 

 быстро отвечает на терапию.

 

D. Артралгия:

 

 выраженная,

 

 мигрирующая.

 

E. Хорея - Sydenhams chorea (<5%), только у детей.

 

F. Кольцевидная эритема - Erythema marginatum (10-20%):

 

 чаще у детей,

 

 никогда не бывает на лице!

 

G. Подкожные ревматические узелки (2-22%):

 

 только у детей,

 

 в основном, в области периартикулярных  тканей,

 

 в виде безболезненных горошин.

 

H. Кардит.

 

90-92% - дети до 3-х лет;

 

50% - дети 3-6 лет;

 

32% - подростки 14-17 лет;

 

<15% - взрослые.

 

Синдром, характерный для первичного ревмокардита:

 

 

 хронологическая связь с  стрептококковой (группы А) инфекцией  глотки (фарингит, ангина);

 

 латентный период - 2-4 недели;

 

 молодой возраст больного;

 

 преимущественно острое или  подострое начало;

 

 полиартрит или острые артралгии  в дебюте болезни;

 

 «пассивный» характер кардиальных  жалоб;

 

(!) наличие вальвулита в сочетании  с миокардитом или перикардитом;

 

 высокая подвижность симптомов  кардита;

 

 корреляция лабораторных и  клинических признаков активности  болезни.

 

Клинические проявления ревматического кардита:

 

 

1. Большие признаки:

 

 а) выраженные новые и изменившиеся  старые сердечные шумы (вальвулит):

 

 шум митрального вальвулита - высокий, дующий, голосистолический  шум на верхушке с проведением  в подмышечную область (дифференцировать  от ПМК!);

 

 шум Carey-Coombs - мезодиастолический, низкоамплитудный шум на верхушке (после небольшой нагрузки), лучше слышен при положении больного на левом боку (дифференцировать от митрального стеноза);

 

 шум аортального вальвулита - мягкий, дующий, убывающий шум сразу  после II тона вдоль левого края  грудины (дифференцировать от  бикуспидального клапана);

 

 б) кардиомегалия;

 

 в) прогрессирующая СН;

 

 г) перикардит (боль в груди,  шум трения, выпот).

 

2. Другие проявления:

 

 одышка;

 

 боль в груди;

 

 тахикардия в покое;

 

 ослабление I тона (ослаблен миокард);

 

 удлинение интервала PQ.

 

Формирование пороков сердца:

 

 в течение 3-12 месяцев от  начала ревмоатаки;

 

 после первой атаки - у  каждого третьего больного, при  своевременной диагностике и  лечении - у каждого пятого;

 

 при повторной атаке - у  каждого второго;

 

 конкретные механизмы не  ясны

 

 вальвулит;

 

 травмирующее действие кровотока на измененный вальвулитом клапан;

 

 антифосфолипидные антитела (к  кардиолипину и в2-гликопротеину).