Острая ревматическая лихорадка

 

            Острая ревматическая лихорадка 

Острая ревматическая  лихорадка (ОРЛ) (в англ. языке  acute rheumatic fever, в старой российской терминологии — ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) — это   системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией поражений в сердечно-сосудистой системе (кардит, клапанные пороки сердца), развитием суставного (артрит), кожного (ревматические узелки, аннулярная эритема) и неврологического (хорея) синдромов, возникающее у детей 7-15 лет на фоне иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А и перекрёстную реактивность со схожими тканями организма человека.

Этиология

Streptococcus pyogenes (β-гемолитический стрептококк группы А) представляет собой грамположительный каталазонегативный кокк. Патогенные штаммы БГСА- М3, М5, М18, М19, М24. Этому способствует обилие факторов патогенности стрептококков:

• Адгезивные факторы.
• Стрептококковые суперантигены.
• М-протеин.
• Стрептолизин-S.
• Стрептолизин-О.
• Стрептогиалуронидаза.
• Стрептопротеиназа.
• Гиалуроновая кислота.

Эпидемиология    

 В 20-30 годах  XX века больничная летальность от острой РЛ с вовлечением сердца составляла до 40 %, частота формирования пороков доходила до 50-75 %. Благодаря активной антиревматической работе, организационным мероприятиям и научным достижениям в 60-70-е годы в СССР заболеваемость ревматизмом уже составляла 20-30 случаев на 1000, причём в Москве и Ленинграде этот показатель был на уровне 8-9, в Уфе — 38, в Красноярске — 98 случаев на 1000 населения. Летальность к этому моменту снизилась до 2 %, а частота формирования пороков — до 15-30 %. Мероприятия по внедрению повсеместной бициллинопрофилактики, диспансерного наблюдения, улучшению социального положения населения привели заболеваемость к уровню развитых стран — 0,3-0,8 на 1000 населения

Патогенез

В патогенезе ОРЛ  также можно говорить о ревматической патогенетической триаде:

1. Прямое повреждение миокарда факторами патогенности БГС-А.
2. Аутоиммунный механизм:

• а — оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения;

• б — антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А способны поражать и миокард)

3. Сосудистый механизм (поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к дисциркуляторным изменениям в миокарде — ишемии, ацидозу, — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу, с другой). 

Классификация 

Современная классификация  ОРЛ включает: 

• Клинический вариант:
• острая РЛ (ОРЛ),
• повторная РЛ (ПРЛ).

 

 

• Клинические проявления:
• кардит,
• артрит,
• хорея,
• кольцевидная эритема,
• подкожные узелки.

 

 

• Вовлеченность сердца:
• без поражения сердца,
• ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).

 

 

• Выраженность  хронической сердечной недостаточности:
• ХСН I, II A, II Б, III ст.
• ФК I, II, III, IV.

 

 

Клиника и диагностика

Клинико-диагностические  критерии ОРЛ Киселя-Джонса

• Большие (ревматическая клиническая пентада):               
• ревмокардит (преимущественно эндомиокардит);

 

 

• полиартрит (преимущественно  крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически  негативный);

 

 

• малая хорея (гипотонико-гиперкинетический  синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга);

 

 

• ревматические узелки (периартикулярные подкожные  узловатые уплотнения);

 

 

• анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).

 

 

• Малые:

 

 

• клинические:
• лихорадка,
• артралгии;

 

 

• лабораторно-инструментальные:
• а) лабораторные (СРБ, СК, ДФА, СМ, АСЛО, АСГН);
• б) инструментальные (увеличение интервала PQ на ЭКГ)

 

 

Клиника 

Выдающийся ученый-педиатр  А.А. Кисель (1939) дал блестящее  описание основных проявлений  ревматизма, назвав их  «абсолютным симптомокомплексом болезни». К ним относятся: 

• полиартрит; 

• поражение  сердца;  

• хорея; 

• аннулярная  эритема;  

• ревматические  узелки.  

Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще – в различных сочетаниях  друг с другом.  

  Ревматический полиартрит  – ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ. 

Основные признаки:  

• острое  начало;  

• лихорадка; 

• боли в  суставах;  

• припухлость  (за счет синовиита и поражения  периартикулярных тканей);  

• ограниченность  движений; 

• возможно  повышение температуры тела и  покраснение кожи над суставами. 

  Отличительные особенности: 

• вовлечение  в процесс крупных и средних  суставов, чаще всего коленных  и голеностопных, лучезапястных  и локтевых;  

• характерна  диссоциация между скудными клиническими  данными и резко выраженной  субъективной симптоматикой –  мучительными болями в пораженных  суставах, особенно при движениях; 

• симметричность  поражения; 

• летучесть  суставного синдрома;  

• отсутствие  деформаций; 

• быстрое  обратное развитие патологического  процесса (особенно на фоне противовоспалительной  терапии боли исчезают в течение  нескольких дней или даже часов).   

 У 10-15% больных  отмечаются полиартралгии (в отличие от артрита не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления). 

Ревматический  артрит чаще всего сочетается  с ревмокардитом, однако может  протекать изолированно (у 15% больных).  

  Ревматический кардит – главный симптом ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения заболевания и его исход.  

Проявления ревмокардита:  

• вальвулит; 

• миокардит; 

• перикардит.      

 Ревмокардит  всегда сопровождается появлением  при аускультации шумов, свидетельствующих  о вовлечении в патологический  процесс клапанов сердца.

• Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, – ведущий симптом ревматического  вальвулита:

 

 •  по  характеру – длительный, дующий; 

• бывает  разной интенсивности, не зависит  от перемены положения тела  и фазы дыхания;  

• связан  с І тоном;  

• занимает  большую часть систолы;  

• лучше  всего выслушивается в области  верхушки сердца; 

• обычно  проводится в левую подмышечную  область.

• Базальный протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации, может быть одним из симптомов острого ревмокардита:

 

 • начинается  сразу после ІІ тона;  

• по характеру  – высокочастотный, дующий, убывающий; 

• лучше  всего выслушивается вдоль левого  края грудины после глубокого  выдоха при наклоне больного  вперед.  

  Миокардит может быть очаговый или диффузный. 

Субъективные  симптомы: 

• повышенная  утомляемость; 

• боли в  сердце, сердцебиение; 

• одышка. 

Объективные симптомы: 

• ослабление  звучности I тона (выпадение мышечного компонента); 

• систолический  шум функционального характера  на верхушке сердца (так как  снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам  клапана); 

• нарушения  ритма и проводимости (на ЭКГ  – дисфункция синусно-предсердного  узла в виде тахикардии, брадикардии  или дыхательной аритмии);  

• смещение  границ сердца (преимущественно  влево); 

• признаки  сердечной недостаточности (для  очагового миокардита не характерны  последние два симптома).  

Довольно часто  (45-75% случаев) при первичном ревматическом  поражении сердца удается обнаружить  дополнительные III и реже (15-25%) – IV тоны. При этом частота их выявления, как правило, коррелирует с тяжестью кардита. 

Систолический  шум при миокардите обычно  бывает слабым или умеренным,  лучше прослушивается в V точке, реже – на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится. Согласно ФКГ-данным, для больных с миокардитом наиболее характерным является систолический шум овальностихающей формы, среднеамплитудный и среднечастотный, регистрируемый тотчас за I тоном, преимущественно в V точке и в области легочной артерии.  

Перикардит  может быть сухой или экссудативный (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда.  

  Ревматический порок  сердца (РПС)  формируется как исход ревмокардита. Преобладают изолированные формы РПС: 

• митральная  недостаточность (наиболее часто); 

• недостаточность  аортального клапана; 

• митральный  стеноз; 

• митрально-аортальный  порок. 

Максимальное  количество (75%) случаев РПС наблюдается  в течение 3 лет от начала  болезни. Частота развития РПС  после первой атаки ОРЛ составляет:  

• у детей  – 20-25%;  

• у подростков  – 33%; 

• у взрослых  – 39-45%.  

Повторные атаки  ОРЛ, как правило, усугубляют  выраженность клапанной патологии  сердца. 

Особенности формирования  РПС в современных условиях: 

• более  медленный темп возникновения;  

• умеренная  степень выраженности;  

• стойкая  компенсация на протяжении ряда  лет.  

  Малая хорея  – типичное проявление ОРЛ в 6-30% случаев. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Болеют чаще девочки в возрасте от 6 до 15 лет.