Приобретенные пороки сердца у детей

Приобретенные пороки сердца

Реферат

на тему: «Приобретенные пороки сердца у детей»

Введение

Пороки сердца — стойкие неправильности в строении сердца, нарушающие его функцию. Пороки сердца возникают как вследствие врожденных нарушений развития сердца, так и в результате заболеваний сердца после рождения. Нарушение строения клапанного аппарата сердца играет ведущую роль в нарушении гемодинамики и порочном функционировании сердца; поэтому под приобретенными пороками сердца обычно подразумевают пороки клапанного аппарата (Н. Н. Аничков, А. И. Абрикосов, А. И. Струков).

Учение о пороках сердца развивалось более двух столетий; изучены анатомические и функциональные нарушения сердца и кровообращения при различных пороках; разработана клиническая диагностика, иногда поразительно тонкая, отдельных форм пороков сердца. Однако еще в 1950 г. В. Ф. Зеленин, выражая мнение большинства клиницистов, писал, что в проблеме пороков сердца «...все еще имеется немало белых пятен». И действительно, в течение последнего десятилетия благодаря успехам радикального хирургического лечения и применению прямых физиологических методов исследования органов кровообращения проблема изучения и лечения пороков сердца претерпела коренные изменения.

В настоящее время происходит проверка и критическая оценка достижений «классической» кардиологии в свете новых данных; требования диагностики — качественной и количественной — необычайно повысились; определение гемодинамических нарушений в клинике теперь почти не уступает по точности результатам физиологического эксперимента. Пассивное созерцание болезни уступило место энергичной и успешной борьбе с ней, причем год от года растет число пороков сердца, излечиваемых благодаря новейшим достижениям медицинской науки и техники.

Обширные статистические данные свидетельствуют о ведущем значении ревматизма в происхождении порока сердца. Так, например, по Б. А. Черногубову, на 1088 секционных случаев (всех возрастов) пороков сердца ревматической этиологии наблюдались в 89,3%, атеросклероз и сифилис были причиной порока соответственно в 5,7 и 5% ;у больных старше 40—50 лет ревматическая этиология была установлена в 72,5%, атеросклеротическая — в 17,4%, сифилитическая —в 10,1% случаев. Прогресс медицинской науки позволяет надеяться, что в не столь отдаленном будущем успешная профилактика ревматизма — самой частой причины поражения клапанного аппарата — приведет к резкому сокращению количества приобретенных пороков сердца.

Статистика клапанных пороков сердца. Пороки сердца встречаются среди населения с частотой 0,5—1% (А. Н. Бакулев) и составляют около 20—25% органических заболеваний сердца. Среди умерших от заболеваний сердечно-сосудистой системы, по Н. Н. Аничкову, пороки сердца составляют 40,7%. Патологоанатомические данные свидетельствуют о значительной частоте обнаружения пороков сердца: по данным И. В. Давыдовского (1923—1927), на 50 259 вскрытий — в 4,1 %; по данным Н. Н. Аничкова (1935), на 17 172 вскрытия — в 3,5%; по данным И. Н. Рыбкина (1959), на 4151 вскрытие — в 7,2%.

Недостаточность двустворчатого клапана

Недостаточность двустворчатого (митрального) клапана возникает в тех случаях, когда митральный клапан во время систольлевого желудочка не закрывает полностью атриовентрикулярное отверстие, вследствие чего происходит обратный ток (регургитация) крови из желудочка в левое предсердие.

Анатомические изменения при митральной недостаточности описаны Сенаком и Корвизаром; симптомы этого порока впервые изучены Хоупом (1830). В физиологических условиях закрытие атриовентрикулярного отверстия митральным клапаном осуществляется координированным сокращением циркулярных мышечных волокон, окружающих атриовентрикулярное отверстие, и папиллярных мышц левого желудочка; сокращение циркулярных мышц уменьшает просвет отверстия, а папиллярные мышцы, сокращаясь, удерживают створки клапана в положении, необходимом для полного закрытия отверстия. Митральная недостаточность, возникающая в результате морфологических, структурных изменений клапанного аппарата, называется органической недостаточностью митрального клапана. Митральная недостаточность вследствие нарушения функции миокарда, способствующей закрытию митрального отверстия, называется функциональной, или мышечной, недостаточностью митрального клапана; последняя бывает двух видов:

1) легкой степени вследствие  функциональных изменений мышечного  аппарата левого желудочка;

2) вызванная органическими изменениями миокарда, сопровождающаяся расширением атриовентрикулярного отверстия с возникновением относительной недостаточности митрального клапана (Г. Ф.Ланг). Деление митральной недостаточности на органическую и функциональную (мышечную) в значительной степени условно, т. к. в основе относительной митральной недостаточности почти всегда лежат морфологические изменения миокарда, а органическая митральная недостаточность очень часто сопровождается уже имеющимися или позднее развивающимися функциональными нарушениями сердечной мышцы; в период декомпенсации порока к значительному расширению левого желудочка присоединяется и относительная митральная недостаточность, которая становится органически-функциональной [Галлаварден]. Таким образом, по механизму возникновения митральную недостаточность можно разделить на 3 вида:

1) функциональная, или мышечная, митральная недостаточность легкой  степени, вызванная нарушением координированной  функции мышечного аппарата, участвующего  в механизме закрытия атриовентрикулярного  отверстия;

2) относительная митральная  недостаточность, вызванная расширением  левого желудочка, фиброзного кольца  и круговых мышц атриовентрикулярного  отверстия, вследствие чего даже  неизмененный клапан не закрывает  это отверстие;

3) органическая митральная  недостаточность, возникающая в  результате морфологических изменений  клапанного аппарата левого атриовентрикулярного  отверстия.

Митральная недостаточность — самая частая форма нарушения функции клапанного аппарата сердца. Это обусловливается тем, что ревматический процесс чаще поражает митральный клапан, причем страдает также и миокард левого желудочка, в связи с чем нарушается сложный мышечный компонент закрытия левого атриовентрикулярного отверстия, несущего наибольшую функциональную нагрузку. У людей старше 40 лет морфологические изменения митрального клапана встречаются часто. Так, например, из 177 умерших — у 81 (46%), причем в большинстве случаев митрального поражения течение болезни было сравнительно доброкачественное [Розенталь, Фейгин]. По данным клиники В. X. Василенко (И. Н. Рыбкин), на 300 случаев пороков сердца митральный клапан был поражен в 70,6%; «чистая» митральная недостаточность наблюдалась в 9%, в остальных случаях она сочеталась с другими пороками; по данным секции, морфологического изменения митрального клапана были обнаружены в 36,3%, а изолированная митральная недостаточность только в 2% случаев. По Адльмюлеру (1920), на 462 случая порока сердца (секционный материал) «чистая» митральная недостаточность имела место в 166 (36%).

Рис. 1. Схема анатомической и функциональной недостаточности митрального клапана: 1 — органическая недостаточность; 2 — функциональная недостаточность; 3 — относительная недостаточность (стрелки указывают обратный ток крови во время систолы).

Этиология

Недостаточность митрального клапана может возникнуть в результате следующих заболеваний:

1) ревматический эндокардит  — наиболее частая причина  митральной недостаточности —  по Гергарду, встречается в 73,5% всех случаев; почти в 75% митральная недостаточность комбинируется с митральным стенозом различной степени выраженности или с другими пороками сердца;

2) септический эндокардит, который может быть вызван  различными видами патогенных  микробов (стрепто- и стафилококки, пневмококки, гонококки,); митральная недостаточность возникает в результате перфорации створки клапана или разрыва хорды;

3) атеросклероз, при котором  склеротические изменения распространяются  с аортальных клапанов на митральный или первично развиваются в последнем;

4) сифилитический эндокардит  — в связи с переходом воспалительного  процесса с аорты на митральный  клапан;

5) инфаркт миокарда, иногда  осложняемый разрывом или папиллярной  мышцы; в таком случае митральная  недостаточность возникает внезапно;

6) исключительно редко  — травма грудной клетки, ведущая  к разрыву клапана;

7) нарушения вегетативной  иннервации или функциональные  изменения сердечной мышцы, обусловливающие  полное или частичное выпадение  мышечного компонента закрытия  митрального отверстия, служат причиной  мышечной митральной недостаточности;

8) миокардит, миокардиодистрофия, инфаркт миокарда, кардиосклероз, острая  или хроническая недостаточность  сердца и иные заболевания, приводящие  к чрезмерному расширению левого  желудочка и атриовентрикулярного  отверстия, обусловливают появление  и развитие относительной митральной  недостаточности.

Следующие изменения клапанного аппарата вызывают митральную недостаточность в результате ревматического эндокардита:

а) неполное смыкание краев клапана вследствие ригидности, сморщивания и деформации створок. Обратный ток крови почти всегда происходит в области задней створки клапана, которая либо втянута в левый желудочек, либо сращена заднебоковым краем с эндокардом;

б) утолщенные и укороченные сухожильные нити фиксируют створки, препятствуя их сближению во время систолы;

в) воспалительные и рубцовые изменения митрального кольца могут затруднять уменьшение его окружности при сокращении мышцы;

г) может наступить и расширение левого желудочка и этого кольца, что еще более нарушает смыкание митрального клапана.

Гемодинамика. Неполное закрытие митральным клапаном атриовентрикулярного отверстия во время систолы желудочка обусловливает обратный ток крови из желудочка в предсердие, сопровождающийся систолическим шумом. Величина обратного (порочного) тока крови из желудочка в предсердие определяет степень, или тяжесть, митральной недостаточности. Обратный ток в предсердие меньше 10 мл считается незначительным, а меньше 5 мл не имеет практического значения; тяжелая степень митральной недостаточности возникает при переходе в предсердие во время систолы желудочка более 10—30 мл крови; отмечены случаи перехода в предсердие до 100 мл крови [Фрйдберг]. Во время систолы желудочка разница давлений (градиент) между желудочком и левым предсердием значительно больше, чем между желудочком и аортой, и поэтому через неполностью закрытое митральное отверстие в предсердие переходит значительное количество крови. Объем обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие зависит главным образом от степени митральной недостаточности (т. е. от величины клапанного дефекта и сократительности кольцевой мускулатуры), градиента давления между левыми желудочком и предсердием и длительности систолы.

Компенсация митральной недостаточности левым предсердием. Экспериментально установлено, что если до Ѕ систолического объема крови возвращается в предсердие, то минутный объем сердца может достигать нормальных величин. При этом объем крови в предсердии во время диастолы увеличивается: он состоит из суммы объемов крови, возвратившейся из желудочка, и крови, притекающей из легочных вен. Повышенно давления и большее растяжение мускулатуры предсердия обусловливают более сильное его сокращение и увеличение тока крови в желудочек. Кроме того, повышенное давление в предсердии способствует более быстрому току крови в желудочек в начале диастолы. Увеличение диастолического объема и давления в предсердии обусловливает его расширение и гипертрофию. Брадикардия, сопровождающаяся удлинением диастолы, способствует большему току крови из левого предсердия в желудочек. Тахикардия создает угрозу декомпенсации в связи с укорочением диастолическои фазы и тем самым уменьшением систолического объема.

Компенсация митральной недостаточности левым желудочком. Увеличение опорожнения левого предсердия повышает диастолический объем и давление в левом желудочке, а это способствует более сильному сокращению его и выбрасыванию большего количества крови в аорту. Таким образом, благодаря усиленной работе левого желудочка, несмотря на обратный ток в предсердие, в аорту устремляется нормальное количество крови. Существенное значение для компенсации имеет то, что во время изометрической фазы сокращения давление в желудочке быстро повышается до начала перехода крови в аорту и в предсердие [Алла, Брюс, Уиггерс и др.]. Увеличение ударного (систолического) объема левого желудочка является основным компенсаторным механизмом при митральной недостаточности. Повышение диастолического объема и давления в левом желудочке ведет к его расширению и гипертрофии. Таким образом, компенсация митральной недостаточности происходит за счет повышенной работы левого предсердия и желудочка.

Существенное значение для понимания механизма компенсации и декомпенсации при недостаточности митрального клапана имеет анализ изменений обратного тока крови в разные фазы систолы. При измерении давления в левом желудочке и предсердии и изучении кривой объема предсердия при митральной недостаточности установлено следующее:

1. С началом систолы  во время изометрического сокращения  желудочка (длительность этой фазы 0,04— 0,05 сек.) давление быстро нарастает, но обратный ток крови отсутствует (по мнению Уиггорса, в этот короткий отрезок времени инерция тока крови внутри желудочка не может быть преодолена, поэтому и нет обратного тока крови).

2. Обратный ток крови  появляется с открытием аортальных  клапанов; в фазе систолического  изгнания крови (0,15—0,25 сек.) имеет  место значительный ток крови  в левое предсердие. 3. В фазе  изометрического расслабления (0,08—0,09 сек.) обратный ток крови в предсердие  продолжается, т. к. давление в желудочке  все еще выше, чем в предсердии. Следовательно, чем короче фазы  систолы желудочка, тем меньше  обратный ток крови. Всякое же  ослабление миокарда ведет к  удлинению систолы; особенно опасно  удлинение фазы изометрического  сокращения, что может значительно  увеличить регургитацию крови; дальнейшее расширение левого желудочка приводит к увеличению митрального кольца, и оба эти изменения еще больше увеличивают степень митральной недостаточности. Таким образом, с началом ослабления миокарда начинается саморазвитие декомпенсации митральной недостаточности. С нарушением компенсации сердце сначала не может в достаточной мере увеличить минутный объем при физических напряжениях; затем недостаточность левого желудочка дает себя знать и в покое; с ослаблением левого желудочка диастолическое давление в нем повышается.