Причины гемофилии

Симптомы лейкоза

ЛейкозПрежде всего, нужно учитывать, что симптомы лейкоза напрямую зависят от того, какая именно форма болезни имеет место у человека. Основными общими симптомами лейкоза являются головные боли, повышенная температура, проявление выраженной склонности к возникновению синяков и кровоизлияний. У больного также проявляются болезненные ощущения в суставах и костях, увеличение селезенки, печени, опухание лимфоузлов, проявления ощущения слабости, склонность к инфекциям, потеря аппетита и, как следствие, веса.

Важно, чтобы человек вовремя обратил внимание на проявление подобных симптомов и определил появление изменений в самочувствии. Также к развитию лейкоза могут присоединяться осложнения инфекционного характера: некротическая ангина, стоматит.

При хроническом лейкозе симптомы проявляются постепенно. Больной быстро утомляется, ощущает слабость, у него пропадает желание есть и работать.

При поздних стадиях лейкоза у пациента проявляется также выраженная склонность к тромбозам.

Если у больного лейкозом крови начинается процесс метастазирования, то лейкозные инфильтраты проявляются в различных органах. Они часто возникают в лимфоузлах, печени, селезенке. Ввиду обтурации сосудов опухолевыми клетками в органах также могут проявляться инфаркты, осложнения язвенно-некротического характера.

Причины лейкоза

Существует ряд моментов, которые определяются как возможные причины возникновения мутаций в хромосомах обычных клеток. Причиной лейкоза является воздействие ионизирующего излучения на человека. Данная особенность была доказана после атомных взрывов, произошедших в Японии. Через некоторое время после них количество больных острым лейкозом возросло в несколько раз. Напрямую влияет на развитие лейкоза и действие канцерогенов. Это некоторые лекарственные средства (левомицитин, бутадион, цитостатики) и химические вещества (бензол, пестициды, продукты переработки нефти). Фактор наследственности в данном случае относится в первую очередь к хронической форме заболевания. Но в тех семьях, члены которых болели острой формой лейкоза, риск возникновения заболевания также повышался в несколько раз. Принято считать, что по наследству переходит склонность к мутации нормальных клеток.

Существует также теория о том, что причиной развития лейкоза у человека могут стать особые вирусы, которые могут встраиваться в ДНК человека и впоследствии провоцировать трансформацию обычных клеток в злокачественные. В некоторой степени проявление лейкозов зависит от того, в какой географической зоне проживет человек, и представителем какой расы он является.

Лейкоз, или лейкемия, (leucaemia, leucosis) – название происходит от греческого слова «leukos» – белый. Лейкозы – это целая группа злокачественных заболеваний системы кроветворения.

Лейкозы – представляют собой опухоли, диффузно поражающие гемопоэтическую ткань костного мозга. Уровень заболеваемости лейкозами в разных странах мира колеблется в широком диапазоне: от 3 до 10 человек на 100 000 населения. При этом мужчины болеют различными формами лейкоза примерно в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Лейкозы встречаются с разной частотой внутри разных возрастных групп. Например, характерным для людей 20–30 лет является острый миелобластный лейкоз, для 40–50 лет – хронический миелобластный, а для пожилого и старческого возраста – хронический лимфобластный и волосатоклеточный лейкозы.

Названия лейкозов происходят от типа клеток крови, лежащих в их основе, а окончание «бластный» указывает на то, что клетки эти незрелые и в норме являются предшественниками нормальных клеток крови. Эти клетки – одна из разновидностей созревающих клеток костного мозга. Проходя несколько стадий взросления, они выходят в кровь в виде лейкоцитов, белых телец крови. Лейкозы относятся к группе заболеваний, называемых гемабластозами.

Гемабластозы – это опухолевый процесс, новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани.

Гемабластозы подразделяются на 2 группы: 1) системные заболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань, – лейкозы; 2) регионарные заболевания – гематосаркомы – образуют солидные опухоли

Острые лейкозы занимают ведущее место в структуре заболеваемости гемобластозами, составляя приблизительно 13 их общего числа. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в 3–4 и 60–69 лет.

1. Классификация лейкозов

Учитывая степень увеличения в крови общего числа лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, различают лейкемические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови), сублейкемические (не более 15000–25000 в 1 мкл крови), лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются) и алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) варианты лейкоза.

В зависимости от степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток крови и характера течения (злокачественное и доброкачественное) лейкозы делят на острые и хронические.

Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, бластных, клеток («бластные» лейкозы) и злокачественность течения, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных лейкозных клеток («цитарные» лейкозы) и относительная доброкачественность течения.

Руководствуясь гисто (цито) генезом лейкозных клеток, выделяют гисто (цито) генетические формы как острого, так и хронического лейкоза. Гистогенетическая классификация лейкозов в последнее время претерпела значительные изменения в связи с новыми представлениями о кроветворении. Принципиальным отличием новой схемы кроветворения является выделение классов клеток-предшественников разных ростков кроветворения.

На основании современных представлений о кроветворении среди острых лейкозов выделяют следующие гистогенетические формы:

– недифференцированный, – миелобластный, – лимфобластный, – монобластный (миеломонобластный), – эритромиелобластный, – мегакариобластный.

Недифференцированный острый лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов, лишенных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-предшественников IV класса, т.е. из клеток-бластов.

Хронические лейкозы в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза, из которых они возникают, разделяются на:

1) лейкозы миелоцитарного происхождения; 2) лейкозы лимфоцитарного происхождения; 3) лейкозы моноцитарного происхождения.

К хроническим лейкозам миелоцитарного происхождения относят:

– хронический миелоидный лейкоз, – хронический эритромиелоз, – эритремию, – истинную полицитемию.

К хроническим лейкозам лимфоцитарного ряда относятся: – хронический лимфолейкоз, – лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), – парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь; первичная макроглобулинемия Вальденстрема; болезнь тяжелых цепей Франклина).

К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения причисляют моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз и гистиоцитозы.

2. Этиология

В настоящее время опухолевая природа лейкозов является общепризнанной, а, следовательно, этиологические факторы для опухолей и лейкозов едины.

Выделяют три основные группы факторов: 1) ионизирующее излучение; 2) химические канцерогены; 3) вирусы.

Так же имеется так называемая генетическая предрасположенность к лейкозам, это может быть вызвано сниженной резистентностью хромосом к действию мутагенных агентов, а также недостаточной активностью ферментных систем репаративного синтеза нуклеиновых кислот. Другим существенным условием, способствующим реализации действия канцерогенных факторов и возникновению гемобластозов, является низкая активность антиканцерогенных механизмов противоопухолевой резистентности организма. Эти механизмы препядствуют реализации эффектов канцерогенных агентов, инактивируя или элиминируя их.

Данные эпидемиологических исследований позволяют утверждать, что в семьях лиц, больных острыми лейкозами, риск заболеваемости повышается почти в 3–4 раза. При наличии острого лейкоза у одного из монозиготных близнецов вероятность заболевания другого составляет 25%. Считается, что роль генетических факторов ограничивается формированием предрасположенности к лейкозу, а затем реализуется под воздействием лучевых, химических факторов. Повышение мутабельности может быть вызвано наследственной нестабильностью генетического аппарата под воздействием онкогенных факторов.

3. Клиника

Клинические проявления острого лейкоза являются следствием пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток. количественно превышающих условный рубеж (более 1000 млрд) за которым истощаются компенсаторные возможности организма.

Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов:

1. гиперпластического; 2. геморрагического; 3. анемического; 4. интоксикационного; 5. инфекционных осложнений

Заболевание развивается быстро. Температура тела поднимается до высоких цифр, нарастает общая слабость, беспокоит озноб, сильная потливость, аппетит отсутствует, бывает носовое кровотечение.

При осмотре можно обнаружить многочисленные кровоизлияния на коже. Развивается стоматит, некротическая ангина, шейные и поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены, подкожная жировая клетчатка в области шеи отечна. Наблюдается желудочное кровотечение при разрушении лейкозных инфильтратов стенки желудка. В зависимости от формы острого лейкоза увеличиваются селезенка, печень, лимфатические узлы.

Миеломная болезнь: симптомы и лечение

 

Миеломная болезнь симптомы

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1  Рейтинг 4.38 (4 Голосов)

Категория: Сердце, сосуды, кровь  Просмотров: 25174

Миеломная болезнь - основные симптомы:

АнемияБоль В КостяхГоловная БольДрожание РукНарушение ЗренияОстеопорозПереломы При Незначительном ВоздействииПовышенная УтомляемостьПоражение ПочекПотеря ВесаРвотаСлабостьСонливостьТошнота

Миеломная болезнь (множественная миелома) представляет собой заболевание, возникающее в системе крови и принадлежащее к группе парапротеинемических лейкозов. Миеломная болезнь, симптомы которой проявляются по причине возникновения в В-лимфоцитах опухоли, в наиболее частых случаях отмечается среди пожилых людей, и лишь в редких случаях возможно ее появление в возрасте до сорока лет.

Описание заболевания

Классификация миеломной болезни

Симптомы миеломной болезни

Диагностирование миеломной болезни

Лечение миеломной болезни

Прогнозы миеломной болезни

Общее описание

Причины, способствующие развитию миеломной болезни, на сегодняшний день так и остаются неизвестными. Среди потенциальных рисков, способствующих ее возникновению, выделяют контакт с пестицидами и радиоактивными веществами, с бензолом, а также с определенными разновидностями органических растворов.

В основном проявления миеломы характеризуются множественностью возникновения свойственных ей опухолевых литических образований, сосредотачиваемых в костях, остеопорозом, а также диффузным плазмоцитозом, локализующимся в костном мозге. Циркуляция миеломных белков, продуцируемых плазмотическими клетками в значительном количестве, происходит в плазме, за счет чего становится возможным увеличение ее объема, а также общей вязкости, свойственной впоследствии крови. Происходит взаимодействие миеломных белков и факторов, способствующих свертыванию крови, за счет чего ими обволакиваются тромбоциты. Это оказывает соответствующее воздействие на функцию последних, усиливая, тем самым, их кровоточивость.

 

 

Плазмотические клетки, помимо миеломных белков, также обладают способностью к производству различного типа цитотоксических факторов, к примеру, тех факторов, которые могут активировать функцию остеокластов. Уже за счет остеокластов обуславливается резорбция костной ткани, что проявляется для больного в болях в костях и патологических переломах. Помимо этого также образуется гиперкальциемия.

Вследствие происходящей в костном мозге инфильтрации возникает анемия, причем проявляться она может в самых различных степенях тяжести. Основные симптомы анемии: выраженная слабость, повышенная утомляемость, пониженное давление, дрожание рук, головокружения, достигающие в некоторых случаях предобморочного состояния, и, как следствие, обмороков. Также следствием инфильтрации выступает лейкопения или/тромбоцитопения. В результате уменьшения общего количества лейкоцитов, а также нарушений в синтезе иммуноглобулинов возможным становится проявление в виде депрессии гуморального иммунитета, а также иммунитета клеточного (в меньшей степени). Это обстоятельство определяет усиление чувствительности больных по отношению к ряду инфекций (в основном – бактериальных).

Классификация миеломной болезни

Миеломная болезнь может протекать в нескольких вариантах развития процесса, которые определяются в частности характером распространения, свойственным миеломным инфильтратам в костном мозге, а также характером непосредственно миеломных клеток и типом синтезируемого парапротеина.

В зависимости от свойственного опухолевому инфильтрату характера распространенности в среде костного мозга определяются следующие формы миеломы:

диффузная миелома;

миелома диффузно-очаговая;

очаговая миелома.

В зависимости от особенностей клеточного состава определяют миелому:

плазмобластную;

плазмоцитарную;

мелкоклеточную;

полиморфно-клеточную.

В зависимости от свойственной секреции тех или иных типов парапротеинов определяются такие разновидности заболевания:

несекретирующие миеломы;

миеломы диклоновые;

миелома Бенс-Джонса;

M-, A-, G-миеломы.

Самыми распространенными вариантами среди перечисленных являются миелома Бенс-Джонса (15% случаев из общего числа наблюдений), а также A- (20%) и G-миеломы (70%).

Симптомы миеломной болезни

На протяжении длительного времени миеломная болезнь характеризоваться может собственным бессимптомным течением, проявляясь лишь в увеличении показателя в анализе крови СОЭ. Впоследствии ее развития возникает частое состояние слабости, отмечается похудение больного, помимо этого у него также появляются боли в костях. Проявления внешнего характера зачастую возникают вследствие поражения костей, а также функций иммунитета, анемии, повышения степени вязкости крови, изменений в работе почек.