Сосудистые заболевания спинного мозга

Ишемический синдром бокового амиотрофического склероза. Чаще развивается в верхнем артериальном бассейне спинного мозга. Клиническая картина характеризуется слабостью дистальных отделов верхних конечностей, атрофией мелких мышц кистей, повышением глубоких рефлексов, патологическими кистевыми и стопными значками. Возможны фасцикулярные подергивания мышц плечевого пояса. При этом синдроме отсутствуют распространение паретических явлений на бульбарную группу мышц (языка, гортани и глотки).

Синдром ишемии дорсальной части поперечника  спинного мозга (синдром Уилльямсона). Встречается редко, связан с окклюзией задней спинномозговой артерии. У таких больных остро появляются сенситивная атаксия в одной, двух или более конечностях, умеренный спастический парез этих же конечностей, сегментарная гипе-стезия, указывающая на уровень локализации ишемии, утрачивается вибрационная чувствительность на ногах.

Синдром ишемии поперечника спинного мозга. Развивается при выключении крупной корешково-спинномозговой артерии, участвующей в формировании как передней, так и задней спинномозговой артерии. Почти всегда такая топография очага наблюдается при нарушении венозного оттока от спинного мозга (тромбоз или компрессия спинномозговых и корешковых вен). Детали клинической картины варьируют в за-*си-мости от уровня поражения (шейные, грудные или поясничные сегменты).

Знание  типовых вариаций распределения  корешково-спинномозговых артерий в ряде случаев позволяет клинически определить пострадавший бассейн такой артерии. Приведем краткую клиническую картину миелои-шемии при выключении отдельных спинномозговых артерий. 
Синдром окклюзии крупной передней шейной корешково-спинномозговой артерии (артерия шейного утолщения). Проявляется вялым или смешанным парезом верхних конечностей и спастическим нижних, сегментарными и проводниковыми расстройствами чувствительности, нарушением функции тазовых органов по центральному типу. 
При выключении верхней дополнительной корешково-спинномозговой артерии остро развивается нижний парапарез, диссоциированная паранестезия с верхней границей на сегментах Th-Lh2. Наступает задержка мочи. Первоначально обычно угасают коленные и ахилловы рефлексы. Однако всегда вызывается симптом Бабинского. В последующие 5-6 дней нижний парапарез приобретает черты центрального (повышается мышечный тонус, оживляются глубокие рефлексы). Расстройства чувствительности обычно концентрируются в зоне верхних грудных дерматомов. В резидуальной стадии наряду с признаками поражения сегментов Th,-Th5 иногда наблюдаются угасание глубоких рефлексов на руках, гипотрофия мелких мышц кистей. Легкие признаки поражения периферического двигательного нейрона при этом подтверждаются электромиографией. Эти симптомы можно рассматривать как отдаленные.

Синдром выключения артерии Адамкевича. Клиническая картина при этом бывает довольно разнообразной. Она зависит от стадии заболевания. В острой фазе инсульта всегда обнаруживают вялый нижний парапарез (параплегия), диссоциированную или редко тотальную паранестезию с верхней границей, колеблющейся от сегмента Th4-Z,. Всегда страдает функция тазовых органов (недержание или задержка мочи, кала). Нередко быстро присоединяются пролежни. В дальнейшем при уменьшении ишемических явлений многие симптомы подвергаются обратному развитию. Иногда восстанавливаются отдельные сегментарные рефлексы или появляются патологические стопные знаки. Снижается уровень расстройств чувствительности. Ее нарушение бывает неравномерным (на фоне анестезии - участки просветления).

Если  первоначально анестезия тотальная, то в последующем почти всегда восстанавливается суставно-мышечное чувство. Это связано с быстрой  компенсацией кровотока в бассейне задних спинномозговых артерий. В этой стадии обратного развития, так же как и в периоде резидуальных явлений, клиническая картина индивидуально варьирует в зависимости от локализации и размеров очагов необратимой ишемии сегментов спинного мозга. Как показывают клинико-анатомические наблюдения, в бассейне выключенной артерии степень ишемических изменений неодинакова. Обычно наряду с участками полного некроза мозговой ткани бывают зоны более легкой ишемии. 
Ишемические изменения нередко обнаруживаются не только в бассейне окклюзированной артерии, но и в смежных отделах спинного мозга, проявляясь так называемыми отдаленными (дистантными) симптомами. Например, при закупорке артерии Адамкевича иногда развиваются признаки поражения шейного утолщения (периферический парез руки, парестезии).

Выключение  большой передней корешково-спинномозговой артерии Адамкевича нередко приводит к ишемии значительного числа  сегментов спинного мозга 

Синдром окклюзии нижней дополнительной кореш-ково-спинномозговой артерии. Развивается чаще за счет сдав-ления грыжей межпозвоночного диска L,v-Lv или Lv-S, и проявляется обычно синдромом, получившим название парализующего ишиаса или ра-дикулоишемии с парезом мышц, иннервируемых сегментами L4-S,. На передний план клинической картины выступают паралич малоберцовых, большеберцовых и ягодичных мышц, иногда сегментарные расстройства чувствительности. 
Нередко ишемия развивается одномоментно в сегментах эпиконуса и мозгового конуса. В таких случаях к параличу соответствующих мышц присоединяются расстройства функции тазовых органов. 
Следует отметить, что ангиотопический диагноз всегда сопряжен с трудностями. Причина этого - большая индивидуальная вариабельность в распределении корешковых артерий. В результате даже точный топический диагноз очага не дает достаточных критериев для определения, какая из артерий утратила проходимость. Распознавание затрудняется, кроме того, динамичностью клинических проявлений. Это требует изучения отдельных вариантов клинической картины, исходя из распространенности ишемии как по длине, так и по поперечнику спинного мозга. 
Диагноз. При распознавании ишемии спинного мозга учитывают предвестники в виде миелогенной перемежающейся хромоты или преходящих парезов, дискалгии, радикулалгии и др. Важное значение придают темпу развития заболевания (острый или подострый), отсутствию признаков воспаления или острого сдавления спинного мозга. По клинической картине можно, хотя бы предположительно, думать о поражении того или другого сосудистого бассейна. Чаще это относится к передней спинномозговой артерии и образующим ее передним корешково-спинномозговым стволам разных этажей спинного мозга. 
По особенностям клинической картины имеется возможность проводить дифференциальную диагностику между артериальными и венозными радикуломиелоишемиями. 
Артериальная радикуломиелоишемия развивается остро или подостро обычно после периода предвестников и на фоне гипералгического криза с последующим прекращением или значительным уменьшением боли. Характерны симптомокомплексы поражения преимущественно вентральной половины поперечника спинного мозга. 
Большую помощь в диагностике оказывают дополнительные методы исследования. Окклюзия аорты и ее ветвей в ряде случаев может быть подтверждена с помощью ангиографии. Следует отметить, что участки атеро-склеротического обызвествления стенки аорты и ее аневризмы нередко обнаруживают на боковых спондилограммах. Определенную информацию о состоянии спинного мозга можно получить при КТ и МРТ. 
Компрессионные факторы у больных уточняют с помощью спондило-графии и миелографии. О соучастии ишемии приходится говорить в случаях обнаружения несоответствия уровня поражения позвоночника с границей медуллярного очага, определяемого по клиническим данным. Ценным оказывается исследование ЦСЖ. Отсутствие блока подпаутинного пространства и нормальный состав ЦСЖ бывают у трети больных. Однако нередко в острой фазе спинального инсульта в жидкости имеются значительные изменения (повышение содержания белка от 0,6 до 2-3 г/л и даже выше, иногда это сочетается с умеренным плеоцитозом - от 130 до 150 клеток в 1 мкл). Особенно измененной ЦСЖ бывает при нарушение-нозного оттока.  В острой стадии инсульта возможно обнаружение блока подпаутинного пространства, который обусловлен отеком и утолщением самого спинного мозга. При повторных поясничных пункциях спустя 1-2 „ед ЦСЖ обычно нормализуется и блока подпаутинного пространства нет. 
Электрофизиологические методы исследования позволяют выявить нарушение иннервации даже таких мышц, в которых признаков поражения при обычном клиническом исследовании найти не удается (достаточная сила мышц, нет изменения их тонуса).

Лечение. Проводят по нескольким направлениям. Первое из них направлено на улучшение местного кровообращения за счет включения кол-латералей и увеличения объемной скорости кровотока. С этой целью назначают сосудорасширяющие, венотонизирующие средства, улучшающие сердечно-сосудистую деятельность, противоотечные, антиагреганты, антигипоксанты. 
Второе направление терапевтических мероприятий включает устранение окклюзирующего процесса. При тромбоэмболической природе спинального инсульта назначают антикоагулянты (гепарин, фенилин) и антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, тиклид, курантил). В случаях компрессионно-васкулярных спинномозговых расстройств лечебная тактика направляется на устранение сдавления. Наиболее часто речь идет о дискогенном заболевании. Этим больным применяют как ортопедические (плотное ложе, ношение корсета, массаж мышц вдоль позвоночника, ЛФК), так и физиотерапевтические мероприятия. При отсутствии успеха от медикаментозного и ортопедического лечения устанавливают показания к оперативному вмешательству. Оно проводится также больным с интра- и экстравертебральными опухолями. Выбор метода и объем операции решается в индивидуальном порядке совместно с нейрохирургами. Особой тактики лечебных мероприятий придерживаются при поражениях аорты (коарктация, атеросклеротическая аневризма). Тактику должны определять совместно с хирургами. 
Всем больным, в том числе и в послеоперационном периоде, назначают ноотропные препараты, витамины и биостимуляторы, при спастичности -миорелаксанты. 
Независимо от применяемого метода патогенетического лечения во всех случаях спинального инфаркта требуется особо тщательный уход за больными в целях профилактики пролежней и уросепсиса. 
Исход миелоишемии различен в зависимости от вызывающей причины и метода лечения. Более чем у половины больных удается получить благоприятный терапевтический эффект: практическое выздоровление и улучшение с умеренными резидуальными явлениями. Летальный исход наблюдается при спинальном инсульте на почве злокачественной опухоли, расслаивающей гематомы аорты и при развитии сопутствующих заболеваний и осложнений в виде инфаркта миокарда, уросепсиса. 
Что касается трудового прогноза, то он зависит от тяжести и распространенности неврологических расстройств в резидуальной стадии.

В решении  вопросов трудоспособности принимаются  следующие экспертные критерии. Первая группа инвалидности определяется больным  с тетрапараплегией или глубоким парезом в сочетании с нарушением функции тазовых органов, трофическими расстройствами. Эти больные нуждаются в постороннем уходе.

Вторая  группа инвалидности устанавливается  больным с умеренным парезом  конечностей и нарушением функции  тазовых органов. Такие больные  могут выполнять работу на дому. Третья группа инвалидности назначается пациентам с легким парезом конечностей без расстройств функции тазовых органов. Эти больные нуждаются в рациональном трудоустройстве.

Геморрагический спинальный инсульт(гематомиелия)

Этиология. Наиболее частой причиной являются травма позвоночника и аномалии сосудистой системы спинного мозга (артериовенозные аневризмы и др.). Реже гематомиелия развивается при геморрагическом диатезе, инфекционных васкулитах и др. Очаг кровоизлияния обычно располагается в сером веществе одного или ряда смежных сегментов.

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от локализации гематомы. Признаки поражения спинного мозга возникают остро в момент травмы или после физического перенапряжения (подъем тяжести, натуживание). Появляются периферические парезы соответствующих мышечных групп и сегментарная диссоциированная анестезия. Может нарушаться функция тазовых органов. При гематомиелии в области шейных сегментов к периферическому парезу рук и центральному ног может присоединиться нарушение функции дыхания (парез мышц диафрагмы), что утяжеляет течение болезни. 
Гематомиелию надо дифференцировать от ишемии спинного мозга, что при остром развитии инсульта нередко вызывает трудности. Помогает в диагностике обнаружение крови в ЦСЖ. В отдельных случаях встречается спинальная субарахноидальная геморрагия, которая вначале проявляется корешковыми болями и спинномозговыми расстройствами. Вскоре присоединяются общемозговые менингеальные симптомы (головная боль, тошнота, ригидность шейных мышц).

Лечение. Назначают строгий постельный режим на 5-6 нед. Через 2-3 дня с момента заболевания назначают прозерин, галантамин, нивалин, дибазол. Спустя неделю - препараты йода, ЛФК. Постоянно следят за состоянием мочевого пузыря, проводят профилактику пролежней. Проведение селективной спинальной ангиографии и обнаружение сосудистой мальформации позволяет уточнить возможность оперативного лечения (микроэмболизация, клипирование и т. д.). 
Профилактика острых нарушений спинального кровообращения заключается в устранении наиболее частых этиологических факторов, таких как остеохондроз межпозвоночных дисков, атеросклероз, васкулиты, травмы позвоночника и т. д. Больные с преходящими нарушениями спинального кровообращения подлежат диспансерному наблюдению и своевременному лечению основного заболевания. Этих пациентов надо своевременно трудоустраивать, исключить физические нагрузки и длительную ходьбу.

НАРУШЕНИЕ КРОВООБРАЩЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА

Сосудистые заболевания спинного мозга встречаются достаточно часто. Изучение их приобрело особую актуальность в связи с развитием сосудистой хирургии.

Этиология. Среди причин спинальных дисгемий значительное место принадлежит  атеросклерозу, особенно при сочетании  его с артериальной гипертензией и сахарным диабетом. Нередко заболевание  бывает связано не столько с атеросклеротическими поражениями самих спинномозговых сосудов, сколько с наличием атеросклеротических бляшек в артериях, располагающихся вне позвоночного столба. Тяжелые поражения спинного мозга возникают иногда при наличии патологии аорты (тромбозы, коарктации). Причиной ишемических процессов в спинном мозге может быть травматизация аорты или ее ветвей при операциях на аорте или на близко к ней расположенных органах. Нарушения кровообращения могут быть также следствием воспалительных процессов в оболочках спинного мозга или эпидуральных тканях или в результате воздействия на сосуды опухолей. Очень часто спинальный ишемический процесс связан с остеохондрозом шейного и поясничного отделов позвоночного столба. При остеохондрозе передняя спинномозговая артерия может сдавливаться при выпячивании межпозвоночного диска. Еще чаще могут подвергаться сдав-лению корешково-спинномозговые артерии в межпозвоночном отверстии.

Патогенез существенно не отличается от патогенеза расстройств кровообращения в головном мозге. Гематомиелии нетравматической этиологии встречаются редко. Значительно чаще возникают ишемические процессы, связанные с прекращением кровотока в определенных участках спинного мозга. Ишемические очаги чаще развиваются на уровне шейного и поясничного утолщения (если коллатеральное кровообращение оказывается недостаточным) или в зонах смежного кровообращения (среднегрудной отдел спинного мозга), являющихся чувствительными даже к относительно небольшему уменьшению доставки крови. Непосредственной причиной ишемических нарушений спинального кровообращения являются тромбоз, эмболия сосудов или функционально-динамические процессы — ангиоспазм или ангиодилатация.

Патоморфология. Патоморфологические  изменения при гематомиелии не отличаются от таковых при травматическом кровоизлиянии в вещество спинного мозга.

При инфаркте вещество спинного мозга  дряблое, рисунок белого и серого вещества стерт. При микроскопическом исследовании отмечается распад ткани  с появлением зернистых шаров. В  отечной ткани — точечные кровоизлияния, периваскулярно располагаются скопления лейкоцитов. На периферии некротического очага — изменения нервных клеток ишемического характера, дегенерация глии. С течением времени на месте инфаркта образуется рубец или киста.

Клиника. Различают хронические  и острые нарушения спинального кровообращения.

Хронические ишемические поражения  спинного мозга описываются под  названием дискциркуляторной (сосудистой) миелопа-тии, или хронической спинальной сосудистой недостаточности. Они характеризуются постепенным нарастанием признаков поражения передних рогов спинного мозга. При этом развиваются парезы рук и ног (с амиотрофиями, фибриллярными подергиваниями), постепенно углубляющиеся до степени параличей. В ряде случаев процесс распространяется и на мышцы языка. Заболевание напоминает хроническую форму полиомиелита или боковой амиотро-фическмй склероз.

Наряду с переднероговой встречается  форма, характеризующаяся преимущественным поражением пирамидных путей в грудном  отделе спинного мозга. При этом развивается  спастический нижний парапарез, затем параплегия.

Нарушение кровообращения в системе  задних спинальных артерий может  вызвать синдром сирингомиелии. В зависимости от локализации  ишемических очагов в спинном  мозге могут возникать и другие синдромы, в том числе заднестолбовой.

Острые нарушения спинального кровообращения также чаще всего бывают ишемического характера. Они могут носить преходящий или стойкий характер.

Преходящие нарушения  спинального кровообращения характеризуются появлением боли и чувства онемения в области шеи и рук, слабости в конечностях, особенно верхних, при поражении верхнего сосудистого бассейна. Поражение нижнего бассейна сопровождается острой болью в поясничной области и ногах, параличом ног и нарушением функций тазовых органов.