Роль экстрапирамидной системы в формировании речевой функции

2. Экстрапирамидная система. Нарушения экстрапирамидной системы.

  Экстрапирамидная система (systema extrapyramidale) объединяет двигательные центры коры головного мозга, его ядра и проводящие пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга; осуществляет регуляцию непроизвольных компонентов моторики (мышечного тонуса, координации движений, позы) [рис.1]

   От пирамидной системы экстрапирамидная система отличается локализацией ядер в подкорковой области полушарий и стволе головного мозга и многозвенностью проводящих путей. Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и черное вещество среднего мозга. Кроме того, в экстрапирамидная система входят в качестве интеграционных центры коры большого мозга, ядра таламуса, мозжечок, преддверные и оливные ядра, ретикулярная формация. Частью экстрапирамидная системы является стриопаллидарная система, которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть — стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть — паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.[рис.2] 
   Стриатум получает волокна из коры большого мозга, центрального ядра таламуса и черного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в черное вещество. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол головного мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру преддверным и оливным ядрам.

     Следующее звено экстрапирамидных путей составляют ретикулярно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой и оливоспинномозговой пути, оканчивающиеся в передних столбах и промежуточном сером веществе спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидная систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливными ядрами.

 Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты, обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика).

Патологические синдромы возникают при поражении различных ядер и связей экстрапирамидной системы. Нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза, координация, эмоциональные проявления, вегетативно-сосудистые реакции. Нарушения могут проявляться как избытком движений и поз, появлением гиперкинезов, чрезмерной жестикуляцией, синкинезиями, так и дефицитом движений — акинезией. 
      У человека существует тесная филогенетическая связь между моторикой и мышечным тонусом, поэтому при патологии экстрапирамидной системы встречаются сочетанные нарушения моторики и тонуса мышц. Например «паллидарная ригидность», возникающая при поражении бледного шара и его связей (паркинсонизм, атеросклеротическая мышечная ригидность Ферстера), характеризуется, с одной стороны, усилением постуральных рефлексов и поз, появлением пластического мышечного тонуса, ступенчатостью мышечного сокращения, с другой — выпадением экстрапирамидных кинезов, обездвиженностью. При стриарных гиперкинетико-гипотонических синдромах гиперкинезы, вычурные позы, гримасы, жестикуляция, нарушения речи, письма, походки появляются на фоне мышечной гипотонии или дистонии (симптом Гордона).

Нарушения экстрапирамидной системы.

Поражения экстрапирамидной системы возникают при различных заболеваниях головного мозга: энцефалитах (эпидемический, ревматический и др.), сосудистых заболеваниях черепно-мозговой травме, интоксикациях (угарный газ, свинец, ртуть и пр.), опухолях и др. Длительное применение нейролептических средств с изменением толерантности к лекарственному препарату может привести к повреждению экстрапирамидной системы. Экстрапирамидные синдромы могут быть следствием и более редких причин, например тяжелых форм аллергии, гипервентиляции, асфиксии, полиглобулии и др. Возможно развитие таких синдромов после стереотаксической операции. Известны заболевания, связанные с врожденной недостаточностью базальных ядер (миоклонус-эпилепсия, атетоз двойной и др.).

Синдромы поражения экстрапирамидной системы

Синдром поражения мозжечка

Синдром поражения мозжечка выражается в нарушении равновесия, координации движений и мышечного тонуса.

Нарушения равновесия проявляются статической атаксией. При нарушении статики больной в позе Ромберга отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка. В тяжелых случаях нарушение статики настолько выражено, что больной не может сидеть и стоять даже с широко расставленными ногами.

Нарушение равновесия и координации во время движений называется динамической атаксией.

Динамическая атаксия обнаруживается при ходьбе (арктическая походка). Ее можно выявить также при пальценосовой и коленно-пяточной пробах. При этом выявляется интенционное дрожание. В случае поражения мозжечка имеет место гиперметрия - несоразмерность движений. Гиперметрия выявляется при помощи пронаторной пробы. Больного просят быстро перевести кисти вытянутых рук из положения ладонями вверх (супинация) в положение ладонями вниз (пронация). На стороне мозжечковых расстройств движение производится с избыточной ротацией кисти.

Выявляется также алиалохокинез - нарушенное чередование противоположных движений.

Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро попеременно совершать супинацию и пронацию кисти. У больного получаются неловкие, неточные движения.

При поражении мозжечка речь становится замедленной, разорванной на слоги, скандированной (мозжечковая дизартрия).

При движениях глазных яблок выявляется нистагм - подергивания глазных яблок. Вследствие тремора и нарушения координации движений у больных изменяется почерк. Он становится неровным. Линии букв приобретают зигзагообразный характер. Сами буквы оказываются слишком крупными.

Поражение мозжечка ведет и к мышечной гипотонии.

Синдром поражения паллидарной системы

Симптомокомплекс поражения паллидарной системы носит название паркинсонизма. Основными симптомами паркинсонизма являются нарушение двигательной активности и мышечная гипертония.

Движения больного становятся бедными, маловыразительными (олигокинезия) и замедленными (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в движение часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы или манекена). Обычная поза также изменяется: спина согнута голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых и лучезапястных, а ноги - в коленных суставах.

Походка больных замедленна, им трудно начать движение (паркинсоническое топтание на месте), но в дальнейшем больной может «разойтись», двигаться быстрее. Но ему трудно быстро остановиться. При необходимости остановиться его продолжает «тянуть» вперед. Передвигается с трудом, мелкими частыми шажками; при этом отсутствуют физиологические синкинезии (руки при ходьбе неподвижны).

Мимика бедная, лицо маловыразительное, маскообразное (гипомимия), речь тихая, монотонная.

Мышечный тонус повышен, причем сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения (пластическая, или экстрапирамидная, мышечная гипертония, или мышечная ригидность).

При паркинсонизме отмечается тремор в пальцах кисти и (иногда) в нижней челюсти. Тремор возникает в покое, отличается ритмичностью, малой амплитудой и малой частотой.

Поскольку основными симптомами поражения паллидарной системы являются гипокинезия и мышечная гипертония, этот симптомокомплекс называется также гипокинетически-гипертоническим.

Синдром поражения стриарной системы

При поражении стриарного отдела экстрапирамидной системы отмечается гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс. Основными симптомами при этом бывают мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения - гиперкинезы. Последние возникают непроизвольно, исчезают во сне, усиливаются при движениях. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на их форму, симметричность, сторону и локализацию проявления (в верхних, или проксимальных, отделах конечностей или в нижних - дистальных). Гиперкинезы имеют различные по форме проявления.

Хореические гиперкинезы проявляются в виде быстрых сокращений различных групп мышц лица, туловища и конечностей; чаще всего они наблюдаются в проксимальных отделах конечностей и на лице. Они носят неритмичный, некоординированный характер. Для них типична острая смена локализации, подергиваются то мышцы рук, ног, лица, то одновременно мышцы разных групп.

Отмечаются непроизвольное нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинезы могут быть выражены только в одной половине тела (гемихорея).

Ахехоз наблюдается в нижних отделах конечностей в виде медленных, червеобразных, вычурных движений в кистях, пальцах рук и стоп.

Атетоидные движения могут наблюдаться и в мышцах лица (выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье). Атетозный гиперкинез может сочетаться с детским церебральным параличом, быть следствием энцефалитов, сосудистых заболеваний головного мозга и др.

Торзионный спазм проявляется в виде тонического искривления позвоночника в поясничном и шейном отделах. Характеризуется возникающими при ходьбе штопорообразными движениями туловища.

Спастическая кривошея - судорожные сокращения мышц шеи. Голова при этом поворачивается в сторону и наклоняется к плечу.

Лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся сокращения мышц половины лица. 

Тремор - дрожание вытянутых рук, туловища, головы. Тики представляют собой насильственные однообразные движения, производящие впечатление нарочитых. Они проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка.

Гиперкинезы, как правило, сопровождаются мышечной гипотонией. У детей они наблюдаются 
часто; возникают вследствие органических поражений стриарного отдела экстрапирамидной системы из-за отсутствия тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Однако у детей нередко наблюдаются и функциональные (невротические) гиперкинезы, которые носят характер навязчивых движений. Они возникают после испуга, переутомлений, перенесенных заболеваний, черепно-мозговых травм и травмирующих психику ребенка переживаний.

Навязчивые движения отличаются от гиперкинезов тем, что ребенок может их произвольно задержать. Они исчезают, если внимание ребенка отвлечено. Навязчивые движения усиливаются при волнениях, физическом и психическом переутомлении.

Миоклонии - быстрые, молниеносные подергивания отдельных групп мышц или одиночных мышц. 
 
При поражении экстрапирамидной системы могут развиваться тики мышц лица, брюшной стенки, диафрагмы, голосовых складок (заикание). Генерализованный тик в сочетании с речевыми тиками у детей носит название болезни Туретта; существует тик диафрагмы, вызывающий икоту. Гиперкинезы с респираторными пароксизмами возникают в результате сокращения мышц диафрагмы, брюшной стенки и проявляются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криками, покашливанием. Во время пароксизмального респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства. 
   Лечение экстрапирамидных синдромов затруднено. Используются этиотропные, симптоматические, общеукрепляющие лекарственные средства. В ряде случаев показаны иглотерапия, аутотренинг. Хирургическое лечение экстрапирамидных синдромов проводится с помощью стереотаксических операций на подкорковых узлах. 

 
 
     3. Роль экстрапирамидной системы в формировании речевой функции.

 
       Импульсы, проходящие по путям, идущим от коры головного мозга к эффекторам речевого аппарата имеют решающее значение для процесса громкой речи. Однако не менее важными являются экстрапирамидные пути, начинающиеся в ядрах ствола мозга и направляющиеся к спинному мозгу, проводящие импульсы из подкорковых центров слуха и зрения к двигательным клеткам.

Центры экстрапирамидной системы находятся в мозговом стволе. К этим центрам относятся:

1. Полосатое тело (corpus striatum)

Полосатое тело участвует в управлении движениями и регуляции мышечного тонуса, а так же играет роль в процессах запоминания двигательных программ. Раздражение структур полосатого тела приводит к нарушению обучения и памяти. Считается, что полосатое тело оказывает тормозящее влияние на различные проявления двигательной активности и на эмоциональные компоненты двигательного поведения, в том числе и на агрессивные реакции. Полосатое тело оказывает влияние на темп речи. Нарушение функции полосатого тела проявляется в ускорении темпа речи больного, независимо от его воли, и в некоторых случаях без участия его сознания, напр., при органическом и функциональном заикании. Органическое заикание очень часто встречается в случаях умственного недоразвития и обуславливается поражением экстрапирамидной системы и в особенности полосатого тела и бледного шара.

2. Бледный шар (globus pallidus), развивающийся раньше, чем полосатое тело. К бледному шару подходят волокна от коры головного мозга и зрительных бугров, контролирующие его функцию. Связи бледного шара с таламусом, скорлупой, хвостатым ядром, средним мозгом, гипоталамусом, соматосенсорной системой и др. свидетельствуют об его участии в организации простых и сложных форм поведения.

Бледное тело ведает, так называемыми, паллидарными движениями, которые производят грудные дети в первые месяцы жизни. К числу этих движений, которые не зависят от слуха, относится, по всей вероятности, и лепетание, так как лепечут также и глухие от рождения дети.

Разрушение бледного шара приводит к гипомимии, гиподинамии, эмоциональной тупости. Повреждение бледного шара вызывает у людей маскообразность лица, тремор головы, конечностей, причем этот тремор исчезает в покое, во сне и усиливается при движениях, речь становится монотонной. При повреждении бледного шара имеет место миоклония — быстрые подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц рук, спины, лица. У человека с дисфункцией бледного шара начало движений становится трудным, исчезают вспомогательные и реактивные движения при вставании, нарушаются  содружественные  движения  рук  при ходьбе.

3. Черная субстанция (substantia nigra)

Черная субстанция участвует в регуляции пластического тонуса и имеет значение при выполнении мелких движений пальцев рук, требующих большой точности и тонкой регуляции тонуса. При повреждении черной субстанции мышечный тонус повышается, однако какова в этом роль самой субстанции, сказать трудно, так как нарушается ее связь с сетчатым образованием и красным ядром.

Нарушение функции черной субстанции лежит в основе болезни Паркинсона. Нарушения речи обычно проявляются снижением звучности голоса, которое в выраженных случаях может достигнуть степени афонии. Практически неслышный беззвучный шепот делает речь таких больных неразборчивой, что усугубляется характерной монотонностью и исчезновением интонаций, свойственных обычной разговорной речи.

 Также чёрная субстанция  регулирует тонус мышц голосового и  артикуляционного  аппаратов .

4. Красное ядро (nucleus ruber)

Красные ядра связаны с корой большого мозга (нисходящие от коры пути), подкорковыми ядрами, мозжечком, спинным мозгом (красноядерно-спинномозговой путь). Базальные ганглии головного мозга, мозжечок имеют свои окончания в красных ядрах. Нарушение связей красных ядер с ретикулярной формацией продолговатого мозга ведет к децеребрационной ригидности. Это состояние характеризуется сильным напряжением мышц-разгибателей конечностей, шеи, спины. Основной причиной возникновения децеребрационной ригидности служит выраженное активирующее влияние латерального вестибулярного ядра (ядро Дейтерса) на мотонейроны разгибателей. Красные ядра, получая информацию от двигательной зоны коры большого мозга, подкорковых ядер и мозжечка о готовящемся движении и состоянии опорно-двигательного аппарата, посылают корригирующие импульсы и тем самым регулируют тонус мускулатуры, подготавливая его уровень к намечающемуся произвольному движению.

Синдром красного ядра

Контралатеральный интенционный гемитремор  
Контралатеральный гемигиперкинез  
Контралатеральная гемиатаксия  
Синдром Клода (нижний синдром красного ядра)  
Гомолатеральное нарушение функции глазодвигательного нерва и контралатеральные гемиатаксия и интенционный гемитремор  
Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)  
Гомолатеральное нарушение функции глазодвигательного нерва и контралатеральные гемигиперкинез и интенционный гемитремор

4. Речевые расстройства, связанные с органическими поражениями ЦНС 

Моторная афазия развивается в результате поражения коры левого полушария в области третьей лобной извилины (центр Брока). При этом утрачивается навык произношения. Его утрата не связана с параличами мышц артикуляционного аппарата: движения речевых органов у больного сохранены, но он утратил навыки произвольных движений. Эта утрата навыков произвольных движений речевого аппарата при отсутствии параличей называется речевой апраксией. Встречаются особые формы моторной афазии, когда нарушена, только устная речь (чистая моторная афазия) при полной сохранности письменной речи. Кроме того, при моторной афазии могут быть нарушены произвольная речь и письмо, а повторение и списывание сохранны.

Процессы мышления при моторной афазии могут нарушаться по-разному. В одних случаях мышление нарушено незначительно больной полностью осознает и переживает свои ошибки. В других случаях более отчетливо нарушаются абстрактные формы мышления.

Сенсорная афазия развивается при поражении в области верхней височной извилины левого полушария. При сенсорной афазии больной слышит, но не понимает обращенную к нему речь.

При этой форме афазии поражается гностический центр речи (центр Вернике). Поэтому сенсорная афазия по своему механизму является речевой агнозией, при которой больной имеет нормальный слух, но не узнает звуков речи, не понимает смысла слов.

Главным проявлением сенсорной афазии служит полная или частичная утрата понимания обращенной речи. Элементарный слух остается coxpанным. Однако больной воспринимает речевые звуки как нечленораздельные шумы. Различают акустико-гностическую и акустико-мнестическую формы сенсорной афазии. Контроль над собственной речью нарушен. В тяжелых случаях письмо распадается полностью; в более легких нарушается звуковой состав слов. Однако у детей афазии наблюдаются относительно редко. Это связано с большими компенсаторными возможностями детского мозга.

Алалия - системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Таким образом, алалия отмечается только в детском возрасте. Возникает она при раннем поражении мозга в возрасте до 2,5-3 лет, т.е. когда ребенок еще не овладел речью как средством общения. Алалии, так же как и афазии, делятся на моторные и сенсорные. Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. Отмечается недоразвитие как лексико-грамматической, так и фонетической стороны речи. Сенсорная алалия характеризуется нарушением понимания обращенной речи при сохранном элементарном слухе.

Дизартрия - нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное нарушением иннервации речевой мускулатуры. Из этого определения следует, что при дизартрии ведущим дефектом является нарушение звукопроизносительной стороны речи, связанное с органическим поражением центральной нервной системы. При дизартрии страдает произношение отдельных звуков в изолированном виде и, особенно в слитной речи. Кроме того, страдают темп, выразительность, модуляция. Нарушения звукопроизношения при дизартрии зависят от тяжести и характера поражения. При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится совсем непонятной или невозможной за счет полного паралича речедвигательных мышц. Такое нарушение называется анартрией.

Нарушения чтения и письма - дизлексия и дисграфия часто сочетаются с афазией и алалией, но иногда могут отмечаться и изолированно. Чтение и письмо являются наиболее поздними корковыми функциями, которые формируются в процессе специального обучения. Одним из важных направлений в предупреждении нарушений письменной речи является своевременное преодоление в дошкольном возрасте дефектов устной речи и развитие фонематического слуха.

  Речевые расстройства, связанные с функциональными изменениями ЦНС 

Заикание - это нарушение ритма, темпа и плавности речи связанное с судорогами мышц, участвующих в речевом акте. При заикании нарушается преимущественно коммуникативная функция речи. Чаще всего заикание начинается в возрасте от 2 до 5 лет т. е. в период наиболее интенсивного развития коммуникативной функции речи. Заикание чаще начинается с тонических судорог в дыхательной и голосовой (фонаторной) мускулатуре; затем происходит постепенное распространение и на мышцы артикуляционного аппарата. При заикании всегда нарушено речевое дыхание, наблюдается усиление тонуса фонаторной и артикуляционной мускулатур. Заикание необходимо отличать от расстройств темпа речи (тахилалия и брадилалия). Тахилалия – это ускоренная, захлебывающаяся, неравномерная по ритму речь. Брадилалия – это замедленная, растянутая речь. Тахилалия и брадилалия могут быть обусловлены врожденными особенностями нервной системы, эмоциональным состоянием (тахилалия - при эмоциональном возбуждении, брадилалия - при угнетении).

  Заключение.

Роль подкорки (экстрапирамидной системы) в осуществлении речевой и других ВПФ весьма значительна. Она ответственна за речевую микро- и макромоторику, и другие сложные двигательные координации. В ее функции входит также регуляция подсознательных и бессознательных психических процессов, о которых писал известный немецкий психиатр З. Фрейд. Кроме того, в состав подкорки входит энергетический блок мозга, выделенный и описанный А.Р. Лурией, поэтому она участвует в активации коры мозга, поддерживая в ней необходимый тонус. [рис.3]

Список литературы:

1. Т.Г. Визель «Основы нейропсихологии»;
2. Н.Н. Николаенко «Нейронауки. Курс лекций по невропатологии, нейропсихологии, психопатологии»; Р-н-Д, Изд. ФЕНИКС, 2013;
3. Л. Гинсберг «Неврология», М., бином, 2010;
4. В.И. Гузева «Руководство по детской неврологии»,М., Изд.МИА, 2009