МИНИСТЕРСТВО СПОРТА, ТУРИЗМА
И МОЛОДЕЖНОЙ ПОЛИТИКИ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ
УНИВЕРСИТЕТ
ФИЗИЧЕСКОЙ КУЛЬТУРЫ, СПОРТА
И ТУРИЗМА
ДОКЛАД НА ТЕМУ:
«Врожденные пороки
сердца»
Работу выполнила
Студентка 1 курса
Группы 14 ПиП1
Цховребова Анастасия
Преподаватель: Шевченко А.Ю.
Краснодар
2015
Врождённый поро́к
се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают
ток крови внутри сердца или по большому
(БКК) и малому кругам
кровообращения (ММК). Пороки сердца являются наиболее
частыми врождёнными
дефектами и являются основной причиной
детской смертности от пороков развития.
Эпидемиология.
Причиной
врождённого порока сердца могут быть
генетические или экологические факторы,
но, как правило, сочетание того и другого.
Генетические
факторы
Наиболее известные причины
врождённых пороков сердца — точечные
генные изменения, либо хромосомные мутации
в виде делеции или дупликации сегментов
ДНК. Основные хромосомные мутации, такие
как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8
% случаев ВПС. Трисомия 21 — наиболее распространённая
генетическая причина. Некоторые гены
связанны с конкретными пороками. Мутации
белка сердечной мышцы, тяжёлой цепи α-миозина
(MYH6) связаны с дефектами межпредсердной
перегородки.
Экологические
факторы
Генетические мутации
возникают вследствие действия трёх основных
мутагенов:
Физические
мутагены (главным образом —
ионизирующее излучение).
Химические
мутагены (фенолы лаков, красок;
нитраты; бензпирен при табакокурении;
употребление алкоголя; гидантоин; лития;
талидомид; тератогенные медикаменты
— антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).
Биологические
мутагены (главным образом —
вирус краснухи в организме матери, ведущий
к врождённой краснухе с характерной триадой
Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также
сахарный диабет, фенилкетонурия и системная
красная волчанка у матери).
Патогенез.
Ведущими являются два механизма:
1. Нарушение кардиальной гемодинамики
→ перегрузка отделов сердца объёмом
(пороки по типу недостаточности клапанов
и септальных дефектов) или сопротивлением
(пороки по типу стенозов отверстий или
сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных
механизмов (гомеометрического Анрепа
на сопротивление, и гетерометрического
Франка-Старлинга на объём) → развитие
гипертрофии и дилятации отделов сердца
→ развитие сердечной недостаточности
СН (и, соответственно, нарушения системной
гемодинамики).
2. Нарушение системной
гемодинамики (полнокровие/малокровие
малого круга кровообращения
МКК, малокровие большого круга
кровообращения БКК) → развитие
системной гипоксии (главным образом —
циркуляторной при белых пороках, гемической —
при синих пороках, хотя при развитии острой
левожелудочковой СН, например, имеет
место и вентиляционная, и диффузионная
гипоксия).
Классификация.
Существует множество классификаций
врождённых пороков.
ВПС условно делят на 2 группы:
1. Белые (бледные, с лево-правым
сбросом крови, без смешивания
артериальной и венозной крови).
Включают 4 группы:
С обогащением малого круга
кровообращения (открытый артериальный
проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).
С обеднением малого круга кровообращения
(изолированный пульмональный стеноз
и т. д.).
С обеднением большого круга
кровообращения (изолированный аортальный
стеноз, коарктация аорты и т. д.)
Без существенного нарушения
системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).
2. Синие (с право-левым
сбросом крови, со смешиванием
артериальной и венозной крови).
Включают 2 группы:
С обогащением малого круга
кровообращения (полная транспозиция магистральных
сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).
С обеднением малого круга кровообращения
(тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).
Гипоплазия.
Гипоплазия может поражать
сердце, как правило, приводя к недоразвитию
правого или левого желудочка. Это приводит
к тому, что только одна сторона сердца
способна эффективно перекачивать кровь
к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается
редко, но это наиболее серьёзная форма
ВПС. Такие состояния называют синдром
гипоплазии левых отделов сердца, когда
поражается левая сторона сердца и синдром
гипоплазии правых отделов сердца, когда
поражается правая сторона сердца. При
обоих состояниях, наличие открытого артериального
протока (а когда гипоплазия поражает
правую сторону сердца, и открытого овального
окна) жизненно важно для возможности
ребёнка дожить до выполнения операции
на сердце, так как без этих путей кровь
не сможет циркулировать в организме (или
лёгких, в зависимости от стороны поражения
сердца). Гипоплазия сердца, как правило,
синий порок сердца.
Дефекты обструкции.
Дефекты обструкции
возникают, когда клапаны сердца, артерии
или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки —
стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального
клапана, а также коарктация
аорты. Такие пороки как стеноз
двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно
редко. Любой стеноз или атрезия может
привести к расширению сердца и гипертонии.
Дефекты перегородки.
Перегородка — стенка ткани,
отделяющая левое сердце от правого. При
дефектах межпредсердной или межжелудочковой
перегородки кровь движется из левой части
сердца в правую, уменьшая эффективность
работы сердца. Дефект межжелудочковой
перегородки наиболее распространённый
тип ВПС.
Синие пороки.
Синие пороки сердца, называются
так, потому что они приводят к цианозу,
при этом кожа приобретает голубовато-серый
цвет из-за нехватки кислорода в организме.
К таким порокам относят персистирующий
артериальный ствол, тотальная аномалия
соединения лёгочных вен, тетрада Фалло,
транспозиция магистральных сосудов,
а также врождённый стеноз трёхстворчатого
клапана.
Клиническая картина.
Клинические проявления зависят
от типа и тяжести порока сердца. Симптомы
зачастую проявляются на ранних этапах
жизни, но некоторые ВПС могут оставаться
незамеченными на протяжении всей жизни.
У некоторых детей нет симптомов, а у других
могут возникать одышка, цианоз, обмороки,
сердечные шумы, недоразвитие конечностей
и мышц, плохой аппетит или низкий рост,
частые респираторные инфекции. Сердечные
шумы при врождённых пороках сердца возникают
из-за его неправильного строения. Они
могут быть обнаружены при аускультации,
однако, не все шумы сердца обусловлены
врождёнными пороками сердца.
Также клинические проявления
ВПС можно объединить в 4 синдрома:
- Кардиальный синдром (жалобы
на боли в области сердца, одышку, сердцебиение,
перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре
— бледность или цианоз, набухание и пульсация
сосудов шеи, деформация грудной клетки
по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
- Синдром сердечной недостаточности
(острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
- Синдром хронической системной
гипоксии (отставание в росте и развитии,
симптомы барабанных палочек и часовых
стёкол и т. д.)
- Синдром дыхательных расстройств
(в основном при ВПС с обогащением малого
круга кровообращения).
Лечение.
Лечение ВПС принципиально
можно поделить на хирургическое (в большинстве
случаев оно единственное является радикальным)
и терапевтическое (чаще является вспомогательным).
Хирургическое лечение. Зависит
от фазы порока.
- В первой фазе — операция по
экстренным показаниям (при обогащении
МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.
- Во второй фазе — операция в
плановом порядке (конкретная при конкретном
пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию).
- В третьей фазе — операция не
показана.